Nefroblastomul (tumora Wilms)

Nefroblastomul (tumora Wilms)

Tumora Wilms este un neoplasm malign mixt, compus din blastem metanefritic cu derivate stromale si epiteliale in diferite stadii de diferentiere. Este cea mai frecventa tumora maligna renala la copii. Etiologia evidentiaza o gena supresoare tumorala pe CR 11, pozitia 13, ceea ce face ca tumora sa fie legata genetic de dezvoltari genitourinare anormale asociate. Tumora Wilms apare in mod egale la ambele sexe la orice varsta, cel mai frecvent inainte de 5 de viata (cu maximum de incidenta in al 2-lea an de viata). Cazurile familiale includ gemenii monozigoti.

Macroscopic: se constata o masa abdominala, la peste 90% dintre cazuri hipertensiunea arteriala, greata, voma, hematurie si edem al membrelor inferioare. Arteriografia evidentiaza o tumora prost vascularizata. Nefroblastomul este combinat cu alte malformatii congenitale: aniridia, microcefalia, retard mintal, spina bifida sau hemihipertrofia corpului.

Patologic, tumora Wilms poate fi unilaterala, bilaterala sau multifocala, in acelasi rinichi, bine delimitata, bine incapsulata. Culoarea pe suprafata de sectiune este gri-alba cu arii de hemoragie si uneori dilatatii chistice.

Microscopic, se evidentiaza formatiuni abortive sau glomeruli embrionali si structuri tubulare inconjurate de stroma din celule fusiforme imature. Celulele epiteliale pot fi predominant tubulare sau imprastiate. Stroma evidentiaza si muschi scheletic, cartilaj sau tesut adipos. Metastazele apar dupa doi ani de la diagnosticul tumorii primare in hilul renal si limfoganglionii paraaortici si apoi in pulmon, ficat, cortico-suprarenala, retroperitoneal si in oase. Prognosticul bolnavilor depinde de varsta (copiii sub 2 ani au o rata mai buna de supravietuire), extinderea tumorii (penetrarea capsulei sau metastaze la distanta se asociaza cu un prognostic prost) si trasaturile microscopice (diferentiere marcata tubulara sau glomerulara este asociata cu un prognostic bun).

Tratamentul consta in rezectie chirurgicala asociata cu chimioterapie sistemica si iradierea ariei afectate.