CRISTALINUL

CRISTALINUL

Are forma de lentila biconvexa cu diametru la varsta adulta de 9-10 mm, este transparent si elastic. Roluri ale cristalinului :

face parte din dioptru ocular

participa la acomodatie datorita elasticitatii

Prezinta :

2 fete - anterioara reprezentata de capsula anterioara

- posterioara - capsula posterioara

2 poli (anterior si posterior)

un ecuator

Este localizat in plan frontal intre iris si vitros fiind suspendat si atasat de corpul ciliar prin zonula lui Zinn care se insera pe cristalin la nivelul ecuatorului. Nu are vase de sange decat in perioada fetala ( artera hialoida si vasele ciliare) si nu prezinta inervatie.

Structural este format din :

capsula cristaliniana (capsuloida)- este o membrana elastica, transparenta formata din colagen de tip IV. Este semipermeabila pentru apa si electroliti si permite nutritia cristalinului prin difuziune si osmoza din umorul apos.

epiteliu anterior- capsula anterioara este captusita de un strat de celule epiteliale cubice care au rolul de a produce fibrele cristaliniene.

fibrele cristaliniene- se diferentiaza din celulele epiteliale prin cresterea continutului in proteine si pierderea organitelor celulare (nucleu, ribosomi, mitocondrii). Fibrele sunt dispuse in straturi concentrice, cele nou formate sunt situate la periferia cristalinului formand cortexul, cele profunde sunt mai diferentiate.

nucleul cristalinului este format din fibrele cele mai imbatranite, astfel incat in centru se afla nucleul embrionar inconjurat de nucleul fetal si apoi de cel adult prin apozitii succesive de fibre cristaliniene formate din epiteliu. Cu varsta, prin apozitia fibrelor cristaliniene cortexul se mareste in plan sagital cristalinul devenind mai sferic.

Afectiunile cristalinului pot interesa forma, transparenta si pozitia acestuia. Din punct de vedere etiopatogenetic afectiunile cristalinului pot fi congenitale sau dobandite.

Tulburarile de transparenta ale cristalinului poarta numele de cataracta.

Modificarile de pozitie pot fi congenitale si se numesc ectopii, iar cele dobandite pot fi partiale (subluxatii) si totale (luxatii).

ANOMALII CONGENITALE

* de forma si de pozitie:

lipsa cristalinului (afakia congenitala) ;

lenticon anterior sau posterior - este o deformare conica a fetei anterioare/ post; produce astigmatism cristalinian ;

lentiglobus - este o deformare sferica a suprafetei cristalinului, frecvent asociata cu opacitati ale cristalinului ;

colobom cristalinian - este o anomalie sectoriala a dezvoltarii fibrelor zonulare care antreneaza o depresiune a suprafetei cristalinului ;

sferofachia - cristalinul nu are forma unei lentile biconvexe, ci este sferic ;

microsferofachia - cristalinul este sferic, de dimensiuni mai reduse decat normal si este vizibil in intregime in aria pupilara, pe pupila dilatata ;

ectopia cristalinului - este o deplasare din pozitia normala, dar cristalinul ramane vizibil in aria pupilara ;

* de transparenta:

cataracta congenitala - unilaterala / bilaterala

TULBURARI DE TRANSPARENTA ( CATARACTA )

Cataracta cuprinde toate tulburarile de trasparenta ale cristalinului indiferent de severitate, etiologie, caracterul lor evolutiv sau stationar. Etiopatogenetic pot fi clasificate in congenitale sau dobandite ( primitiva, traumatica, complicata, patologica, toxica si secundara).

I. Cataracta congenitala defineste opacitatile cristaliniene care apar in cursul vietii intrauterine si care sunt constatate la nastere sau mai tarziu.

Etiopatogenie :

1/3 sunt idiopatice

1/3 sunt ereditare transmise AD, AR sau x-linkat

1/3 sunt asociate cu :

o       dezechilibre metabolice : galactozemie, deficit de galactokinaza, hipoglicemia neonatala, hipocalcemia neonatala, hipoparatiroidism, b.Wilson

o       infectii intrauterine: T.O.R.C.H, sifilis, varicela, gripa, parotidita epidemica

o       boli cromosomiale sau sindroame plurimalformative sistemice / oculare: sdr.Lowe, sdr.down, sdr.Patau, sdr.Turner, sdr.Marfan, sdr.Alport, sdr.Conradi, sdr.Cri-du-chat, sdr.Edward, aniridia, sdr.Peters

o       factori toxici : corticosteroizi, sulfamide, radiatii

Forme clinice de cataracta congenitala :

- centrala pulverulenta -opacitate mica in nucleu cristalinian, cu centru clar; este neevolutiva

- nucleara - opacifiere a nucleului, bilaterala

- zonulara (lamelara)- este cel mai frecventa forma de cataracta congenitala

- suturala - opacifierea suturilor in Y in timpul dezvoltarii cristalinului fetal

- coronara - opacitati in cortexul profund, nucleul este trasparent; afecteaza putin AV

