Malformatii cap & gat - pedriatrie

Malformatii cap & gat - pedriatrie

Cheiloschizis: 1/850- 1/1500 nou nascuti

Factori : genetici

Hvit. A

Intoxicatii,iradiere

-unul dintre acesti factori actioneaza asupra mugurilor embrionari din care se dezvolta fata(stomodeum)

-apare datorita lipsei de coalescenta la nivelul acestor muguri,deci deficit de tesut mezenchimal

Tipuri : 1)fisura buza sup.-intereseaza buza rosie & cea alba

2)fisura buza superioara completa- ambele buze(r & a)

3)fisura buza superioara aplecata - ambele buze(r&a,arcada dentara &palat)=cheilopalatoschizis="gura de lup"="buza de iepure"

Clinic: - formele 2&3 -dinti anormal implantati

-forma 3-apar tulburari de suctiune+infectii ale cailor aieriene sup.,stare de nutritie deficitara

+ malformatii cardiace,esofagiene,ano-rectale

Tratament- chirurgical in fct de forma anatomoclinica si greutatea copilului

-forma 1-de la 3-4 luni si 6 kg

-formele 2 de la 10 luni-1an si min 8 kg

Criterii chirurgicale:-rosul buzei superioare sa fie lin.continue

-buza sup.de o parte si de alta a fisuriisa aiba aceeasi inaltime

-septul nasal &santul...sa fie pe li.medn.

àdupa,alimentare cu lingurita pe buza inferioara

Palatoschizis

= prezenta unei fisuri ce separa complet sau partial palatal dur +/_ moale

à2 forme anatomoclinice: a)fisura palatului incomplete-exista sol de continuitate la nivelul palatului moale si lueta,uneori numai val palatin.(tulburari suctiune,fonatie)

b)fisura patologica completa-de la arcada la lueta(tulburari sictiune,fonatie,hipoacuzie)

a)&b) se asociaza cu infectii ale cailor respiratorii superioare.

-alimentatia cu biberoncu tetina lunga,cu lingurita

Tratament: chirurgical-inchiderea fisurii(uronostafilografie),la varsta de 2 ani

Coloboma?

=alformatie congenitala,fata ca o fisura lat.de nas

-2 forme clinice:a)incompleta-de tip inferioràintereseaza buza sup.trece lateral de aripa nasului si o detaseaza de obraz.

-de tip superioràintereseaza pleoapa inf.,cavitatea nazolacrimala,descinde lateral de nas ajunge la cartilajele alare,se termina in infundibul.

b)completa-de la pleoapa inferioaraàintereseaza cav.nazo-lacrimalaàlateral de aripa nazala pe care o detaseazaàbuza sup.

-exista secretii lacrimale continue,tegumente congestionate,tumefactie

Tratament chirurgical-la ~1 an,refacerea cav,inchiderea fisurii ce detaseaza aripa nazala cu sau fara cheiloplastie.

Macrostomia

=malformatie congenitala a fetei,defect mezodermizare intre mugurele maxilar sup. si inferior

Clinic:-fisura ce contine comisura bucala,ajunge spre obraz,uneori ajunge & la ureche

-uni sau bilaterala

-se poate asocial cu fibrocondrom

Tratament: chirurgical-la 1 an si 6 luni

Rezectia si extirparea mucoasei de-a lungul fisurii.sutura in 3 plane:muc.,mm.,teg..

Microstomia

àmalformatie congenitala prin exces de mezodermizare

àdobandita(arsuri,cicatrici)

Tratament chirurgical: 18-24 luni(pt congenitala)àrezectia tegum.si rasfrangere mucoasa + sutura la obraz.

La un an de la accident in caz2.

Fistule congenitale de buze

àapar la niv buzei sup & inf

àfrecvent in numar de 2

Etiologie: apar datorita lipsei de coalescenta a mugurelui mediu cu restul buzei

Clinic: depresiune pe buza sup/inf,se termina in fund de sac tapetat de epiteliu,apare secretie filanta uneori purulenta

Tratament:chirurgical dupa varsta de 2 aniàextirpare fistule & refacerea buze

Fistula congenitala preauriculara

àderiva din prima fanta brahiala

Clinic:se observa ant de tragus? ,se prezinta ca un orificiu prin care se elimina o secretie filanta+/_purulenta

tgumentele periorificiale sunt congestionate

traiectul fistulos are raport inern cu ramura a n.facial

traiectul fistulos se deschide in conductul auditiv ext,mastoida

Tratament:incizie ce circumscrie orificiul,prin traiectul fistulos se introduce albastru de metal,se diseca traiectul.

