SRV: klinikiniai požymiai, diagnostiniai kriterijai, gydymas. Nėštumas ir SRV

Oda, gleivinės

Charakteringi bėrimai:

,,vilkliginė plaštakė,,- eritema, edema, dažn neperžiangianti nazolabialinių raukšlių, neplinta į kakt¹. Gb nežymus paraudimas arba papulinis, makulinis, vezikulinis bėrimas.

Diskoidinė vilkligė- nedideli 1-2cm odos pakenkimo židiniai, kraštai nedaug iškilź, ant dugno- keratozė (žvyneliai), odos atrofija

Kapiliaritas- plaštakų ir delnų teleangiektazijos ir paraudimas

Paraudimai ant proximalinių pirštakaulių dorsalinių paviršių tarp s¹narių

Pirštų galų odos gangrenos (infarktų židinukai palei nago guolį, jie dažn maži, retais atvejais- viso piršto galo gangrena- tai stambesnės krg vaskulito rezultatas

Gleivinės pažeidimas- opinis stomatitas, ryklės gleivinės opelės

Alopecija- nelengva skirti ar dėl SRV, ar dėl imunosupresantų

Fotosensibilumas- hipererginė odos reakcija į UV spindulius (ji neadekvačiaigreitai parausta ir j¹ išberia)

S¹nariai

Vidutinio dydžio (riešo, alkūnės, kelių) ir smulkių plaštakos s¹narių pažeidimas. Dažniausiai: oligoartritas (2-4s¹n), asimetrinis, nestabilus (migruojantis). S¹n nedeformuoti, nėra destrukcijos, erozijų, išimtis- Žalen sindromas- tai pirštų s¹narių deformacijos, kurios pgl išorinź išvaizd¹ primena reumatoidinį artrit¹- ulnarinė deviacija, metakarpofalanginių, interfalanginių subluxacijos (tai ne dėl kaulų destrukcijos (rentgenologiškai- nėra plaštakos s¹narinės, kaulinės destrukcijos), o dėl s¹n kapsulės, raiščių, sausgyslių jungiamojo audinio nepilnavertiškumo).

Inkstai

Svarbūs diagnozei, apsprendžia ligos prognozź. Mechanizmas- imunokompleksinis, Ak nusėdź Baumano kapsulėj. Inkstų pakenkimo fazės:

Šlapimo sindromas- proteinurija iki 1g paros šlapime, kt GN požymių nėra

Lupus nefritas (GN tipo)- proteinurija 1-3g per par¹, mikrohematurija, AKS , gb kojų edemos

Nefrozinis sindromas- >3g per par¹ proteinurija, hipoproteinemija, hipercholesterolemija

IFN, uremija, letalinė išeitis

Poliserozitas

Pleuritas- pradžioj sausas (skausmas kvėpuojant, trinties ūžesys), vėliau- exudacinis- nustoja skaudėti, negirdimas trynimasis, bukas perkusinis garsas, labai auskult garsas, vargina dusulys, Rö- skystis

Perikarditas- exudavus bus didelė širdis, duslūs tonai, Echo- perikardo lapelių separacija, skystis perikardo ertmėje

Nervų sistema

Dažniausiai tik CNS. Pakenkimo dvi fazės:

Psichikos- nuotaikos svyravimas, nemotyvuota euforija, labai gilios depresijos, psichozės, psicik¹ veikia ir vaistai SRV gyd (pvz.: steroidai)

Organinis CNS pakenkimas (neurolupus, s. lupus encefalitas)- asimetrinis židininis pažeidimas, matomas CT, simptomai: skausmai, demencija, traukuliai, absansai (s. petit mal, būna gan dažnai), gb ir didieji epilepsijos priepuoliai (grand mal, būna retai). Lupus encefalitas gali turėti letalinź išeitį. Periferinės NS pažeidimas retas

Širdis

Perikarditas

Miokarditas- nežymios kardialgijos, ritmo ir laidumo sutrikimai, Echo- išplėstos širdies ribos

Endokarditas (Libmano- Sakso)- specifiškas, karpinis, mėgsta mitralinį vožtuv¹, rečiau- Ao vožt. Gb šird ydų priežastis, klastingas tuo, kad primena septinio endokardito vaizd¹.

Pulmonitas

Bus dusulys, neproduktyvus kosulys, Rö- difuzinė intersticinė pneumonija

Kitos sistemos

Endokrininė sist. Pažeidžiama menkai. Su Lupus gb Hašimoto tiroiditas- skydliaukė , skausminga, hiperfunkcija pereina į hipofunkcij¹, randami Ak prieš mikrosomas.

