Sindromul de neuron motor central (sindromul piramidal)

Sindromul de neuron motor central (sindromul piramidal)

Date anatomo-functionale:

Neuronul motor central:

Situat in scoarta cerebrala.

Celule piramidale mari (Betz) din stratul V

Celule piramidale mici, in stratul III al ariei Brodman 4 (circumvolutia frontala ascendenta)

Fasciculul piramidal ia nastere si din aria 6 frontala si din ariile parietale 3,1,2,7.

Somatotopie bine definita, de sus in jos:

m.i.

trunchi

m.s.

cap

limba, faringe

In fiecare emisfer exista o reprezentare predominanta a ½ opuse a corpului. Capul are si o importanta reprezentare homolaterala.

Nu exista o proportionalitate intre suprafata corticala si volumul muscular inervat.

Exista o proportionalitate intre reprezentarea corticala a unui segment si finetea miscarilor pe care acesta le poate realiza (functie fina->reprezentare mare).

Calea piramidala:

Scoarta motorie->centrul oval->capsula alba interna (prin genunchi si brat posterior)->piciorul pedunculului cerebral->protuberanta->bulb

Fasciculul geniculat (corticonuclear): fibre ce parasesc la diferite nivele calea descendenta si se termina in nucleii motori ai nervilor cranieni din trunchiul cerebral

Fasciculul piramidal propriu-zis (corticospinal): la nivelul 1/3 inferioare a bulbului, fibrele se incruciseaza in proportie de 75-80% (decusatia piramidala), rezultand fasciculul piramidal incrucisat, care trece in cordoanele laterale medulare. Fibrele neincrucisate formeaza fasciculul piramidal direct, care trece in cordoanele medulare anterioare. Ambele se termina la nivelul coarnelor anterioare ale maduvei, prin sinapse cu neuronii motori periferici (calea finala comuna)

Pe traseu se amesteca cu fibre de alta origine (nu este un fascicul pur), extrapiramidale in speta, fapt care justifica folosirea termenului de sistem piramidal (corticospinal).

Leziunile la orice nivel determina aparitia sindromului de neuron motor central (sindromului piramidal).

Manifestari clinice:

Tulburari de motilitate:

I)           Activa: deficit motor->pareze/paralizii, distribuite functie de sediul lezional (hemipareze/hemiplegii, parapareze / paraplegii , dipareze / diplegii , tetrapareze / tetraplegii).Deficitul motor are urmatoarele caracteristici:

A)    Extins

B)     Exprimat mai mult distal (ectromielic)

C)    Electiv (conform legii Wernicke-Mann)->predomina pe extensori,supinatori si rotatori externi  la m.s. si pe flexori,abductori si rotatorii externi ai coapsei la m.i.(invers fata de spasticitate)

D)    Mai putin exprimat pe musculatura axiala,esp.pe cea care actioneaza simultan bilateral (abdomen, torace,gat)

E)     La fata se limiteaza la facialul inferior

F)     Deglutitia si fonatia nu vor fi tulburate decat in leziunile bilaterale (sdr.pseudobulbar) (cele unilaterale sunt compensate de incrucisarea partiala)

II)         Pasiva (tonus): modificarile apar din momentul instalarii leziunii. Apare hipertonia (spasticitatea, contractura) piramidala:

Are extensia deficitului motor

Predomina distal

Electiva (predomina pe flexorii mainii,degetelor,antebratului,pronatori,adductori,rotatori interni la m.s. si pe extensori,adductori,rotatorii interni ai coapselor la m.i.)

Elastica (dupa tentative de mobilizare cedeaza exprimand fenomenul lamei de briceag, dupa care revine)

Se insoteste de exagerarea reflexelor miotatice->spasticitate

Observatie: cand leziunea se instaleaza brusc (AVC,traumatisme,encefalite,encefalomielite), apare initial hipotonie, datorita fenomenului de diaschizis (von Monakow), care consta in inhibarea motoneuronilor periferici prin soc, timp de cateva saptamani, situatie tranzitorie si necaracteristica sindromului piramidal.

III)      Automata: m.s. afectat nu se balanseaza pe langa corp in mers.

IV)      Miscari asociate patologic: sincinezii globale, de imitatie, de conjugatie.

Tulburari de reflexe:

Reflexele osteotendinoase si osteoperiostale sunt exagerate,difuzate, chiar polikinetice,frecvent cu difuziune si controlateral prin eliberarea arcului reflex spinal de sub inhibitia corticala (in diaschizis sunt diminuate/abolite->faza flasca a sdr.piramidal instalat brusc).

Reflexele cutanate abdominale,cremasteriene sunt abolite.

Reflexe articulare: diminuate/abolite.

Reflexele de postura: diminuate.

Apar reflexele patologice piramidale.

