Scrigroup - Documente si articole

     

HomeDocumenteUploadResurseAlte limbi doc
Alimentatie nutritieAsistenta socialaCosmetica frumuseteLogopedieRetete culinareSport

Nefropatia glomerulara cu depozite de IgA (NG IgA)

sanatate



+ Font mai mare | - Font mai mic



Nefropatia glomerulara cu depozite de IgA (NG IgA)

Glomerulonefritele cu depozite de IgA se clasifica in GN primitive cu IgA si GN secundare cu IgA.



Nefropatia glomerulara primitiva cu depozite de Ig A

Patogenie

Boala prezinta modificari imune care afecteaza cu precadere IgA. La bolnavii cu NG IgA s-au constatat valori crescute ale IgA seric, in special tipul IgA1 in forma polimerica. De asemenea, s-au observat si o crestere a numarului limfocitelor B producatoare de IgA, precum si o perturbare a limfocitelor T helper care ar duce la o sinteza crescuta de IgA polimerice de catre limfocitele B.[3] Aceasta se insoteste de anticorpi anti- IgA1 de tip IgG si IgM. Se formeaza complexe imune de tip IgA1- IgG si IgA1-IgM. In alterarea galactozilarii IgA secretat ar interveni IL 4 si IL 5.[13]

Fixarea complexelor imune la nivelul mezangiului determina un proces inflamator cu proliferarea celulelor mezangiale si expansiunea matricei mezangiale. In cursul procesului inflamator un rol important revine sistemului complementar prin intermediul complexului de atac al membranei, citokinelor, factorilor de crestere etc.[3, 10]

Factorul genetic este si el incriminat. Astfel, s-a constatat asocierea NG IgA cu unele antigene HLA, cel mai frecvent cu HLA DR4, HLA B35, HLA B12. NG IgA se asociaza cu afectari ale mucoaselor: infectii ale cailor respiratorii (amigdalite, faringite), mai rar infectii ale tractului urinar. Unii autori considera NG IgA e o boala a sistemului imun al mucoaselor.[2, 3]

Tablou clinic

Debutul bolii are loc dupa o afectiune respiratorie si mai rar dupa o afectiune digestiva, fiind cel mai frecvent acut cu dureri lombare, febra, stare de rau general, disurie.[10]

Hematuria macroscopica recidivanta domina tabloul clinic.10 Intre pusee poate persista o hematurie microscopica. Testul dismorfismului eritrocitar e variabil. Frecvent se evidentiaza hematii dismorfe asociate cu hematii eumorfe ce realizeaza un tablou eritrocitar mixt. Alteori sunt prezente numai hematii dismorfe.[3]

Poate exista in 10- 20% din cazuri tabloul sindromului nefrotic cand sunt prezente: sindromul edematos, sindromul dislipidemic, hipoproteinemie cu hipoalbuminemie. Rareori proteinuria este absenta

HTA este in general, de alura medie, fiind inconstant prezenta. Rareori poate lua o alura severa

Afectarea functionala renala prezenta in cursul puseelor de activitate a bolii este rareori importanta, astfel ca injuria renala acuta se intalneste foarte rar.[10]

Tablou biologic.[

IgA este crescuta in ser la > 50% din bolnavi

VSH, fibrinogenul si proteina C reactiva sunt crescute in cursul puseului NG  IgA

CIC sunt deseori crescute

C3 si C4 au mai frecvent valori normale, uneori se pot evidentia fragmente de scindare ale complementului [10]

Crioglobulinele si factorul reumatoid tip IgA sunt prezente la 30% din pacienti

RFG este afectata uneori moderat in cursul puseelor de activitate ale bolii. Unii bolnavi cu evolutie indelungata a bolii dezvolta IRC.[3, 10]

Examenul morfopatologic

In microscopia optica se evidentiaza o glomerulita proliferativa mezangiala caracterizata in principal prin hipercelularitate mezangiala si expansiunea matricei mezangiale. Leziunea poate cuprinde toti glomerulii, iar la unii bolnavi poate fi focala. Asociat sunt prezente atrofii tubulare si un infiltrat inflamator limfocitar interstitial. Rareori se observa leziuni de proliferare extracapilara

