REUMATISMUL ARTICULAR ACUT

Boala inflamatorie acuta nesupurativa post - streptococica a tes. conjunctiv, cu manifestari multiorganice si caracter autolimitat

Evolutie in pusee, fiecare recurenta este conditionata de o reinfectie streptococica faringiana cu unul din tipurile de Streptococc b hemolitic de grup A

Manifestarile multiorgan se datoreaza largii raspandiri a tes. conjunctiv in organism.

In prezent exista tendinta de a frecventei RAA, datorita tratamentului cu ATB si virulentei agentului patogen.

Etiopatologie

In RAA exista I factori determinanti

II factori favorizanti

I) Fact. determinanti - Strept. b hemolotic de grup A cu localizare faringiana obligatorie.

daca GNAPS poate fi det. de mai multe tipuri nifritigene, RAA poate fi det. de oricare din cele 60 de tipuri de Streptococi (daca inf. a fost destul de virulenta si a generat un raspuns imun de o anumita intensitate)

inf. streptococica precede cu 10-14 zile debutul RAA.

argumente pentru rolul Strept. in RAA:

a) clinice: primul atac de RAA este precedat de o inf. streptococica.

b) epidemiologice: in epidemiile de amigdalite streptococice exista o frecventa mai de RAA.

c) imunologice: titrul de Ac specifici fata de Strept.

d) terapeutice: tratamentul cu Penicilina a infectiei strept. poate preveni primul puseu, iar profilaxia cu Penicilina dupa primul puseu poate preveni recidivele.

II) Fact. favorizanti

a) varsta - frecventa max. 5-15 ani (f. rara < de 5 ani)

b) conditii de mediu: mai frecvent in familie cu standard economic redus

c) factori exogeni : anotimp rece si umed

d) factorul genetic: exista o gena de transmitere AR (daca unul din parinti a avut RAA riscul la descendenti este dublu).

Patogenia

Inca nu se cunoaste exact mecanismul imun prin care o infectie strept. cu localizare faringiana este urmata de o reactie inflamatorie a tesutului conjunctiv cu implicatii multisistem.

Boala nu apare prin actiune directa a Strept., asupra tesutului conjunctiv ci printr-un mecanism indirect; severitatea infectiei este importanta: cei cu titru ASLO sunt mai predispusi la RAA existenta unei reactii hiperimune desi nu au fost puse in evidenta complexe imune de tip Streptolizina O-ASLO si nici Complement seric Prin aceasta patogenia RAA de a altor boli streptococice (ex. GNAPS).

Unele componente ale Strept. au o structura antigenica = cu cea a tesuturilor umane astfel ca Ac produsi fata de Strept. vor reactiona incrucisat cu unele structuri tisulare ale gazdei. Astfel:

- peretele capsular al Strept. ce are in structura acid hialuronic, produce Ac cu reactie incrucisata fata de tesuturile din structurile articulare - artrita.

- peretele celular al Strept. are in compozitie proteina M care produce Ac cu potential de reactie incrucisata fata de tesutul miocardic - miocardita.

- cardita de obicei apare in prima saptamana de la debutul artritei, dar poate apare si in absenta artritei.

Criterii de diagnostic pentru cardita (Keith)

(suficient un singur criteriu)

- Estomparea zgomotelor cardiace

- Aparitia unor sufluri inexistente sau modificarea caracterelor unor sufluri existente anterior.

- suflu holosistolic apexian gr. II/III perceptibil in decubit lateral stang cu iradiere in axila cu semnificatie de IM.

- suflu mezodiastolic apexian de intensitate medie determinat de turbulenta ce ia nastere la VS datorita volumului mare de sange ce trece prin VM durata de cateva zile.

- suflu diastolic de IA_O ce apare precoce in diastola concomitent cu zg.II care este ca intensitate.

Se percepe in diastola in sp. II ic., pacientul usor ridicat si usor aplecat in fata, iradiind pe marginea stanga a sternului.

- Cardiomegalia-clinic

- radiologic - consecinta modificarilor hemodinamice secundare, valvulopatii sau

- ecografic miocardite / prezenta unui revarsat lichidian.

- Pericardita - clinic - frecatura pericardica si asurzirea zgomotelor cardiace.

- radiologic-cord in carafa ( volumului)

- radioscopic - absenta pulsatiilor

- echo-confirma dgn.

- IC - cel mai sigur semn

- apare la puseul de RAA

- semnificatie de forma severa de RAA

3) COREEA - consecinta a afectarii prin proces inflamator a moleculelor de la baza creerului si a celor caudati.

- miscari involuntare si bizare, necontrolate si de amplitudine mare ce dispar in somn

- tulburari de comportament, irascibilitate

- tulburari de atentie, vorbire

- nu mai scrie citet, nu poate executa miscari de finete, scapa obiectele din mana.

- Aceste miscari apar ca o manifestare tardiva - la 2-6 luni de la infectia cu Strept. In 50% din cazuri exista ca semn izolat, in restul de 50% asociat cu alte semne majore.

4( ERITEM MARGINAT (5%)

- apare in primele 8 zile

- macule roz neregulate pe trunchi si membre rapid centrul acestei macule se decoloreaza ramanand un eritem inelar cu aspect circinat.

- mai evident la caldura, dupa baie.

- dureaza (ore/zile)

5) NODULI SUBCUTANATI MEYNET (3-4%)

- apar mai tarziu - 2-3 saptamani

- in a 2-3 saptamana de la debutul bolii apar sub forma unor nodozitati 0,5-2 cm pe fata de extensie a articulatiei genunchi, cot, glezna, apofize spinoase.

- de obicei sunt nedurerosi si mobili fata de planurile din jur.

