TUMORILE CAII BILIARE

TUMORILE CAII BILIARE PRINCIPALE

A. TUMORI BENIGNE

Sunt reprezentate de papiloame, adenoame, fibroame, leiomioame, neurinoame. Dupa extirpare se inregistreaza recidive, motiv pentru care sunt incluse din punct de vedere evolutiv in cadrul tumorilor maligne (desi histologic au structura benigna). Clinic se manifesta ca si tumorile maligne (nu exista manifestari clinice pana la aparitia icterului si a angiocolitei prin infectie supraadaugata) si necesita acelasi tratament chirurgical (rezectii segmentare cu anastomoze bilio-biliare termino-terminale sau derivatii bilio-digestive), deoarece consecintele existentei lor asupra functiei de excretie a ficatului sunt asemanatoare.

B. TUMORI MALIGNE

Cancerele CBP reprezinta un grup heterogen din punct de vedere morfologic, dezvoltandu-se in portiunea dintre hilul hepatic si abusarea coledoco-duodenala. Impreuna cu cancerul veziculei biliare, reprezinta 4% din totalitatea cancerelor digestive; sunt responsabile de 2% din interventiile pe caile biliare extrahepatice. Incidenta maxima este in jurul varstei de 60 de ani, aparand predominant la barbati. Diagnosticul precoce este exceptional, de obicei facandu-se numai dupa aparitia icterului obstructiv; singura sansa de vindecare este oferita de rezectia chirurgicala, insa aceasta este rareori posibila in lipsa diagnosticului precoce.

ETIOPATOGENIE

Imprejurarile care favorizeaza aparitia cancerului de CBP sunt reprezentate de:

- malformatii: dilatatia chistica congenitala a coledocului, boala Caroli, fibroza hepatica congenitala, maladia polichistica hepatica;

- riscul creste de cca 20 de ori daca se asociaza o rectocolita hemoragica (dupa o evolutie de 10-15 ani, uneori si la pacientii tratati prin rectocolectomie totala) cu o colangita sclerozanta;

- unele parazitoze: infestarea cu Clonorchis sinensis (distomatoza hepatica) sau Opisthorchis viverrini, incriminati in geneza colangiohepatitei in Asia de sud-est;

- ciroza biliara, deficitul de α-antitripsina;

- rolul litiazei nu se mentioneaza, in schimb se insista asupra rolului favorizant al papilomatozei CBP.

CLASIFICARE SI ANATOMIE-PATOLOGICA

Caile biliare sunt impartite topografic dupa cum urmeaza:

- sector intrahepatic (superior), cu 2 zone:

zona radicelara = canalele biliare segmentare;

zona radiculara = canalele hepatice pana la convergenta

inclusiv;

- sector extrahepatic, cu 2 subsectoare:

sector pedicular (mediu) = sector situat intre carrefour-ul

hepatic si marginea superioara a duodenului;

sector inferior = coledocul retroduodenopancreatic.

Cancerele CBP se clasifica dupa topografia lor in:

- cancere ale hilului numite si tumori Klatskin (56%);

- cancere ale 1/3 mijlocii (12,6%);

- cancere ale 1/3 inferioare (17,7%);

- forme difuze (13,1%).

Pentru cancerele hilului Bismuth a descris 4 tipuri anatomice:

- tipul I: tumora respecta convergenta principala;

- tipul II: tumora intrerupe convergenta;

- tipul III: intreruperii convergentei principale i se asociaza si

o intrerupere a unei singure convergente secundare;

- tipul IV: extensie tumorala ce cuprinde si cele 2 convergente

secundare.

Clasificare histopatologica a tumorilor maligne de CBP:

- colangiocarcinoame ( > 90%);

- carcinom scuamos, carcinoid, leiomiosarcom, etc. ( < 10%).

Microscopic sunt in general adenocarcinoame cu celule columnare sau cubice, bine diferentiate, infiltrante si asociate cu fibroza importanta. Exista si forme histologice bine diferentiate (papilare, medulare, schiroase, mucoide) cu evolutie mai lenta, insa majoritatea colangiocarcinoamelor sunt slab diferentiate sau nediferentiate cu evolutie rapida si prognostic infaust.

Macroscopic se prezinta sub forma infiltrativ-sclerozanta (cel mai des) localizata sau extinsa, forma nodulara (mai ales hilar), sau forma vegetanta (papilara sau pseudopolipoidala, mai ales distal).

