Ankiliozinis spondilitas (AS). Genetinių faktorių reikšmė, klinikiniai požymiai, gydymas

Ankiliozinis spondilitas (AS). Genetinių faktorių reikšmė, klinikiniai požymiai, gydymas.

Seronegatyvios spondyloartropatijos yra susijusios su HLA B27 radimu, nurodomas % žm, kuriems randama (populiacijoj šio Ag dažnis – 7-8%):

Ankilozuojantis (ankiliozinis spondilitas, Bechterevo liga)- >90%

Psoriazinis artritas- 15-50%

Reiterio sindromas- 80%

Reaktyvūs artritai- 85%

Enteropatiniai artritai (artropatijos) – terminalinis ileitas (Krono liga), opinis kolitas

Juvenylinis ankilozinis spondilitas

Bendri spondiloartropatijų simptomai:

Asimetrinis periferinis artritas

Nykščio interfal s¹nario artritas

Pirštų artritas (visi 3 s¹n ištinsta tinimas susilieja į dešrelź)

Mėgsta periartikulinius audinius (Achilo sausgyslės tenosinoviitas)

Plantarinis fasciitas

Kostochondritas (šonkaulių jungimosi su kremzle vietų uždegimas)

Dažnai pažeidžiamos akys (iritas, uveitas)

Odos ir gleivinių pakenkimas

AS- tai sisteminė jungiamojo audinio liga, labiausiai pakenkianti stuburo, dalinai ir periferinių s¹narių raiščius, sukeldama jų kalcifikacij¹, osifikacij¹ ir to pasekoje- stuburo ankilozź. Lig longitudinale anterius išbujoja, osifikouojasi, ankilozuoja s¹narius. Taip pat - lig longitudinale posterius, šoniniai stuburo raiščiai.

Serga 40-50 metų tik išimtinais atvejais (santykis 10:1-20:1). Jauni vyrai suserga retai.

Klinika

Pradžia- ilgai diagnozuojamas lumbosakralinis radikulitas nes čia skausmai (dėl sakroileito), jie dažniausiai ramybės, labiausiai paryčiui (nebenuguli lovoj dėl skausmo, turi atsikelti, pasimankštinti), skausmas sumažėja prasivaikščiojus, skausmas nedidėja nuo fizinio darbo. Tai būdinga uždegiminiams skausmams (degeneracinių ligų metu būna priešingai- skausmai stiprėja po darbo). Skausmai lokalizuojasi dubens apačioje, kažkur giliai dubenyje, palpuojant skausmingi sakroileiniai s¹nariai (abipusis sakroileitas, o prie kitų reaktyvių artritų jis dažniausiai vienpusis): 1- paguldžius žm ant pilvo, delnai dedami ant crista iliaca paspaudus jaus skausmingum¹, 2- žm guli ant deš šono, dešinė koja prie pilvo, kairė ištiesta j¹ keliant bus skausmas. Vėliau- palaipsniui mažėja stuburo judrumas: À lumbalinėj daly. Judrumo patikrinimo testai:

Kiek pasimankštinus pirštais siekti žemź- dažn nepasiekia

Teigiamas Šabero mėginys- randamos 2 fossae graciles, nuo jų atidedama 10cm, žmogui lenkiantis atstumas turi pailgėti iki ≥14cm, ligoniams bus mažiau

procesas pereina į torakalinź dalį, ankilozuojasi kostovertebralinės jungtys, sumažėja krūtinės judesių amplitudė. Testas: matavimo juostele ties speneliais matuojama krūtinės apimtis iškvėpus ir max įkvėpus, skirtumas tb ≥6cm. Dėl amplitudės , pilnos ankilozacijos, ligonis kvėpuoja pilvu. A procesas pasiekia cervikalinź dalį- sprande labiausiai nukenčia apofiziniai s¹n, jie ankilozuojasi. Testas: atsistojus prie sienos nebegali priglausti galvos, nebegali pasukti galvos, nebegali smakru pasiekti krūtinkaulio, negali ausimi pasiekti peties, petimi ausies. 4- žmogus įgauna charaktering¹ (,,prašytojo,,)poz¹- kumptelėjźs, su atsikišusiu pilvu.

