DERMATOMIOZITAS(DM). POLIMIOZITAS(PM). SISTEMINĖ SKLERODERMIJA(SS).

DERMATOMIOZITAS(DM). POLIMIOZITAS(PM). SISTEMINĖ SKLERODERMIJA(SS).

DM – sisteminė autoimuninė jungiamojo audinio liga, visų raumenų destrukcinis uždegimas su odos pakenkimu. PM – tas pats tik be odos pakenkimo. PM:DM – 1:3

Etiologija – yra genetinė predispozicija, susijusi su HLAB8, lig¹ provokuoja virusinė infekcija, navikai, ypač žarnyno. Susirgus šia liga būtina ištirti vis¹ organizm¹ dėl navikų.

Liga reta, iš vieno milijono suserga 5 žmonės. Lietuvoje būna 15 – 25 atvejai per metus. Moterys serga 3 k. dažniau, ypač 40 – 50 m. amžiuje.

Gali prasidėti ūmiai, intensyviais raumenų skausmais, karščiavimu. Dažnesnė palaipsnė pradžia, raumenų skausmas vis stiprėja, plinta. Paliečia bet kuriuos raumenis, ypač proksimalinius pečių bei dubens juostų. Raumenys skausmingi palpuojant, praranda standum¹, konsistencij¹, suglemba. Palaipsniui silpsta, po 3-6 mėnesių išsivysto totalus silpnumas, kuomet nebegali pakelti rankos, o pakelta ši tuoj pat nukrenta. Be to nebegali pritūpti, atsistoti, procesui išplitus į sprand¹, nebenulaiko galvos, jei paliečiami pilvo ir nugaros raumenys, nebegali lovoje pilnai atsisėsti, dėl krūtinės raumenų, diafragmos pažeidimo paviršutiniškai kvėpuoja. Palpuojant jaučiama raumenų atrofija, kuri vystosi kartu su silpnumu. Raumeninį audinį pamažu pakeičia jungiamasis audinys, vystosi kalcinozė. Raumenų vietoje formuojasi kietos masės, ypač gerai matoma rentgeno nuotraukoje.

Išryškėja įvairūs sindromai, priklausantys nuo pažeistos raumenų grupės. Okuliomotorinis sindromas – akį traukiantys į vidų raumenys nusilpsta labiau, todėl akys nukrypsta į šonus, atsiranda žvairumas. Dėl stemplės, ryklės pažeidimo sutrinka rijimas, ypač skysto maisto. Gali būti aspiracinė pneumonija, plaučių hipoventiliacinė būklė, paralitinis žarnų nepraeinamumas, sfinkterių nepakankamumas. Pažeidus širdies raumenį, vystosi miokarditas, didėja širdies ribos, atsiranda ritmo, laidumo sutrikimai, kardiovaskulinė dekompensacija(dūsta, tinsta kojos, didėja kepenys). Dažniausiai nuo to ir mirštama, o ne nuo paties DM.

Gali pakenkti kai kuriuos vidaus organus. Pvz. miozitinis pulmonitas(abipusė difuzinė intersticinė pneumonija, lydima pavišutiniško kosčiojimo, dusulio). Inkstus pažeidžia raumenų irimo produktas – mioglobinas. Vystosi mioglobinurinis inkstas, ar net IFN.

Odos pažeidimai gali būti 4 tipų:

I Dermatomiozitiniai akiniai – periorbitalinė edema ir eritema.

II Dekolte tipo bėrimas – eritema veide ir kakle.

III Kraujagyslinės reakcijos apie nagus, išsiplėtź kapiliarai, maži infarktai.

IV Plaštakose plokščios papulės(kaip vos pakilusios karpos). Tai Gotrono mazgai, būdingi tik DM.

PAGALBINĖ DIAGNOSTIKA

Laboratoriniai tyrimai: CRB, gama globulinas ir kt. g. b. šiek tiek padidėjź, bet dažniausiai norma.

Svarbūs raumenų fermentų pokyčiai, griūnant skaiduloms, auga fermentų titrai: KFK titro augimas ryškiausias, ankstyviausias, rodo būklės dinamik¹; transaminazės; LDG.

Raumenų biopsijos testas – imti iš labiausiai pakenktos vietos, dažniausiai imama iš m. deltoideus.Nustatoma: 1 infiltracija uždegiminėmis l¹stelėmis 2 skersaruožių raumenų skaidulų lizė.