Fibrocondroame

= tumorete pediculate pe linia ce uneste tagus de comisura bucala.

àau ax cartilaginous cu elemente vasculo-nervoase

Tratament chirurgical-extirpare.

Hemangioamele fetei àmalformatii congenitale

Exista 4 forme clinice: 1)planàin epiderm/derm ,pata visinie ce dipare la vitropresiune

àtumorete ce proemina la ext,dimensiuni variabile,se extend in profunzime,nu se modifica la vitropresiune.Vase de sge cu aspect de muguri alimentate de vase dinspre periferie.

3)cavernosàproemina putin,dezvoltat in profunzime.Vasele sunt asemanatoare cu caverne care comunica intre ele & sunt alimentate ½ de vase mari.

4)cirsoideàvase~cu cordoane sinuoase,comunica intre ele,locul de unire e reprezentat de un anevrism ale carui pulsatii se simt palpator.

=urgenta chirurgicalaàse extend usor,se infecteaza,ulcereaza,sangerari intense =>anemie)

(+) hemangioame cranio-cerebrale = sdr.Stuger-Weber

àclinic:convulsii de tip epileptic,glaucoma congenital,retard

psihic

trombocitopenie=sdr.Kosabock - Meritt

hemangioame hepatice

Investigatii: CT coronarian,Eco/CT abdominal,arterio/flebografie.

Tratament: h.planeàzapada carbonica.

2 àinterventie chirurgicala- extirpare

-cd.sunt extinse trebuie prelevat tegument din alta regiune(plastie cu piele libera despicata)

-interventie cu laseràreducerea formatiunii,apoi se opereaza(hemostaza,disectia,electrocauterizare)

Interventia cu laser se face in zone delicacate ca :pleoape,buze,limba,organe genitale externe,aripa nas.

Limfagioame

=malformatii congenitale ce intereseaza vasele limfatice

àapar frecvent la nivelul obrajilor,buza superioara,sub mandibula

àaspect normal brazdate de vase sanguine

àla palpare alternanta intre zone indurate cu zone depresibile

àtumefactie

Tratament chirurgical- extirpare

Macroglosia

àcauze-limfangiom difuz

-hipertrofia congenitala a limbii

-chiste intralinguale

-hemangioame

-fibroame

àclinic:la inspectie-limba se exteriorizeaza din cavit bucala,papile marite, sialoree, respiratia &alimentatia dificile

àtratament chrurgical-rezectia cuneiforma a portiunii ant a limbii urmata de sutura

Chiste mucoide ale planseului bucal

=incluziuni ale epiteliului glandular sublingual in submucoasa

àclinic: ~tumorete chistice, depresibile, nedureroase, dimensini variabile,se evacueaza uneori spontan dar se refac.

àtratament chirurgical-rezectie fara lezarea n.sublingual

Chist can-tireoglos=in lipsa de resorbtie totala sau partiala a canalului tireoglos,ce uneste in S2 intrauterina,foramen caecum cu glanda tiroida.

àclinic-~formatine tumorala ,dimensiuni variabile,pe linia mediana a gat,tegumentele supraadiacente normale

-la palpare- formatiune elastica mobila ,nedureroasa,urmeaza miscarile de deglutitie

àDg.dif.cu ggl,fibrom,chist sebaceu, chist epidermoid,limfagiom,lipom(chistul se poate infecta si fistuliza spontan)

àtratamentextirpare cu os hyoid al chistului,incizie transversal ape S ....se diseca mucoasa+/_extirpare coarne hyoid

Torticolis

àcauze-traume obstreticale,hipoplazii,inflamatii,cicatrici,boli distrofice osoase(tum B/M)

àclinic-lat-devierea capului,copilul priveste pe partea opusa leziunii

-ingustarea fantei palpebrale de partea leziunii datorita leziunilor de irigare,hipotrofia fetei.

-tumoreta palpabila la nivelul SCM de partea bonlava

-in timp in lipsa tratamentului SCM se transforma in coarda fibroasa,limitarea miscarilor=>scolioza cervicala posturala.

àtratament conservator pana la 2- 4 ani-fiziokinetoterapie de la nastere

chirurgical-tenotomie + minerva? Gipsata (cap &torace) cam 2-3 sapt dupa care - fizioterapie

la 7-9 ani nu se mai face imobilizarea..teoretic