Imunofluorescenta evidentiaza depozite mezangiale de IgA asociate uneori cu depozite de IgG. Frecvent sunt prezente depozite de C3. Rareori, se pot observa depozite ale altor tipuri de Ig sau ale altor fractiuni ale sistemului complementar.[2, 3, 7]

Microscopia electronica evidentiaza depozite electronodense in mezangiu si mai rar depozite subendoteliale.[3, 10]

Forme clinice

o NG IgA cu sindrom nefritic cronic- cel mai frecvent

o NG IgA cu sindrom nefrotic - rar

o NG IgA cu hematurie izolata

Diagnosticul pozitiv se formuleaza pe baza tabloului clinico-biologic si morfopatologic. Din punct de vedere clinico-biologic domina hematuria si valorile crescute ale IgA seric, iar in examenul histologic, tehnica in imunofluorescenta evidentiaza depozite predominente de IgA.[3]

Diagnosticul diferential al NG IgA se face cu:

● nefropatiile glomerulare la care predomina hematuria:   purpura Henoch-Schnlein, GNA difuza poststreptococica, GNA proliferativa focala si segmentala, nefropatie lupica, sindromul Alport, boala cu membrane subtiri, tuberculoza renala, litiaza renala.[2, 10]

nefropatia familiala cu IgA [3]

Complicatii

determinate de hipertensiunea arteriala: accidente vasculare cerebrale, insuficienta  cardiaca [2]

injurie renala acuta cand se asociaza cu leziuni de proliferare extracapilara [3]

Evolutia

Este benigna in 50% din cazuri cu episoade hematurice care se reduc treptat,  remisiune spontana se produce in mai putin de 5% din cazuri , evolutie rapid progresiva in 10% din cazuri, evolutie lent progresiva spre boala cronica de rinichi stadiul terminal in 30- 40% din cazuri dupa 20 de ani de evolutie.[8, 10]

Prognostic.

o este favorabil, in general

o prognostic sever la cazurile cu evolutie rapid progresiva si leziuni morfopatologice de proliferare extracapilara

Tratament.

Tratament igieno-dietetic: regim sarac in substante antigenice cu scopul reducerii aportului antigenic. La cei cu tulburari digestive se recomanda alimentatie fara gluten ce poate diminua proteinuria.

Se impune tratamentul antibiotic al proceselor infectioase de obicei amigdaliene.[3]

Amigdalectomia indeparteaza una din sursele antigenice. Este indicata la pacientii cu episoade frecvente de amigdalite in special cand sunt insotite de hematurie macroscopica

Inhibitorii enzimei de conversie (IECA) si blocantii receptorilor de angiotensina (BRA) actioneaza favorabil asupra HTA si proteinuriei. IECA si BRA se pot asocia, avand efect aditiv atat asupra scaderii HTA, cat si a reducerii proteinuriei. Blocarea receptorilor de tip 1 ai angiotensinei II pe langa reducerea proteinuriei, intarzie evolutia bolii spre boala cronica de rinichi stadiul terminal.[3,10]

Corticoterapia are rezultate favorabile la bolnavii cu leziuni proliferative usoare cu proteinurie moderata de 1-3 g/zi si functie renala normala. Durata tratamentului 6-18 luni. Ca schema de tratament se recomanda puls-terapia: metilprednisolon 1g i.v./zi timp de 3 zile consecutive, lunile 1, 3 si 5, urmata de administrare per os de Prednison in doza de 0.5 mg/kgcorp, in regim alternativ, timp de 6 luni.[10]

Corticoterapia asociata cu tratament imunosupresor, se aplica la bolnavi cu leziuni renale importante. Se recomanda asocierea corticoterapiei cu ciclofosfamida, pe o perioada de 6 luni. Dupa 6 luni ciclofosfamida poate fi inlocuita cu azathioprina, tratamentul continuandu-se pana la 2 ani. In GN IgA care asociaza leziuni de proliferare extracapilara, se administreaza tratament agresiv: corticoterapie + imunosupresoare + plasmafereza.[2, 3, 10]

Hematuria si proteinuria izolata nu necesita tratament agresiv.