Diagnostic topografic:

A)      Sdr. piramidal cortical:

apare hemiplegia corticala

deficitul motor nu este egal si proportional,predomina sau chiar este exclusiv la un membru ->monoplegie crurala sau brahiala

leziunile arterei cerebrale anterioare (vascularizeaza portiunea superioara a circumvolutiei frontale ascendente si lobul paracentral) determina manifestari predominant crurale

leziunile arterei sylviene (vascularizeaza portiunile mijlocie si inferioara ale frontalei ascendente) determina manifestari predominant facio-brahiale

este usor de recunoscut in prezenta unor simptome cu localizare corticala

I)       crize jacksoniene

II)     crize de afazie, apraxie, agnozie

III)  reflexe patologice frontale->reflex de apucare fortata unilateral

B)      Sdr. piramidal subcortical (capsular):

hemiplegie capsulara

apare un deficit motor masiv,egal distribuit in cadrul hemiplegiei (hemiparezei),proportional atat la m.s.cat si la m.i. deoarece fibrele cortico-spinale sunt stranse intr-un spatiu mic in bratul posterior al capsulei interne

tulburari de sensibilitate prin coafectarea talamusului

daca leziunea se extinde si la nivelul talamusului si al bandeletei optice->tulburari de camp vizual (hemianopsie)

C)      Sdr. piramidal de trunchi cerebral:

apare hemipareza (hemiplegia alterna), constand in deficit motor contralateral la trunchi si membre si deficit homolateral la nivelul unuia sau mai multor nervi cranieni

mai pot apare tulburari de sensibilitate, tulburari cerebeloase, tulburari vestibulare

leziuni masive de trunchi cerebral->tetrapareze/tetraplegii

D)     Sdr. piramidal medular:

paraplegii->leziuni medulare prin afectarea bilaterala a cailor piramidale

tetraplegii->lezarea bilaterala a maduvei cervicale

hemiplegii medulare->lezarea hemimaduvei cervicale

sdr.Brown-Seguard->hemisectiune medulara

deficit motor la m.i. ipsilateral sectiunii

tulburari de sensibilitate profunda constienta in segmentul sublezional

tulburari de sensibilitate termo-algezica de partea opusa

A)    - Sindromul de neuron motor periferic -

Neuronul motor periferic e singurul releu comun de transmitere spre efectori a impulsurilor motilitatii, indiferent de etajul superior, fie el piramidal sau extrapiramidal.

-pericarionul->celulele mari din coarnele medulare anterioare si cele omoloage de la nivelul nucleilor motori ai nervilor cranieni (III,IV,V,VI,VII,IX,X,XI,XII), situati in trunchi

-axonii neuronilor motori->radacina anterioara + nervi periferici sau radacini si fibre motorii->organele efectoare (muschi)

Leziunile pot surveni la nivel:

pericarional neuronal

radicular

plexular

troncular

Manifestari clinice:

Tulburari de motilitate:

I)           Activa: deficite motorii (pareze/paralizii) limitate la teritoriul inervat de un nerv, radacina,plex, segment medular lezate sau la regiunile inervate de nervii cranieni interesati, avand un caracter segmentar

- o unitate motorie este constituita dintr-un neuron si fibrele musculare pe care acesta le inerveaza, aflate in numar invers proportional cu gradul de precizie al miscarilor efectuate de catre muschiul respectiv (e.g. un neuron vagal inerveaza pana la 2000 de fibre, un axon din musculocutanat inerveaza cca. 200 fibre-la nivelul bicepsului, iar un motoneuron din nervii oculomotori inerveaza 2-4 fibre musculare). Un muschi primeste inervatie motorie din mai multe segmente medulare, iar un segment medular poate inerva mai multi muschi.

II)        Pasiva (tonus): hipotonie sau atonie, prin intreruperea arcului reflex tonigen si unele formatiuni ale nevraxului (substanta reticulata), numai pe teritoriul deficitului motor.

III)     Automata: disparuta, nu mai apar nici sincinezii

IV)     Involuntara: fasciculatii->contractii mici ale unor fascicule din musculatura afectata, fara deplasarea segmentului. Se produc datorita descarcarilor celulelor mari motorii din coarnele anterioare sau ale nucleilor motorii ai nervilor cranieni datorita unei stari de hiperexcitabilitate indusa de procesul lezional.

-caracterizeaza leziunile pericarionale,rar leziunile radiculare sau tronculare

Tulburari de reflexe:

A)    Osteotendinoase si osteoperiostale: abolite (sau diminuate) deaoarece arcul reflex miotatic este intrerupt la nivelul componentei sale motorii

B)     Reflexul idiomuscular e pastrat atata timp cat atrofia musculara nu e prea pronuntata.

Tulburari trofice: atrofie musculara, instalata rapid in acest tip de leziuni,este strict localizata la segmentul afectat si se datoreste faptului ca NMP este axul trofic al unitatii motorii

Modificari de excitabilitate electrica:

I)       examenul electric->diferite grade de reactie de degenerescenta partiala sau totala->hipo / inexcitabilitate faradica si galvanica pe muschi

-degenerescenta walleriana apare usu.dupa 2 saptamani de la debutul bolii

II)    cronaxia->are valori de pana la 10 ori mai mari decat normalul

III) modificari EMG->configuratie caracteristica de tip neurogen->arata suferinta si gravitatea leziunilor NMP

-denervare totala->activitate bioelectrica spontana de repaus,disparitia oricarei activitati de activare

Diagnostic topografic:

A)    Leziune pericarionala: manifestare clinica de tipul celor din poliomielita anterioara acuta, atrofia spinala progresiva, siringomielie, tumori intramedulare.

B)     Leziune radiculara: in compresiuni radiculare, radiculite, poliradiculonevrite.

C)    Leziune plexulara: sdr. de plex (cervical, brahial, lombar etc.).

D)    Leziune tronculara (a axonului neuronului periferic): semne strict limitate sau generale:

Nevrita

Multinevrita

Polinevrita