Elektroneuromiografija – parodo, ar yra raumenų, ar inervacijos pakenkimas.

Specifiniai imunologiniai testai(jautrumas nedidelis, bet nustatymas diagnozei labai svarbus).

Diagnostikos kriterijai

1 Simetrinis proksimalinių raumenų grupių silpnumas

2 Raumenų fermentų augimas kraujyje

3 Elektromiografijos pokyčiai

4 Tipiški raumenų biopsijos pokyčiai

5 Tipiški bėrimai

Diagnozė yra tikra,kai yra 4 iš 5,apytikrė,kai-3 iš 5.

Kitos raumenų patalogijos dažnesnės,svarbu diferencijuoti.

1.Vaistų ir įvairių cheminių medžiagų indukuotos miopatijos

a)alkoholinės,

b)KS,

c)vaistų nuo virusinių infekcijų(ŽIV),

d)antisklerotinių vaistų,statinų,

e)penicilamino

f)chloroqino.

2.Endokrinopatijos(Kušingo sindromas, akromegalija, ypač skydliaukės patologija-hipo- ar hipertireozė)

3.Polymialgia reumatyca

4.Infekciniai miozitai(virusiniai,toksoplazmozė, toksokarozė, trichineliozė, sepsis;g.b pūlingas miozitas)

5.Neurologinės ligos(raumeninė distrofija,miotonija, miastenia gravis ir kt.)

6.Elektrolitų sutrikimo sukeltos miopatijos(hipokalemija,hipomagnezija)

7.Metobolinės miopatijos

8.Paraneoplastinės miopatijos.

Reumatinė polimialgija- daug dažnesnė nei DM.Pagal patogenezź,tai smulkių kraujagyslių vaskulitas, dažniausiai senų žmonių liga(daugiau kaip 65 m.)Prasideda karščiavimu,svorio kritimu,raumenų skausmu. Skauda kaip ir derma-

tomiozito metu,tačiau raumenys daugiau stingsta, palpuojant neskauda.Dėl stingimo negali atlikti judesių.Lab. dgn.:padidėjź uždegiminiai rodikliai,ypač ENG(60-80 mm).Fermentai nepakitź.Gydymui skirti 20 mg prednizolono parai.Gydymas labai efektingas.Ypač pažeidžiami pečiai,dubens lanko raumenys.

DM ir PM gydymas - aukštos KS dozės, 80-100 mg parai. Laiku negydant žmogus žūsta, tampa imobilizuotu, prasideda infekcija. Metotreksatas - 20 mg savaitei. T.y. 8 tb. Dozė skiriama po 4 tb. 2 k. Galima pakeisti kitais imunosupresantais:azotioprinu, ciklofosfamidu.

Sisteminė sklerodermija-sisteminė jungiamojo audinio liga.Jungiamasis audinys išbujoja,vystosi fibrozė,užanka smulkiosios krg., vystosi išemija,nyksta organų parenchima .

Etiologija: moterys serga dažniau(M:V-2:1,kitų autorių duomenimis 20:1,vidutiniškai 10 k.dažniau). Nustatyta genetinė predispozicija,provokuoja cheminės medžiagos,ypač poliviniliniai spiritai,organiniai tirpikliai,kai kurie vaistai.Baltųjų žmonių tarpe iš 1 mln.serga 2-4 šimtai.Iš 1 mln. 10 žm. suserga kasmet.Ypač 30-50 m. amžiuje.

Prasideda Reino fenomenu-atsiranda praeinantys odos pokyčiai:oda pab¹la, tampa cianotiška,kai atšyla, paraudonuoja. Visa tai vyksta dėl kraujagyslių spazmų sušalus ar susijaudinus.Tik 5 proc.SS būna be Reino fenomeno.Jis gali būti ir kaip pirminė liga, bet dažniausiai būna antrinis, taip pat pasitaiko sergant arterijų okliuzija,esant vaskuliniams pažeidimams,kt.jungiamojo audinio ligoms.

SS pasireiškia odos paodžio pažeidimu.Atsiranda edema,pabrinkimai.Vėliau vystosi kietėjimas,fibrozė,išsilygina raukšlės,ranka pilnai neišsitiesia.Procesui progresuojant ranka tampa kieta,įtempta,blizga.Dažnos kontraktūros.Procesas prasideda nuo plaštakų ir kyla aukštyn.Kojas apima rečiau,prasideda nuo pėdų. Veido pakitimai-oda išsiliygina, negali suraukti kaktos.Apie burn¹ atsiranda radialinės raukšlės,lūpos susiaurėja,nosis nusmailėja.Galiausiai vystosi atrofija,viskas ima nykti,atsiranda trofinės opos,ypač blauzdose, sunkiai gyja dėl išemijos, prasideda infekcija,galima mirtis.Apskritai ligos eig¹ galima suskirstyti į tris fazes:1 Edema,2 Fibrozė, 3 Atrofija.