Extensia tumorala de regula locala

- extindere din aproape in aproape de-a lungul peretelui CBP, prin submucoasa, mai ales spre lobul caudat, cu insamantare frecventa la nivelul mucoasei;

- extensie extracanalara cu infiltrarea arterei hepatice si a venei porte (lenta in formele papilare, rapida in formele schiroase);

- extensie limfatica spre ficat si limfonodulii periarteriali hepatici (inclusiv Mascagni) si plexul celiac in localizarile proximale, respectiv spre limfonodulii pancreatico-duodenali si mezenterici in localizarile distale;

- invazia tecilor nervoase este sursa cea mai frecventa de recidive locale si explica caracterul continuu al durerii;

- metastaze peritoneale (rar);

- metastazarea hepatica este relativ rara, cea ganglionara putand fi observata mai des.

SIMPTOMATOLOGIE SI DIAGNOSTIC

Tabloul clinic: in perioada preicterica (de scurta durata) este caracterizat prin disconfort digestiv cu meteorism postprandial, inapetenta, greata, scadere ponderala, posibil dureri moderate in hipocondrul drept, posibil prurit asociat cu stari febrile (colangita poate preceda icterul); in perioada icterica este dominat de icterul obstructiv cu aparitie insidioasa, progresiva (fara remisiuni temporare), fara durere (prezenta insa in caz de extensie extraductala cu invazie neurala si distensie biliara) sau febra (mai ales in formele proximale poate asocia insa colangita, posibil supurata, cu evolutie rapid letala), pruritul precedand adesea instalarea lui; astenia, anorexia si slabirea sunt frecvente si evolueaza de o maniera progresiva; hemobilia reprezinta o posibila forma de prezentare (in cazurile cu necroza tumorala sau efractie de ram vascular mai important). Examenul obiectiv poate evidentia o vezicula destinsa, palpabila (semn Courvoisier-Trrier, prezent doar in caz de obstacol situat distal de jonctiunea cistico-duodenala), o hepatomegalie de colestaza, o masa tumorala solidara cu ficatul situata in hipocondrul drept sau chiar metastaze hepatice; coloratia intens icterica sclerotegumentara este insotita de scaune acolice si urini hipercrome.

Examinarile de laborator confirma in general colestaza intrahepatica (cresc fosfataza alcalina, γ-GT si bilirubinemia); se asociaza prelungirea timpului de protrombina, anemie, VSH crescut, leucocitoza, chiar cresterea titrului transaminazelor (in evolutie apare suferinta celulara hepatica). Markerii tumorali cercetati (ACE, CA 19-9, AFP) raman negativi in majoritatea cazurilor.

Echografia arata dilatatia cailor biliare intrahepatice (in localizarile joase se constata dilatarea intregului arbore biliar) si evidentiaza masa tumorala obstructiva, precum si eventualele metastaze limfonodulare si/sau hepatice. CT vizualizeaza dilatarea cailor biliare supraiacente, nivelul obstacolului, metastazele limfonodulare, afectarea parenchimului hepatic, invazia lobului caudat in cancerele de hil; da relatii asupra volumului parenchimului hepatic atunci cand se presupune o exereza (se afirma ca este suficienta pastrarea a 20% din parenchimul hepatic pentru asigurarea unei functii normale). Echografia si tomografia permit efectuarea de biopsii ghidate.

PTC (investigatie de electie pentru determinarea extensiei proximale a leziunii, efectuata ghidat, permite si instituirea unui drenaj biliar transparietal, dar este grevata de riscul de coleperitoneu, hemoperitoneu sau colangita), ERCP (metoda principala de depistare precoce a neoplasmului de cai biliare si de determinare exacta a localizarii obstacolului, grevata insa de riscul de colangita si pancreatita acuta), arteriografia selectiva (invazia arterei hepatice este criteriu de inoperabilitate), echoendoscopia (vede si invazia limfonodulara si vasculara), coledocoscopia (angajarea unui "baby-scope" cu optica axiala cu diametrul de 3,2-4 mm prin canalul de biopsie al unui lateroendoscop dupa efectuarea papilosfincterotomiei permite si prelevarea de fragmente tumorale cu examinare histopatologica), colangiografia laparoscopica (depisteaza si determinarile secundare hepatice sau peritoneale) reprezinta alte arme de investigare.

