Epilepsia copilului si adolescentului - Clasificarea crizelor epileptice

Epilepsia copilului si adolescentului

Criza epileptica - definitie - descarcare neuronala corticala excesiva, paroxistica. Clinic se caracterizeaza prin fenomene paroxistice tranzitorii legate de zonele corticale afectate (motorii, senzoriale sau psihice), convulsive sau neconvulsive, cu sau fara pierderea constientei.

criza epileptica se paoate produce si la un creier normal ca raspuns la anumite agresiuni externe - droguri, alcool, febra, infectii cerebrale, hipoglicemie; acestea intra in categoria crizelor ocazionale.

Epilepsia - caracteristici:

afectiune cronica in care exista crize recurente;

pentru diagnostic sunt necesare cel putin 2 crize epileptice spontane sau 1 criza spontana cu mosificari EEG specifice;

crizele au un mecanism particular de producere;

se poate asocia cu manifestari psihice;

sensibilitate variabila la tratament in functie de tipul bolii;

Tendinta la recurente depinde de:

anomalii structurale;

predispozitii constitutionale;

asociere intre primele 2;

Clasificarea crizelor epileptice:

crize partiale

simple;

complexe;

cu generalizare secundara;

crize generalizate - convulsive sau neconvulsive

absente;

mioclonii;

tonice;

clonice;

tonico-clonice;

atone;

crize naclasificabile - crizele neonatale si spasmele infantile.

Criza epileptica partiala - caracteristici:

descarcarea paroxistica cerebrala intereseaza initial un sector cortical limitat (focarul epileptic);

clinic - aspect focal variabil (in functie de localizare);

pe EEG - aspect focal variabil (in functie de localizare) generalizare secundara.

Criza partiala simpla - in timpul atacului constienta este deplin pastrata. Clinic - simptome motorii (miscari tipic clonice - miscari repetitive de tip felxie / extensie), senzoriale (parestezii, vizuale - fulgere, halucinatii), vegetative (flush, transpiraii, piloerectie) sau psihice (senzatie de "dja vu", micropsie, macropsie).

Criza partiala complexa - activitate focala , insotita de alterarea tranzitorie a constientei. Frecvent crizele partiale complexe incep in lobul temporal mediu sau frontal inferior. Frecvent se caracterizeaza clinic prin mici automatisme.

Criza partiala cu generalizare secundara - este cunoscuta sub numele de aura - criza focala ce se generalizeaza secundar. Debutul focal nu este evident clinic si poate fi evidentiat numai dupa analiza atenta a EEG.

Crizele generalizate - caracteristici:

origine incerta; descarcarea paroxistica se face in ambele emisfere simultan;

clinic si pe EEG - au aspect generalizat - descarcari in ambele emisfere;

Particularitati:

absentele - pierderi de constienta scurte, bruste fara pierderea controlului postural; pot fi inaparente clinic; sunt de obicei insotite semne motorii bilaterale discrete - clipit rapid din pleoape, miscari de mestecare, miscari clonice ale mainilor;

crizele mioclonice - mioclonia este o cointractie musculara scurta, ce poate implica numai o parte a corpului sau tot corpul; o forma fiziologica frecventa este miscarea brusca, ca osmucitura, observata la adormire. Mioclonia patologica este vazuta cel mai frecvent in asociere cu boli metabolice degenerative ale SNC sau afectare toxica. Crizele mioclonice de obicei coexista cu alte forme cu crize generalzate.

crizele atone - pierderea brusca a tonusului muscular postural cu durata de 1-2 secunde; constienta este alterata pentru foarte putin timp dar de obicei nu exista confuzie post-critica.

crizele tonice - contractura tonica a musculaturii paravertebrale;

crizele tonico-clonice - au mai multe faze:

faza tonica - contractia tonica a mnusculaturii intregului corp; respiratia este stanjenita, secretiile se acumuleaza in orofarinfe, pacientul devine cianotic; contractiile muschilor masticatori pot determina muscarea limbii; dureaza 10-20 s;

faza tonico-clonica - suprapunerea de periode de relaxare peste contractii musculare tonice. Perioadele de relaxare se prelungesc progresiv pana la sfarsitul crizei care de obicei nu dureaza m,ai mult de 1 minut.

faza postcritica (de stupor) - lipsa raspunsului, hipotonie musculara si hiopersalivatie ce poate determina respiratie stertoroasa.