Tratamentul hipolipemiant este recomandat la pacientii cu tulburari lipidice; la cei cu hipercolesterolemie se recomanda tratament cu statine.[3]

Se mai pot utiliza:

Ciclosporina cu efecte importante de diminuare a proteinuriei; utilizarea ei e limitata de toxicitate.

Micofenolat de mofetil in cura de un an de zile are efect favorabil asupra functiei renale si proteinuriei [1, 2, 10]

Antiinflamatoarele nesteroidiene (indometacina, meloxicam) au efect  antiproteinuric.

La cazurile cu insuficienta renala se aplica tratament de substitutie a functiilor renale (dializa).

La cazurile cu transplant renal, s-a constatat ca NG IgA poate recidiva pe rinichiul transplantat. Sub tratament imunosupresor se constata o supravietuire buna pe termen lung a rinichiului transplantat.

Nefropatia glomerulara secundara cu depozite de IgA

Se intalneste in o serie de afectiuni :

◊ boli hepatice: ciroza hepatica alcoolica, boli hepatice cronice virale sau criptogenice

◊ schistosomiaza, boala celiaca, boala Whipple, neoplazii

◊ boli sistemice: spondilita ankilopoetica, poliartrita reumatoida, purpura Henoch- Schnlein etc.[7]

Clinico-biologic se manifesta prin microproteinurie sau proteinurie. Leziunile renale releva depozite mezangiale IgA si in cantitati mai reduse de IgG, IgM si fractii ale complementului.[3]

Glomerulonefrita proliferativ mezangiala cu depozite de IgM

Este o GN proliferativ mezangiala in care predomina depozitele mezangiale de IgM.

Patogenia bolii este necunoscuta. In patogenia bolii ar interveni CIC, care contin IgM si antigene in exces care se depun la nivelul mezangiului glomerular unde se evidentiaza depozite de IgM si C. De asemenea, este incriminat si un clearance deficitar al CIC.[3]

Tabloul clinic este variabil.

sindromul nefrotic este cea mai frecventa forma clinica de manifestare la care se asociaza uneori HTA

proteinurie izolata - rar

proteinurie si hematurie izolata [7]

Tablou biologic

proteinurie, neselectiva, de regula

CIC sunt crescute

complementul seric e frecvent normal, sau scazut in unele cazuri.

Examenul morfopatologic

Microscopia optica evidentiaza o crestere a celularitatii mezangiale asociata cu leziuni de distrofie sau atrofie tubulara

Imunofluorescenta releva depozite mezangiale de IgM asociate frecvent cu depozite de complement.

Microscopia electronica evidentiaza depozite mezangiale electronodense.[2, 7]

Evolutia este in general favorabila sub tratament. Un numar mic de cazuri nu raspund la tratament si evolueaza spre boala cronica de rinichi stadiul terminal.

Tratament

Se administreaza tratament cortizonic cu evolutie favorabila a bolii.

Atunci cand nu se obtin rezultate favorabile cu tratament cortizonic se asociaza tratament imunosupresor. Preparatul imunosupresor de prima linie este ciclofosfamida. Se mai pot utiliza clorambucilul si azathioprina.

La cazurile cu SN se pot administra antiinflamatoare nesteroidiene (indometacina, meloxicam), cu efect antiproteinuric.[3]



Politica de confidentialitate | Termeni si conditii de utilizare



DISTRIBUIE DOCUMENTUL

Comentarii


Vizualizari: 3087
Importanta: rank

Comenteaza documentul:

Te rugam sa te autentifici sau sa iti faci cont pentru a putea comenta

Creaza cont nou

Termeni si conditii de utilizare | Contact
© SCRIGROUP 2024 . All rights reserved