MALFORMATII ALE TUBULUI DIGESTIV

MALFORMATII ALE TUBULUI DIGESTIV

Stenoza hipertrofica de pilor -frecventa la barbate

-dezvoltata sub actiunea unor factorii genetici

Teorii patogeniceàteoria malformativa(copilul s-ar naste cu tumora care creste trptat)

àteoria spasmului hipertrofiant

àteoria endocrina

Anatomopatologic M)-pilorul creste in volum,dur la palpare,vascularizatie evidenta(mai putin pe linia mediana-avascular)

m) pe sectiune mucoasa groasa de 1cm

Simptome :-varsatura-alba in jet,exploziva,la 14-21 zile dupa nastere,se produce imediat post-prandial sau la un interval de 10-12 minute.Cu timpul intervalul creste la 30 minà1-2 h datorita dilatarii stomacului

*intre mese copilul e agitate,tipa de foame

-stagnare in greutate apoi scadere

-urini hipercrome

-scaune rare sub forma de scibal?

-pliu cutan lenes,facies simian

Ex.abdominal- tumefactie in zona epigastrica

Local- abdomen suplu, nedureros ,se poate palpa oliva pilorica in decubit drept sub rebordul drept

Laborator- Cl,Na,pH (pt.alcaloza),urea sge,neprot.crescute

Imagistic- transit Ba àimagine patognomonica-canal pyloric filiform, alungit

-stomac"in chiuveta Ba stagneaza 24h)

Forme clinice - 1)precoce-in primele zile dupa nastere

2)clasica/comuna-zilele 14-21

3)tardiva-la varsta de 3 luni

4)hemoragica-datorata leziunii mucoasei gastrice <= lupta pt.invingerea obstacolului pyloric

*sdr.Rovirolta- varsaturi + malpoz.eso-cardio-tuberozitare

Dg.diferential- regurgitatie,greseli de alimentatie, intoleranta la lapte,spasm pyloric, duplicatie pilor, varsaturi din boli infectioase, stenoza duodenala prin diaphragm incomplete, stenoze extrinseci duodenale, malpozitie eso-cardio-tuberozitare(varsaturi rosiatice datorita esofagitei peptice)

Tratament - faraàexitus datorita denutritiei sau brohopneumoniei de aspiratie

-medical-mese mici repetate, antispastice,perfuzii cu glucoza,ser fiziologic à ramolisment oliva pilorica si ar disparea prin maturarea inervatiei intramurale.

-chirurgical- pilotomie extramuc. Fredet(Ramsted)àincizie epigastru mediu/transvers; se repereaza pilorul, se incizeaza lejer in zone avasculare, se diseca pana in? la mucoasa, se evidentiaza, se verifica pasajul gastro-dd,se inchide peretele abd.

Complicatii- perforarea mucoasei(se repara prin artificiu Zamson) => pneumoperitoneu

Stenoza duodenala

àla 1/5000 de nou-nascti

àfactorii malformanti actioneaza in S6-S8

Mecanismul de producere - se explica prin teoria Tandler:tulburari de vacuolizare a tubului intestinal primitive.

-exista 2 tipuri de mecanisme:

a)intrinseci: 1)agenezie partiala a duodenului,cand capetele se termina in deget de manusa

2)atrezieàunite prin cordon fibros

3)diaphragm complet

4)diaf. Incomplete

*** diafr repliu mucoasa dublu inserat pe peretele abdominal

b)extrinseci 1)pancreas inelar

2) pseudochist congenital de coledoc

3)duplicatie dd

4)pensa aort-mezenterica

Anatomopatologic - (M)-duodenul supraadiacent mult crescut in volum,cel subadiacent redus

-in a)-1 restul anselor hipoplazice neaerate

Simptome - difera in functie de obstacol:

àsupravaterian- varsaturi albe

àsubvaterian- varsaturi galbene

àin obstacol -complet-varsaturi in primele zile dupa nastere

-incomplet-tardiv

-scadere in greutate

-semne de deshidratare(pliu lenes)

-BP de aspiratie

Local - abdomen excavat(obstacol complet);proba Faber(-)àin....ce se elimina nu se regasesc cellule cornoase

Rx. - imagine in "talere de balanta una din imagini-aer in stomac cealalta, aer in dd.)

-in obstructia completaàrestul tubului digestive neaerat

Dg.diferential - malformatii ale intestinului cu ileus mecanic(meconial)

peritonica meconiala

-obstacol supravaterian cu spasm pyloric,forma precoce in stenoza hipertrofica diafr.prepiloric,malformatii eso-cardio-tuberozitare.

Tratament - fara exitus in formele complete

-chirurgical - refacerea continuitatii -pt a)1,2 duodden-jejuno Xa

duoden-duoden Xa termino-terminal

3,4extirpare + refacere

b)operatie de ocolire a duodenului(dd-jejun Xa)

Malformatii intestinale - 1/1000 de nou-nascuti

àagenezie, aterezie, diafr.complet/incomplet

Teorii - t.lui Tandker

t.lui Simpson : in viata fetala poat aparea mici perforatii la nivel intestinal ce genereaza peritonite,perforatii ce se vindeca spontan, care se exprima prin agenezie.

t.lui Forgue & Riche : resorbtia in exces a cavitatii viteline

t.Courioi : vascularizatie improprie =>nu se dezvolta corespunzator

Anatomopatologic - (M)-intestinul supraadiacent mult dilatat ,restul hipoplazicàaspect de microcolon.

Simptome - la malformatii sus situate - varsaturi biloase

-nu/putin elemente mecanice

-abdomen relative normal,usoara distensie epigastrica intre varasturi

Rx - imagini hidroaerice

-la malformatii jos situate - dupa 12-48 h varsaturi biloase initial apoi cu continut intestinal

-abdomen meteorizat

Rx - imagini hidroaerice in etajul sup

imagini opace in etajul inf

Irigografie - microcolon

Evolutie spontana - exitus prin perforatie diastazica sau peritonita sau prin BP de aspiratie

Tratament - chirurgical- refacerea continuitatii tubului digestive

Ileus mechanic(meconial scrie cineva in curs.da..) = ocluzie intestinala prin ,gros adherent de mucoasa.

àapartine mucoviscidoza = boala scleroatrofica a tuturor glandelor care deriva din tubul digestive primitive

ànecomplicat - abdomen destinsin flanc drept + impastare

àcomplicat - volvulus , perforatie +/_ peritonita meconiala

-abdomen drept destines + subombilical + impastare

àRx. - imagini hidroaerice

àIrigografie - microcolon

àevolutie - exitus prin BP din cadrul mucoviscidozei

àtratament - fluidificare : clisma cu gastrografin(substanta hipoosmolara a acidului diacetilNH2 tiiodobenzoic)

-ileostomie/rezectie in acea zona(rezectie-cel mai complic)