Diagnosticul pozitiv se bazeaza pe simptomatologie, examen clinic si investigatii paraclinice.

Diagnostic diferential: se face cu obstructiile benigne (stenoze coledociene postoperatorii sau de alta natura, pancreatita cronica, litiaza, colangita sclerozanta primitiva) si cancerul de cap pancreatic.

TRATAMENT

Singura speranta de supravietuire indelungata este reprezentata de exereza chirurgicala completa a tumorii. Acest imperativ presupune, pe langa un diagnostic precoce, o chirurgie agresiva (cu conditia de a fi compatibila cu starea generala a bolnavului si cu extinderea locala a tumorii). In afara de tratamentul chirurgical mai exista metode terapeutice paliative nechirurgicale (radiologie interventionista, endochirurgie) si metode terapeutice adjuvante (radioterapie, chimioterapie).

A. Tratament chirurgical

Poate avea intentie de radicalitate sau poate fi paliativ.

Tratamentul cu intentie de radicalitate:

Indicatia de rezectie se stabileste in functie de extensia leziunii (dificil de apreciat atat in ceea ce priveste limita superioara reala a invaziei submucoase, cat si in ce priveste prezenta metastazarii hepatice), de tarele asociate si varsta pacientului. Prezenta metastazelor hepatice in ambii lobi, a metastazelor limfonodulare regionale si a metastazelor pulmonare, ca si penetrarea in artera hepatica proprie sau in vena porta contraindica rezectia.

Interventia chirurgicala radicala comporta riscuri generate de amploarea sa (indepartarea tumorii in scopul suprimarii icterului si fenomenelor colangitice), in contextul unui bolnav cu:

- bilirubinemie > 20 mg/dl (poate apare blocaj al colangiolelor cu trombi biliari, in contextul scaderii presiunii din arborele biliar consecutiv interventiei chirurgicale putand sa apara agravarea icterului);

- colangita acuta supurata, ce poate asocia fenomene de insuficienta hepato-renala acuta;

- anemie si denutritie neoplazica.

Trebuie instituit tratament preoperator in scopul reducerii icterului, pruritului si starii septice (in limita unei perioade de temporizare admise):

- decomprimarea cailor biliare prin diverse metode nechirurgicale: punctie transhepatica a unui canal biliar segmentar (sub control radiografic, echografic sau computer-tomografic) cu plasarea unui cateter de drenaj biliar extern, respectiv introducere endoscopica a unei proteze transtumorale (obstacol pe CBP sau pe canalele lobare);

- antibioticoterapie (actioneaza pe bacteriemie);

- combaterea deshidratarii, anemiei si tarelor asociate.

Procedeele radicale efectuate depind de nivelul localizarii tumorale:

- in cancerele 1/3 inferioare: duodenopancreatectomie cefalica;

- in cancerele mijlocii: exereza larga cu chiuretaj ganglionar in bloc al pediculului hepatic si colecistectomie; transele de sectiune se verifica prin biopsie extemporanee;

- cancerele 1/3 superioare: exereza trebuie sa intereseze atat convergenta biliara cat si o parte din parenchimul hepatic (segmentectomie IV, bisegmentectomie IV-V, hepatectomie extinsa pe stanga sau pe dreapta); in unele cazuri se practica rezectii de vena porta sau artera hepatica, cu refacerea continuitatii vasculare fie prin sutura simpla, fie prin grefoane venoase autologe interpuse; canalele biliare sunt anastomozate la o ansa jejunala sau drenate extern separat prin tuburi de politen.

Refacerea continuitatii biliare este o parte importanta a acestor interventii, majoritatea preferand ansa in Y de cca 60-70 cm; anastomozele biliodigestive sunt protezate si drenate axial in maniera Burlui sau prin tub Kehr.

Exista ca solutie si hepatectomia totala cu transplant hepatic.

Tratamentul chirurgical paliativ se adreseaza cazurilor depasite din punct de vedere al vizei de radicalitate si urmareste 2 obiective: ameliorarea conditiilor de viata (prin reducerea icterului si suprimarea angiocolitei) si prelungirea ratei supravietuirii (prin evitarea aparitiei insuficientei hepato-renale).