Kitų organų ir sistemų pažeidimas

Gali nukentėti sausgyslės- Achilodynia - skausmas Achilo sausgyslės prisitvirtinimo vietoje (Achilo sausgyslės insercionitas), plantarinės aponeurozės pažeidimas, ypač toj vietoj, kur susilieja su antkauliu (plantarinis insercionitas), kliniškai- skausmingumas, Rö- toj vietoj pradeda augti pentinas (dėl osifikuojančio uždegimo), kartu čia dažnai ir burzitas, gydymas.: t¹ viet¹ pašvitinus rentgenu užmušamos nervinės galūnės, nustoja skaudėti

Periferinių s¹n pažeidimas- pagal jo būvim¹ AS turi 3 formas:

Centrinė (stuburo) forma

Rizomelinė- stuburas + šakniniai s¹nariai (klubų, pečių)

Periferinė (skandinavinė)- stuburas + smulkūs s¹nariai (riešo, plaštakų)

Akys- uveitai, iridociklitai- akis parausta, tampa skausminga, regėjimo aštrumas, negydant- gali apakti

Širdis- aortitas, Ao vožtuvo ydos

Pagalbiniai diagnostikos metodai

ENG, α2-, γ-globulinų

Teigiamas HLA B27

Nėra specifinių imuninių tyrimų

Rö- svarbiausias tyrimas ligos patvirtinimui. Viena ankstyviausių apraiškų- abipusis sakroileitas. Rö-stadijos (fazės):

Art sacroiliaca s¹narinis tarpas nelygus, yra kaip karolių grandinė, tai- ,,karolių,, (,,pjūklo dantų,,) simptomas- vienas pirmų sakroileito požymių. S¹n tarpas siaurėja, s¹n ankilozuojasi, vietoj s¹n tarpo- osifikacijos juosta. Jei jaunam vyrui abipusis sakroileitas + HLA B27, tai 98% AS. Stuburo 1-fazė- slankstelių kvadratizacija

Sindesmofitai- nuo slankstelio iki slankstelio einantis osifikacijos tiltelis- tai kalcifikuotas lig longitudinale anterius

Procesui toli pažengus- bambuko vaizdas- slanksteliai sukabinti, disko pakraščiai (anulus fibrosus) osifikuojasi, kalcifikuojasi, nebesilanksto. Cervikalinėj stuburo daly- apofizinių s¹narių (art intervertebrales, yra tarp processus transversi) ankilozė

AS diagnostiniai kriterijai:

apribotas stuburo lumbalinės dalies judrumas

stuburo apačios skausmai ≥3mėn (pagerėja pasimankštinus, blogėja nuo nejudrumo)

krūtinės l¹stos judrumas

nedidelio laipsnio abipusis (charakteringesnis) arba vienpusis sakroileitas

*Ankilozuojančio spondyloartrito (AS) ir degeneracinių ligų (osteoartrozės, OA) skirtumai:

*- tai skausmai judant ir dėl padidėjusio fizinio krūvio, uždegiminių skausmų metu judant skausmai silpnėja.

Gydymas

Didelių galimybių nėra. Svarbiausiai- mankšta. Turi kreiptis į kineziterapeut¹ ir būti išmokytas mankštos. Turi mankštintis 2-3k kasdien, geriau- šiltame vandenyje. Geriausias sportas plaukimas (išsaugomi raumenys, judesių amplitudės). Batai ant aukštesnių kulnų priverčia atsilošti, būti tiesesniu.

Nugaros skausmai mažinami Indometacinu (Metindol ir kt) po 100-150mg.

Jei ENG , ar liga greit progresuoja, yra periferinės formos, ypač jei yra akių pažeidimas, aortitas- skiriami steroidai (prednizolonas), dozė- 10mg/d, jei pažeisti ir vidaus organai- 20-40mg/d.

Sunkioms formoms gb naudojamas Sulfasalazinas (įprastinėm schemom) arba Metotrexatas (schema kaip RA)

Patikimai efektyvios terapijos nėra.