Evolutia, prognosticul si semnificatia diferitelor tipuri celulare in boala Hodgkin

Evolutia, prognosticul si semnificatia diferitelor tipuri celulare in boala Hodgkin

Relatia dintre limfocite si celulele R-S, pentru prima data studiata de Rosenthal, sugereaza ipoteza ca limfocitele in forma PL par sa aiba un rol in aparare - probabil de control asupra proliferarii celulelor neoplazice. Acest control este imperfect dovedit de multiplicarea celulelor R-S si de scaderea imunitatii celulare. Desi, in general, in boala Hodgkin numarul limfocitelor in sangele periferic este scazut, in forma cu PL gasim frecvent o limfocitoza absoluta.

Traditional formele cu predominanta limfocitara si scleroza nodulara au cel mai favorabil prognostic intermediar, iar tipul de depletie limfocitara are cel mai rau prognostic.

Prognosticul pe termen lung al bolii Hodgkin cu predominanta limfocitara este atat de bun incat a fost supranumit "forma benigna" a bolii Hodgkin si chiar pus la indoiala daca este o boala neoplazica.

Spre deosebire, boala Hodgkin cu DL are un prognostic sumbru. In seriile Bearmann media de supravietuire a fost de 25,1 luni cu 8 pacienti (21%) ce au supravietuit 4 ani sau mai mult.

In general nu au fost depistate diferente de prognostic intre tipul cu scleroza nodulara si tipul cu depletie limfocitara.

Plasmocitele

In stadiile initiale lipsesc in ganglion tinzand sa creasca cu evolutia bolii si scaderea limfocitelor. Ele sunt numeroase in stadii avansate sau evolutive de boala, aglomerate in special la periferia leziunii.

Macrofage "spumoase"

Aspectul "spumos" poate da aspectul unei xantogranulomatoze in special in forma cu scleroza nodulara.

Eozinofilele

Sunt frecvent intalnite. Ca si plasmocitele, prezenta lor in numar mare determina un prognostic rau de boala si este asociata cu boala in evolutie. Asa numitele "abcese eozinofilice" pot fi confundate cu celule Langerhans granulomatoase (granulom eozinofilic); reactii de hipersensibilitate sau "granulomatoza alergica".

Alte celule inflamatorii

Celulele dendritice foliculare cu proteina S-100 pozitiva, mastocite si celule B monocitoide - pot fi numeroase.

Particularitati de boala Castleman-like

Unele cazuri de boala Hodgkin pot fi acompaniate sau precedate de un infiltrat plasmocitic precum si de anormalitati ale centrilor germinativi, foarte asemanatoare cu aspectele din boala Castleman.

Celulele epitelioide si aparitia granuloamelor

Ca si in alte neoplazii si in boala Hodgkin intalnim o populatie abundenta de macrofage, predominant in jurul ariilor de necroza. Celulele epitelioide, alaturi de histocite, reprezinta o trasatura histologica majora in unele tipuri de boala Hodgkin, mai ales in PL forma difuza si CM.

Semnificatia acestei cantitati crescute de celule epitelioide este necunoscuta, dar se pare ca se datoreaza producerii unui factor de inhibare a migrarii macrofagelor (MIF) de catre celulele limfoide.

Granuloamele pot fi rare sau numeroase si uneori suficient de mari pentru a fi vizibile cu ochiul liber. Pot avea si alte localizari: ficat, ganglioni limfatici abdominali, maduva osoasa. Granuloamele sunt mai frecvente la pacientii ale caror biopsii ganglionare au evidentiat abundente celule epitelioide.

Nu exista dovezi ca aparitia granuloamelor ar influenta prognosticul in mod favorabil.

Limfom Lennert

In 1968 Lennert si Mestdogh au descris sub numele de limfogranulomatoza cu celule epitelioide o leziune care de atunci s-a numit limfom Lennert.

Leziunea se caracterizeaza prin pierderea arhitecturii normale ganglionare si prin mici aglomerari de celule epitelioide distribuite uniform. Desi celulele R-S erau in general absente, autorii au considerat ca ar reprezenta o varianta speciala de boala Hodgkin.

Datele actuale au relevat faptul ca sunt doua entitati patologice diferite, diagnosticul fiind pus de prezenta sau absenta celulelor R-S. Clinic apare mai frecvent la varstnici cu stadii mai avansate de boala, simptomatici, avand un prognostic mai grav decat forma L&H.

Histologic este caracterizat de distributia difuza, uniforma a unor gramezi de celule epitelioide printre care se gasesc cateva celule R-S tipice.

Limfocitele sunt scazute, iar plasmocitele sunt frecvente.

Numarul celulelor epitelioide poate fluctua si tabloul histologic se poate transforma in tipul DL, cu disparitia gramajoarelor de celule apitelioide.

Amiloidul si paraamiloidul in boala Hodgkin

In formele de boala Hodgkin cu evolutie indelungata, unii ganglioni pot fi ocupati partial sau total de o masa compacta, amorfa, de material hialin, cu cateva limfocite, proces denumit hialinoza (paraamiloid). Mult mai rar apare si amiloidul in boala Hodgkin.