Procedee chirurgicale utilizate

- colecistostomie: efectuata in urgenta in cazuri grave (insuficienta hepato-renala la varstnici cu multiple tare asociate), pentru localizari distale; invazia ulterioara a jonctiunii cistico-coledociene va determina reaparitia icterului;

- drenaj extern transhepatic: in cazul in care canalul hepatic situat in amonte de tumora nu poate fi utilizat pentru o anastomoza biliodigestiva se realizeaza punctia unui canal biliar supraiacent cu introducerea unui cateter exteriorizat la piele;

- foraj tumoral (eventual insotit de chiuretaj endolumenal al tumorii ce e grevat insa de riscul hemobiliei) cu drenaj intern (cateter dirijat transpapilar intraduodenal cu aspect de "tub pierdut") sau extern (cateter exteriorizat axial transhepatic);

- derivatii interne prin anastomoze biliodigestive: pentru neoplasmele localizate in 1/3 inferioara a CBP se practica uzual coledocoduodenostomie sau hepaticoduodenostomie (in contextul permeabilitatii cistice, se poate efectua si colecistoantrostomie, colecisto-duodenostomie sau colecistojejunostomie, eventual asociat cu gastroenterostomie in caz de obstructie totala a lumenului duodenal), pentru neoplasmele localizate in 1/3 medie a CBP se practica derivatii biliojejunale pe ansa in Y utilizand hepaticul comun sau canalul hepatic stang;

- derivatii interne intrahepatice supratumorale: pentru neoplasmele hilare exista solutia unei colangiodigestivoanastomoze (se evidentiaza in parenchimul hepatic, cel mai adesea la nivelul segmentului III, un canal biliar de dimensiuni ce permit anastomoza cu un partener digestiv) sau a unei hepatodigestivoanastomoze (se anastomozeaza o transa de sectiune hepatica la un segment digestiv ce poate fi stomacul sau o ansa jejunala montata "in Y").

B. Tratament complementar

1. Metode paliative nechirurgicale: constau in introducerea de proteze pe cale endoscopica (intubatie transtumorala pe fir ghid sub control radiologic dupa papilo-sfincterotomie, folosind proteze tip "pigtail" din plastic sau proteze metalice autoexpandabile "Wallstent"), pe cale percutana transparietohepatica (introducere de stent-uri din plastic cu multiple orificii laterale sub control radiologic, cu control al permeabilitatii la fiecare 2 saptamani), sau prin abord mixt (introducerea endoscopica a protezei este dirijata de un fir ghid plasat pe cale transparietohepatica sub control radiologic). Endoprotezele permit o supravietuire de 3-12 luni (indiferent de localizarea tumorii).

2. Radioterapie, cu urmatoarele variante posibile:

- iradiere regionala pre- si postoperatorie cu 3000-3500 razi (produce marirea ratei de supravietuire, cu influentarea durerii si icterului in 50% din cazuri);

- iradiere intraoperatorie in doza unica (2500-4000 razi);

- iradiere locala cu ace de ¹⁹²Ir introduse pe cale transparietohepatica, endoscopica sau prin laparotomie.

3. Chimioterapie: s-a folosit mai ales asocierea mitomycin C - 5-FU - adriamycin, dar rezultatele nu sunt satisfacatoare.

C. CHISTE COLEDOCIENE

Afectiunea chistica poate interesa orice portiune a tractului biliar intrahepatic sau extrahepatic. Aproximativ 1/3 din toti pacientii cu chiste coledociene congenitale sunt asimptomatici pana la varsta adulta. Cand apar, manifestarile clinice sunt reprezentate de

accese recurente de colangita cu durere de cadran abdominal superior drept, icter si sepsis. Ocazional se poate palpa o masa tumorala.

Todani a clasificat chistele coledociene dupa cum urmeaza:

- tipul I: dilatatie chistica, focala sau fuziforma a CBP;

- tipul II: diverticul sacular unic al ductului biliar extrahepatic;

- tipul III: dilatatie chistica a portiunii intraduodenale a coledocului (coledococel);

- tipul IV: IVa (combinatie de chiste extra - si intrahepatice), IVb (chiste ale ductelor extrahepatice);

- tipul V (boala Caroli): dilatatii difuze, multiple ale cailor biliare intrahepatice (boala autosomal-recesiva cu potential de degenerare maligna, manifestata prin colangita recurenta fara icter).

Tratamentul optim consta in rezectie completa cu reconstructie biliara pe ansa in Y.