Be to vystosi paodžio ir riebalinio audinio kalcinozė.Stipriai paspaudus, išsiskiria į past¹ panašios išskyros.Rentgeno nuotraukoje matomi kalcinatai.

Būdinga distalinių falangų lizė.T.y. kaulų pažeidimas.

S¹narių skausmai, nors tikri artritai su destrukcija būna retai. G.b. odos kontraktūra, miopatija.

Dažna plaučių fibrozė. Ypač prasidedanti nuo bazalinių segmentų,pasireiškianti paviršutiniu kosčiojimu, dusuliu. Rentgeno nuotraukoje matoma bazalinių segmentų fibrozė, sumažėjźs oringumas. Procesui plečiantis, išsivysto kvėpavimo nepakankamumas. Nukenčia ir širdis. Dėl plautinės hipertenzijos atsiranda dešiniosios širdies perkrovimas, ir dėl to išsivysto pulmokardialinis nepakankamumas. Širdis pažeidžiama ir tiesiogiai, g.b. mitralinio vožtuvo kraštinė fibrozė,dėl ko vystosi nedidelio laipsnio nepakankamumas,taip būna adhezyviniai s¹auginiai perikarditai,židininiai miokarditai.Virškinimo trakto pakenkimai:stemplė netenka judrumo,ligonis negali ryti sauso ar skysto maisto,stemplė diletuoja,vystosi refliuksas,opos, s¹augiminė liga,striktūros. Nustatoma tiriant su bario kontrastu, matoma diletuota stemplė, diagnozuojama ezofagopatija. Skrandyje vystosi atrofiniai gastritai, sutrinka plonųjų žarnų peristaltika, atsiranda viduriavimas, malabsorbcija.Dėl storosios žarnos pažeidimo atsiranda obstipacija. Gali nukentėti ir inkstai. Trečdaliui ligonių išsivysto nefropatija su proteinurija, retai būna tikrasis skleroderminis inkstas, t.y. inkstas virsta jungiamojo audinio gumulėliu. Dėl to atsiranda piktybinė hipertenzija, greitai progresuoja IFN.

Laboratorinė diagnostika: uždegiminiai rodikliai gali būti šiek tiek padidėjź arba normoje.Svarbu specifiniai, imunologiniai tyrimai, nustatomi anticentromeriniai antikūniai. Ypač sergant KREST sindromu. Scl-70(DNR topoizomerazė?)-70 proc.teigiama KREST atveju, 25 proc.-Reino.

Biopsija iš distalinių rankų dalių.Randamas išbujojźs paodis su kolageninėmis skaidulomis ir negausiomis uždegiminėmis l¹stelėmis.

Didieji diagnostiniai kriterijai

Proksimalinė sklerodermija

Mažieji diagnostinai kriterijai

Abipusė plaučių fibrozė

Sklerodaktilija ir kt.

Gydymas I priešuždegiminis

II antifibrozinis

III kraujagysles plečiantis

I Prednizolonas 10-15 mg/d.

II Kuprenil(D-penicilamine) skaido baltymų disulfidines jungtis,dėl to mažėja kolageno. Paros dozė 500-750 mg.

Dimetilsulfoksidas-vartojamas vietiškai,minkština kontraktūras.

III Trentalis

Nikotininė rūgštis

Ca kanalų antagonistai

ATC inhibitoriai (Kaptoprilis)

Esant vidaus organų pakenkimui , skiriami imunosupresantai. Jei procesas saikingas, skiriamas azotioprinas. Jei yra rimta plaučių fibrozė - ciklofosfamidas.

Sklerodermijų klasifikacija

-Sisteminė

difuzinė odos

ribota odos

KREST sindromas(K-kalcinozė, R-Reino fenomenas, E-ezofagopatija, S-sklerodaktilija, T-telangektazijos)

-Lokali (linijinė ir morfėja)

Linijinė sklerodermija, dar vadinama kardo kirčiu,suaugusiems nepavojinga,vaikams gali sutrikdyti augim¹.

-Mišri.