Sisteminė sklerozė (sklerodermija): klinikiniai požymiai, gydymo principai

Sisteminė sklerozė (sklerodermija): klinikiniai požymiai, gydymo principai

Sisteminė sklerozė (SS)- tai tikslesnis pavadinimas, nes procesas ne tik odoje. Tai pirminė idiopatinė odos ir vidaus organų stromos jungiamojo audinio fibrozė, susijusi su kolageno sinteze. Kolag , nes sutrikusi fibroblastų veikla. Jungiamojo audinio gausėja intersticiniame audinyje, kraujagyslėse. Vyksta 2 procesai: 1- jungiamojo aud išbujojimas, organų parenchimos atrofija, 2- išemija dėl krg sklerozės.

Per metus suserga ≈ 12:1mln žmonių, LT- 40 žm/m. Moterys serga 3k dažniau, suserga 40-60m. Galimai provokuoja: peršalimas (nepalankios aplinkos s¹lygos), vibracija, darbas plastmasių pramonėje (ypač su poliviniliniais spiritais). Turi reikšmės genetika: yra šeiminis sergamumas, ryšys su II klasės HLA (DR3, DR5).

Klinika

Debiutuoja Reino sindromu (Raynaud sindromu, RS)- tai kintamas (praeinantis) odos spalvos pakitimas dėl vazospazmo: pradžioj pirštai (vienas, du ar visi rankų ir gb kojų, tp gb nosis) ar tik jų galai nubala tampa cianotiški spazmui praėjus, tampa raudoni, hiperemiški). Šį sindrom¹ sukelia šaltis (išėjus į lauk¹, pakišus po šaltu vandeniu), kartais- susijaudinimas.

SS ir RS ryšys: SS 95% su RS. Neretai RS būna pradžioj, o vėliau prisideda SS. RS gb pirminis (su niekuo nesusijźs) arba susijźs su: CREST sindr, mišria jungiamojo aud liga, SRV, RA, DM, krioglobulinemija. Kartais būna susijźs su traumuojančiu darbu (traktoristams dėl vibracijos), provokuoti gali β-adrenoblokatoriai, tp- bleomicinas, metisergidas, polivinilchloridas.

RS metu prisideda odos pokyčiai (dažn- pirštų galų), jų 3 stadijos:

Pabrinkimo (edemos - trumpalaikė, pabrinksta pėdos,plaštakos, nedaug- veidas.

Induracijos odoje pradeda kauptis perdėtas kiekis jung audinio, ji pradeda storėti- plaštakų ir pėdų pirštų oda įtempta, stora, blizganti, nesuimama į raukšlź dorsalinėj pusėj dėl poodžio storumo sklerozė pereina į dilbius, ž¹stus, kakl¹, blauzdas, šlaunis, gali apimti vis¹ kūn¹, kartais procesas lieka lokalizuotas, pvz: iki blauzdų ar šlaunų vidurio. Tai ilgas lėtinis procesas.

Atrofija oda plonėja, tampa pergamentiška, dispigmentuota (jau 2-oje stadijoje), pradeda vystytis trofinės opos (blauzdose dažn). Jų trukmė ilga, gijimas labai sunkus, inf persistuoja, gali sukelti amiloidozź.

Odos, poodžio, s¹narių, vidaus organų pakitimai:

Diagnostika

SS gali būti:

Difuzinė (sisteminė)- jos pradžia dažniausiai veide, galūnių pirštuose (iš jų plinta proximaliai). Aukščiau nurodyta klinika būdinga sisteminei (difuzinei) sklerozei.

CREST: C- kalcinozė, R- Reino sindr, E- esophagopathia, S- sklerodaktilija, T- teleangiektazijos (paspaudus išnyksta)

Lokalizuota, ji gb 3 rūšių:

Židininė- tai grynai odos liga, yra 3-4cm odos hipertrofijos atrofijos židinukai.

Jei židinys didelis- morfėja- židinio vietoje augant veidui ta vieta neauga deformacijos (kardo kirčio simptomai)

Linijinė- galūnės medialinėje dalyje ta galūnė negali augti, atrofiška galūnių asimetrija

Gydymas

Priklausonuo uždegimo išreikštumo. Jei liga labai ūmi (ENG , karščiavimas), skiriama nedaug (10mg) prednizolono (retai). Jei neūmi:

Antifibroziniai- d-penicilaminas (Kuprenilis), 150, 250, 300mg tab, dozė- 500-750mg/parai. Veikia ardydamas baltymų (kolageno) SS jungtis baltymai smulkinami, tada jie lengviau išplaunami. Tai ilgo vartojomo (mėn- metais) vaistas, bet duoda komplikacijas: nefrotoksiškumas (proteinurija, uremija, IFN, todėl kas sav, opo mėnesio kas 2sav tikrinti šlapim¹, jei proteinurija- nutraukiamas vartojimas); leukopenija, agranulocitozė, trombocitopenija su hemoraginiu sindromu (jei ≤3 000 000 000 000Eri, ≤100 000 Tro- daryti pertrauk¹).

Pentoxifilinas, nikotininė r.

Reopoligliukinas- kraujo reologinėms savybėms gerinti

Kalcio kanalų blokatoriai