- polara anterioara/ posterioara - opacitate capsulara bine delimitata, densa; cea posterioara afecteaza mai mult AV

- cerulean - opacitati multiple localizate in cortex, sub forma unor pete albastre

- capsulara - opacifieri ale capsulei sau ale epiteliului capsular; proemina in camera anterioara

- completa (totala) - opacifierea tuturor straturilor cristaliniene

Semne clinice posibile:

- pata alba limitata (cataracta partiala) remarcata de parinti in aria pupilara sau leucocorie (in cataractele totale)

-nistagmus

-deviatie strabica, de obicei in convergenta

-anomalii de marime ale globului ocular

-comportament anormal al copilului (absenta reactiei la lumina, copilul nu urmareste obiecte)

Diagnosticul diferential se face cu alte boli care produc leucocorie:

persistenta vitrosului primitiv

retinopatia de prematuritate in stadiu de fibroplazie retrolentala

retinoblastom

dezlipirea de retina

Tratamentul : este chirurgical si se practica lensectomie prin incizie la limb sau prin pars plana si implant de cristalin artificial.

Indicatii ale tratamentului chirurgical :

cataracta congenitala unilaterala - care este o urgenta chirurgicala si necesita operatie cat mai precoce (in primele saptamani) pentru a preveni ambliopia

cataracta bilaterala totala sau cu opacitati importante - necesita interventie chirurgicala pana la varsta de 3 luni

Cataracta partiala cu opacitati mai putin dense care interfera in mica masura cu acuitatea vizuala permit amanarea interventiei chirurgicale.

II. Cataracte dobandite

Cataracta legata de varsta (senila) este cea mai frecventa forma de cataracta. Dupa varsta de aparitie pot fi: inaintea varstei de 60 de ani - cataracta presenila, iar dupa 60 de ani - cataracta senila.

Etiopatogenic sunt incriminati urmatorii factori:

varsta - imbatranirea fibrelor cristalinului, cresterea volumului cristalinian

expunerea indelungata la raze UV

carente alimentare ( antioxidanti, vit.C ,vit.E, carotenoizi)

diabetul zaharat

medicamente, alcoolism, tabagism

tulburari metabolice locale

episoade de deshidratare severa

rasa

ereditatea

Simptomele depind de forma clinica a cataractei si de faza evolutiva. Pot sa apara :

scaderea AV, fotofobie, halouri colorate in jurul surselor de lumina, instalarea unei miopii tranzitorii dare diminueaza presbiopia ( pacientul poate citi fara ochelari) mai ales in cataractele nucleare, diplopie monoculara, aberatii in perceperea culorilor.

Morfologic se descriu mai multe forme de cataracta:

- subcapsulara anterioara sau posterioara - opacitatile sunt situate imediat sub capsula anterioara sau posterioara

- nucleara - opacifierea nucleului cristalinian, straturile corticale raman transparente

- corticala

Evolutiv, cataracta parcurge mai multe stadii:

cataracta incipienta - caracterizata de prezenta de vacuole, opacitati de densitate redusa care produc o usoara scadere a acuitatii vizuale.opacitatile sunt alb cenusii la examenul biomicroscopic si negre pe fondul rosietic al pupilei la examenul oftalmoscopic

cataracta intumescenta - datorita cresterii permeabilitatii capsulare apare o hiperhidratare cu cresterea volumului cristalinului care bombeaza si impinge irisul anterior- cu risc de glaucom secundar. Obiectiv pupila este alba, la ex.biomicroscopic cristalinul este opacifiat in totalitate, alb ghetos, camera anterioara este de profunzime redusa.

cataracta matura - cristalinul este opacifiat in totalitate. Acuitatea vizuala este mult redusa pana la perceptia miscarilor mainii (pmm).

cataracta hipermatura- cristalinul este alb cenusiu sau cu tenta bruna.

cataracta morganiana - apare prin lichefierea fibrelor din cortexul cristalinian cu fragmentarea lor in particule morganiene ce dau un aspect alb laptos iar nucleul dens cade in jumatatea decliva a sacului cristalinian.

Cataracte patologice sunt opacitati ale cristalinului, evolutive, care apar in contextul unor boli sistemice:

afectiuni metabolice : diabet zaharat, hipocalcemia (hipoparatiroidism), hipotiroidismul, b. Wilson (prin depozitarea oxidului de cupru in cristalin, subcapsular anterior)

afectiuni dermatologice: dermatita atopica, sclerodermia teleangiectatica (sdr.Werner), eczeme cronice

distrofia miotonica

neurofibromatoza 2

Prezinta cateva caracteristici comune: sunt bilaterale, apar in acelasi strat cristalinian (nucleare, corticale, subcapsulare) desi cu evolutie uneori asimetrica, apar la adultii tineri si au evolutie rapida.

Cataracta complicata - apare unilateral si este o consecinta a unei afectiuni oculare cronice: inflamatii ( iridociclite, coroidite, corioretinite), miopia forte, glaucomul, distrofii corioretiniene, ischemie oculara.

