Prionii

Prionii

Prionii formeaza o categorie speciala de agenti infectiosi subvirali, patogeni pentru om si animale, alcatuiti exclusiv dintr-o molecula proteica. Sunt lipsiti de genom si, in consecinta difera de toate celelalte categorii de agenti infectiosi prezenti in natura, prin faptul ca nu contin nici-un tip de acid nucleic (nici ADN, nici ARN).

Conceptul de prion (proteinaceous infectious) a fost definit de Prusiner (l982), dupa circa 20 de ani de studii asupra bolii scrapie. Denumirea reflecta unul din simptomele sale majore, respectiv pruritul (to scrapie, englez = a freca, a razui, a curati razuind lana). Studiile asupra bolii scrapie, semnalata inca din secolul XVIII in Marea Britanie au incriminat, in ultimele 5 decenii, peste 20 de tipuri de agenti patogeni, incluzand virusuri, viroizi, protozoare, macromolecule replicative etc.

Prionii sunt alcatuiti dintr-o glicoproteina hidrofoba, cu gr. mol. de 28 kDa, extrem de rezistenta la degradarea cu proteaze, la formol l0% (timp de 28 de luni) si la caldura (fierbere timp de trei ore), precum si la toti agentii inactivatori ai acizilor nucleici.

Prin analogie cu nomenclatura proteinelor din Virologie (VP - Viral Protein), aceasta proteina infectioasa si patogena a fost denumita proteina prionica (PrP, Prusiner, l983, Mc Kinley l983).

Maladiile prionice constituie un grup de afectiuni neurodegenerative, reprezentate la om de maladia Creutzfeldt-Jakob (MCJ), Kuru, sindromul Gerstmann-Straussler Scheinker (GSS), insomnia familiala fatala (IFF), de encefalopatia spongiforma a bovinelor^*(boala vacilor nebune) (ESB) si felinelor, maladia scrapie(tramblanta) a ovinelor si caprinelor, encelopatia a nurcilor, maladia epuizarii cronice a rumegatoarelor salbatice. Aceste maladii se caracterizeaza prin acumularea unei proteine, denumita PrP^sc, ce corespunde unei forme alterate a proteinei normale PrP^c.

Creierul persoanelor sau animalelor atinse de encefalopatia spongiforma are aspect spongios. Sunt maladii transmisibile pentru ca se transmit de la organismul bolnav la cel sanatos al aceleiasi specii sau al unor specii diferite.

Encefalopatia spongioasa transmisibila (EST) a fost adusa in prim planul actualitatii in 1996, dupa ce medicii veternari englezi au relevat posibilitatea transmiterii ESB la om. Epidemia ESB a atins apogeul in anii '92-'93, in Anglia, cu 3500 de noi cazuri declarate lunar. A fost incriminata alimentatia bovinelor: fabricile de furaje proteice au introdus faini de origine animala (carcase de ovine si bovine). Modificarea procedeului tehnic a survenit in anii '80, cand temperatura de sterilizare a fost coborata de la 130 la 110^oC, iar etapa de extractie cu solventi organici a fost eliminata.

Fractia infectioasa a creierului de ovine se distinge printr-o rezistenta foarte mare la tratamentele care altereaza acizii nucleici (razele g si UV), dar este insensibila la formaldehida si la temperaturile care inactiveaza toate virusurile cunoscute. Agentul infectios poate sa reziste la 360^o caldura uscata. O infectiozitate reziduala persista chiar dupa incinerarea la 600^o.

Totusi, fractia infectioasa este in general inactivata prin procedee care modifica proteinele: ureea, proteinaza K, SDS, fenolul, tripsina, tiocianatul de guanidina.