Etiologia acidozelor tubulare renale. Consecinte fiziopatologice

Etiologia acidozelor tubulare renale. Consecinte fiziopatologice

Tipuri de acidoze tubulare renale :

a) acidoza uremica - apare in insuficienta renala cr si e datorata scaderii abs de HCO3 si secr de H

b) ATR tip 1

c) ATR proximala tip 2 - pierdere de bicarbonat

d) ATR distala 3 - pierdere de bicarbonat - e o forma intalnita la copii si se datureaza insuficeintei maturari a rinichiului (fct tubulare) rezultand o reabsorbtie scazuta de HCO3

e) ATR acidoza hiperkalemica asociata cu deficit de aldosteron tip 1 - datorita deficitului de aldosteron scade excretia de K si astfel e suprimata productia de amoniu deci si excretia de H

f) ATR hiperkalemica fara deficit de aldosteron

Cauze acidoza tubulara renala tip1

-forme genetice: -alterarea structural a ATP-azei HCO-/Cl-

-forme dobandite : alterari TCD si TC : - boli autoimmune(sindr Sjogren)

-citostatice

-intoxicatie cu toluene(prin blocarea tubilor)

Hipercalciurie idiopatica=> se pierde mult Ca prin urina => blocarea de tubi =>alterari functionale > ATR 1 è la copii- tulburari de schelet

èLa adulti-pietre la rinichi

Cauze acidoza tubulara renala tip2

-forme izolate: a)genetice - deficit la nivelul anhidrazei carbonice

H2O|+CO2->H2CO3-> H+HCO3

b)dobandite -anhidraza carbonica este blocata medicamentos (acetazolamida)

-forme associate a) genetic: in sindromul Fanconi -la niv TCP este alterata genetic mai mult pe ATP-aze-> o sa se piarda in urina HCO3, glucoza , Na si AA

b)dobandita -mielom multiplu (tumoare malogna derive din plasmocite) => secreta structure Ig -like fara functie de Ac => se depun in diferite structure inclusive in tubii uriniferi=> unele se pot elimina prin urina.

Cauze acidoza renala tip 3

Deficit selective de aldosteron

Rezistenta la aldosteron => pseudohiperaldosteronism de tip 1=

deficit de anhidraza carbonica la nivel distal=> cresterea H+ generand acidoza metabolic dar e cu normokalemie

pseudohipoaldosteronism tip 2

Defecte voltaj transepitelial=> alterarea transportului Na

Cauze acidoza renala tip 4

a)      Deficit de aldosteron

b)      Rezistenta tubular la aldosteron(deficit de sinteza de mineralocorticoizi prin boli ale suprarenalelor(boli autoimmune, tumori )

c)      Insuf sist renina - angiotensina => deficit de aldosteron (chiar dk medulosuprarenala este sanatoasa)=> apar mai ales la diabetic prin nefropatie diabetic

d)      Aldosteronul este crescut prin deficit de receptori

Consecinte acidoze: a) ATRP => pierderea de HCO3 nu e singurul caract patologic, face parte dintr-un complex de defecte in transport tubular proximal=>inhibitie reabs glucoza, fructoza, fosfat acid uric=> glicozurie, fosfaturie, aminoaciduria => SINDROMUL FANCONI La copii acest process favorizeaza demineralizarea osoasa .

HipoK, poliurie

Are loc eliberarea de carbonat de Ca si fosfat de Ca pt a tampona aciditatea ce duce la demineralizare si Hiper Ca ce duce la nefrocalcinoza

b) tulburari a active electrice a inimii

c) anomalii in sinteza de vitD in cond de pierderea P sau hipofosfatemie