Diagnosticul pozitiv de epilepsie se pune pe baza:

Anamneza - martori vizuali / pacient

Descrierea crizei: - criza brutala, neasteptata; episod scurt, stereotip; prezenta stertorului; obnubilare, curbatura musculara, circumstantele de producere - in somn,la trezire sau la adormire.

Aspectul EEG - pentru diagnostic pozitiv, clasificarea semiologica (sindromologica), supraveghere.

Alte investigatii - CT, RMN, SPECT, PET cerebrale.

Etapele de diagnostic presupun:

diagnostic diferential intre criza epileptica si manifestarea paroxistica neepileptica;

dg diferential criza ocazionala sau simptomatica

precizarea factorilor precipitanti (daca exista);

precizarea tipului de criza;

precizarea sindromului epileptic;

Clasificarea sindromologica:

Sindromul epileptic cuiprinde un grup de simptome ce se produc la o anumita varsta, au o localizare anatomica, un ritm circadian,o etiologie, un aspect EEG si un prognostic comun.

Sindroamele epileptice se pot clasifica in functie de:

axa simptomatica - generalizate sau partiale (focale);

axa etiopatoigenica:

epilepsii idiopatice (20%)

antecedente heredocolaterale pozitive;

survin la copii normali;

rasapund bine la tratament sau se pot vindefca spontan;

epilepsii simptomatice (40%) - sunt rezultatul unei leziuni foale sau difuze, evolutive sau fixe a SNC; se pot obiectiva prin examene neruologice si paraclinice.

epilepsii criptogenice - presupuse a fi simptomatice dar leziunea cerebrala nu poate fi dovedita prin mijloacele de investigare existente.

Sindromul WEST (Epilepsia generalizata criptogenica / simptomatica)

debuteaza la sugari ( > ) - crize in salve de tip atonic sau flexie ce apar la trezire;

DPM - anterior cvrizelor este normala sau incetinita; dupa debutul crizelor regres sau retard de dezvoltare;

EEG - aspect de tip hipsaritmic

Tratament - corticoterapie, VPA, (valproat) TPM (topiramat), BZD

Prognostic - rezervat - inrziere mintala, autism, sindrom hiperkinetic, sindrom Lennox-Gastaut.

Sindromul Lennox-Gastaut

debut intre 1-8 ani; ♂ > ♀;

clinic - crize polimorfe - tonice axiale, atone, mioclonice, absente atipice, crize partiale s.a.

DPM - anterior debutului normala; dupa debutul crizelor - intarziata;

EEG - activitate de fond anormala, cu descarcari lente tip varf-unda sub 3 cicli/secunda; anomalii multifocale;

tratament - polimedicamentos; este o fromaa rezistenta la tratament; eventual tratament chirurgical;

prognostic rezervat - intarziere mintala, tulburari psihice.

Epilepsii focale idiopatice

Epilepsia partiala benigna - apare mai des la baieti

debut 3 - 10 ani

50% au istoric familial

70% au legatura cu somnul

clinic-crize partiale motorii sau senzitive-motorii

E.E.G. - varf unda CT sau varf unda lent care pot difuza emisferul controlateral.

raspunde la CBZ si VPA

vindecare peste 16 ani cu si fara tratament

Absentele infantile - epilepsia generalizata primar survenita la copii normal dezvoltati

anterior.

debut 3-12 ani

etiologie genetica, poligenica sau multifactoriala

predomina la fete

frecventa in salve aprox. 100 - 200/zi

EEG specific cu varf unda 3 c/ sec. simteric sincron-traseu de fond normal - raspunde la - prima alegere VPA VPA+ETS; a 2-a alegere ETS; a 3-a alegere Clonazepam

evolutie variabila - remisie totala 50-72%

apar crize tonico-clonice la adolescent 30%-60%

pot fi absente - simple, cu componenta - mioclonica lejera

atona

mici automatisme

prognostic rezervat daca se asociaza cu crize tonico-clonice, apare la baieti si debuteaza inainte de 8 ani