Cataracta toxica ( iatrogena) este produsa de anumite tratamente medicamentoase:

- corticosteroizii cu administrare generala sau locala determina cataracta in functie de doza folosita, durata tratamentului si susceptibilitatea individuala.

- substantele miotice utilizate in tratamentul glaucomului

- fenotiazine (clorpromazina), amiodarona, statine, busulfan, allopurinol, aur.

Cataracta traumatica se produce prin actiunea unor agenti mecanici (contuzii oculare, traumatisme oculare penetrante cu sau fara corp strain intraocular), agenti fizici (radiatii X, gamma, beta, caldura excesiva, electrocutie), agenti chimici (arsurile cu baze mai mult decat cu acizi pentru ca au capacitatea de a patrunde prin conjunctiva, cornee, iris).

Cataracta secundara apare la cateva luni sau ani dupa chirurgia cataractei ( extractia extracapsulara), datorita opacifierii capsulei posterioare. Aparitia ei este influentata de tehnica operatorie folosita si este mai frecventa cu cat pacientul este mai tanar. Tratamentul consta in efectuarea capsulotomie laser.

Tratamentul cataractei la adult presupune extractia cristalinului cataractat. Se recomanda efectuarea interventiei chirurgicale atunci cand scaderea acuitatii vizuale impiedica desfasurarea normala a activitatilor pacientului. Interventia chirurgicala se face in anestezie locala prin injectare parabulbara/retrobulbara de anestezice. Anestezia generala se foloseste la copii, cazuri cu probleme deosebite: boli psihice, retard psihomotor, tremor, claustrofobie. Preoperator este necesara dilatarea maximala a pupilei obtinuta prin instilarea de midriatice de scurta durata. Extractia cristalinului (lensectomia) se poate efectua prin mai multe tehnici :

extractia extracapsulara prin facoemulsificarea consta in fragmentarea si emulsificarea cristalinului in sacul cristalinian, dupa deschiderea capsulei anterioare (capsulorexis), folosind energie ultrasonica emisa de un "hand piece" introdus in camera anterioara printr-o incizie mica (3,2 mm) la limbul corneoscleral.

extractia extracapsulara manuala - presupune deshiderea larga a capsulei anterioare si extractia cristalinului printr-o incizie de 8-12 mm, capsula posterioara fiind lasata pe loc.

In ambele metode, pastrarea capsulei posterioare permite implantarea unui cristalin artificial (pseudofak) de camera posterioara, impiedica pierderea de vitros si scade riscul complicatiilor postoperatorii.

crioextractia intracapsulara este extractia cristalinului impreuna cu sacul capsular cu ajutorul unei criode refrigerate la -30˚C. Tehnica se aplica numai cand rezistenta zonulei Zinn este scazuta si permite luxarea cristalinului. Aceasta tehnica se utilizeaza in cazuri de dotare precara sau cristalin instabil (subluxat). Nu permite implantarea unui cristalin de camera posterioara, ochiul ramane fara cristalin sau se foloseste cristalin artificial de camera anterioara sau cu fixare la iris.

Ochiul fara cristalin devine hipermetrop(+) de 10 D si se numeste ochi afak. Corectia afakiei se face cu ochelari de distanta de +10 D sau implantare per secundam a unui cristalin artificial.

DEPLASARILE CRISTALINULUI

Deplasarile congenitale (ectopii) sunt bilaterale si mai frecvent superotemporal.

Apar in cadrul unor sindroame: Marfan, Ehler-Danlos, Weill-Marchesani, homocistinurie.

Deplasarile dobandite pot fi :

partiale (sublaxatii)- cristalinul ramane vizibil in aria pupilara

totale (luxatii)- cristalinul paraseste campul pupilar

Subluxatia cristalinului se produce datorita ruperii partiale, sectoriale a fibrelor zonulei Zinn. Clinic se manifesta prin : scaderea acuitatii vizuale, miopie, diplopie monoculara. Obiectiv se constata : camera anterioara inegala ca profunzime, iridodonezis, eventuala herniere de vitros in camera anterioara. Tratament : in cazul subluxatiei asimptomatice supraveghere si corectie optica pentru tulburarile de refractie induse de deplasarea cristalinului. Daca subluxatia se insoteste de cataracta, produce astigmatism important sau diplopie se indica tratament chirurgical- extractia cristalinului.

Luxatia cristalinului este deplasarea totala a cristalinului din loja sa datorita ruperii in totalitate a fibrelor zonulare. Poate fi :

luxatie anterioara - cristalinul este prezent in camera anterioara. Simptomatologia este zgomotoasa cu dureri oculare, cresterea presiunii intraoculare, edem cornean. Tratamentul este chirurgical si se practica de urgenta.

luxatia posterioara - cristalinul este deplasat in vitros. Se manifesta doar prin scaderea brusca a acuitatii vizuale dar situatia poate fi tolerata mult timp pana apar complicatii (inflamatie, glaucom secundar).