Virškinimo traktas- pažeidžiamas menkai, išskyrus kepenis- gb transaminazių , hepatomegalija

Lytinė sistema (SRV ir nėštumas) Lupus provokuoja nėštumas. Jei pastoja jau serganti, gresia ligos paūmėjimas, nėštumo metu neretai startuoja vidaus organų (inkstų, CNS) pakenkimai. Dažnesni persileidimai. Neonatalinis lupus: a)vaikas išbertas, b)gelta, kepenų , c)įgimta pilna AV-blokada. AV-blokada liks, o kiti požymiai praeis. Jei naujagimiui įgimta AV-blokada, tai 100% galima teigti, kad motona serga SRV.

Kraujodara- Eri, Leu, Tro –poezės sutrikimas pancitopenija. Anemija, leukopenija, trombocitopenija yra mišraus tipo: dalinai dėl lėtinės ligos, dalinai- hemolyzinė

Laboratorinė:

Leu, Tro

ENG, CRB, α2-, γ- globulinų

Specifiškesni pokyčiai:

Lupus l¹stelės- tai Neu, prisifagocitavź branduolių nuolaužų, kurios užima bevei vis¹ Neu citoplazm¹, Neu branduolys nustumiamas į šon¹. Diagnostika šios l¹stelės labai svarbios, reikia rasti 2 viename regėjimo lauke ar po vien¹ keliuose laukuose, rašoma kad yra, jei randamos bent po vien¹ 2 kartus tiriant. Nėra patognomiškos, gb prie kt autoimuninių ligų, išplitusios infekcijos (bakterinio sepsio), lėtinio agresyvaus hepatito. Prie SRV randamos ne visada.

AutoAk- anti-DNR (prieš natyvinź, koreliuoja su lupus nefritu), priš vienspiralź DNR, anti- Sm(small nuclear RNA), SSA, SSB

ANA- atliekamas ANA-testas: Hep-2 l¹steles užpylus ligonio serumu + fluoresc. Anti Ig serumas homogeninis, periferinis arba grūdėtas švytėjimas

Kartais teigiama Wasermano reakcija

Instrumentiniai tyrimai:

Specifinių nėra. Svarbi yra odos biopsija. (iš plaštakos bėrimų anatominėj tabokinėj, jei jų ten yra). Epidermio – dermos riboje yra Ig (IF-tyrimas)

ACR kriterijai (1982): iš 11 turi būti 7 teigiami

Skruostų fiksuota eritema

Diskoidinis bėrimas

Fotosensibilumas (odos bėrimas nuo saulės)

Opos burnoje

Artritas (uždegiminis, neerozyvinis)

Poliserozitas (perikarditas, pleuritas)

Inkstų pažeidimas (proteinurija, cilindrai)

Neurologiniai požymiai

Eri, Leu, Tro

Imunologiniai pokyčiai (Lupus l¹st, Ak prieš DNR, ANA( teigiama Wasermano reakcija))

Nedirbti saulėje, chemijos pramonėje, pastoti tik jei nėra nefrito, encefalito, kardito. Turi naudoti kremus prieš UV (koeficientas ≈20, ≥15)

Prednizolonas - svarbiausias vaistas, skirti svarbiausiai ne per mažai  (reumat. Artritui- svarbiausiai ne per daug). Jei ūmi, aktyvi SRV- 1mg/kg (60-70mg). Jei nėra labai aktyvi (vidutinė) – ≈40mg per par¹ (8tab), tada vartojimo trukmė gerėjant būklei mažinama po 10mg kas savaitź, kai pradinė dozė mažėja- tada toliau mažinama lėčiau- po5mg (1tab)/sav., likus 20mg, mažinama po 0,5tab/sav. Viso mažinama paliekant ≈2tab(10mg), kuriuos vartoja mėnesiais- metais, tik labai retai pavyksta visiškai nutraukti. Iki steroidų eros per 5m mirdavo iki 80%, dabar 5m išgyvena 90%.

Chinolino grupės vaistai (plakvenilis, delagilis)- tai taip pat baziniai vaistai, jei SRV ne labai aktyvi

Azatioprinas- dozės kaip ir RA, vartojama kai aktyvesnė SRV

Ciklofosfamidas- dozės kaip ir RA, labai aktyviai SRV