- In structura Strept. exista Nacetil glucozamil ramnoza si Ac fata de aceasta substanta au capacitatea de reactie incrucisata fata de valvele cordului - valvulopatii.

- structuri ale membranei protoplasmatice ale Strept. produc Ac cu potential de reactiune fata de nucleuu caudali si subtalamici - coreea si fata de sarcolema miocardica ( si proteina M) - miocardita.

Unele date sugereaza interventia imunitatii mediate celular deoarece s-au evidentiat limfocite care au capacitatea de a reactionaprin mecanism citotoxic asupra unor structuri tisulare (miocard si articulatii)

Tablou clinic

insidios - febra

- anorexie

- iritabilitate

- balonare

DEBUTUL - transpiratie

Brusc: artrita febrila

A) semne majore

PERIOADE DE STARE:

B) semne minore

A. semne majore

1) ARTRITA - tumefactie

- durere cu impotenta functionala

- roseata

- caldura locala

- Predilectie pentru articulatiile mari - medii: genunchi, cot, glezna, pumn.

- Caracter migrator (de la o articulatie la alta)

- prinderea unei singure articulatii este autolimitata durand minim 5-6 zile

- Vindecarea artritei se face fara sechele - fara tratament dureaza 7-10 zile

(cu Aspirina cam 2-3 zile)

- Artralgia simpla (fara artrita) - semne minore de RAA

2) CARDITA - cea mai importanta manifestare prin: - frecventa

- gravitate

- sechele

- ascultatia cordului este esentiala pentru diagnosticul afectarii cardiace (40-50%)

- absenta carditei la primul puseu de RAA face imposibila reaparitia acesteia cu ocazia recurentelor de RAA.

- daca pacientul a avut o afectare cardiaca la primul puseu aceasta ar putea fi agravata de puseele anterioare.

- la copilul mic riscul de cardita este mai mare.

B) semne minore:

antecedente de RAA

febra

artralgii

alungirea intervalului PR pe EKG

reactanti de faza acuta ↑ (VSH, F_B, CRP)

C) semne de inf.strept. recenta

- culturiledin secretia faringiana care evidentiaza Strept. b hemolitic grup A, dar doar printr-un procent de cazuri.

- ASLO >250 U Todd) ▪ evaluare in dinamica

▪ 20-25% ASLO normal (organismul nu are capacitatea de a sintetiza Ac neutralizanti)

- cautarea altor Ac: antistreptokinaza, antihialuronidaza, antiDNaza B,Ac fata de componenta celulara a Strept. (prot. E, polizaharid specific de grup)

-DGN+ (CRT. Jones modificate de comitetul de experti OMS)

SEMNE MAJORE SEMNE MINORE DOVADA INF.STREPT.

- cardita - febra - semnif. a titrului ASLO

- artrita - artralgii - prezenta Strept.in exudatul faringian

- coreea - alungirea interv. P-R - scarlatina in antecedente

- eritem marginat - leucocitoza, VSH , CRP

- noduli subcutanati - antecedente personale de RAA.

2 CRT. MAJORE

DGN

1 CRT MAJOR + 2 CRT MINORE

- in ambele situatii este obligatorie dovada inf. Strept. recente prin: - culturi

- test rapid pentru Ag Strept.

- titru Ac antistrptolizina

- exista si o alta exceptie in aplicarea acestor crt. - coreea pura poate fi folosita drept crt. unic pentru sustinerea dgn. de RAA in absenta altor semne minore sau a dovedirii inf. Strept. in antecedentele recente, desigur dupa ce s-a facut dgn corect al coreei excluzandu-se:

- ticurile

- tremuraturile din b. Basedow

- miscarile atetozice

- miocloniile

DGN

manifestari articulare cu:

T 1) acj - artrita nu este migratoare ci persistenta;

- poate avea si alte manifestari extraarticulare sistemice (hiper-splenomegalice)

- evolutie > 3L

T 2) artrita bacilara - exista semne de impregnare bacilara (aspect tipic: paloare, in greutate)

- ancheta epidemiologica +

T 3) artrita din purpura H-S rar doar cand exista purpura ce debuteaza cu artrita.

- eruptie purpurica

- sdr. abdominal sdr. renal.

T 4) artrita din LA (sau alte malignitati) - R_X de oase

- frotiu de sange periferic

- medulograma

T 5) LES - manifestari articulare mai discrete

- semne clinice si biologice caracteristice

T 6) traumatisme articulare

T 7) necroza aseptica a capului femural (b. Leeg-Calve-Perthes)

T 8) epifizita tibiala anterioara (b. Osgood-Schlatter)

T 9) oteomielita - durerile metafizare si fixe

- hemoculturi +

- in evolutie semne R_X caracteristice

- titru ASLO normal

II) prezenta artritei: 1) sufluri cardiace congenitale

2) MCC (de obicei cunoscute pana la varsta cand debuteaza RAA)

3) valvulopatii cronice constituite aparute in urma unei cardite RAA

nediagnosticate f. utila o anamneza riguroasa.

4) endocardita inf. - febra

- sufluri la un vechi cardiac

splenomegalie

- hemoculturi +

5) pericardita/miocardita- de alte etiologii

Evolutie:

- durata puseului acut - 3 luni

- forma cu cardita severa poate evolua - 6 luni

- orice puseu acut = autolimitat

- recaderile pot aparea numai cu ocazia unei noi inf. Strept.

- evolutia - de severitatea afectarii cardiace, RAA det. sechele definitive numai la cord.

Prognostic:

- fostii reumatici au o sensibilitate fata de inf. Strept. orice reinf. cu unul din tipurile de Strept. b hemolitici det. recaderi.

- recaderile mai frecvente la cei cu afectari cardiace.

Tratament

T 1) Antiinfectios

- eradicarea Strept. b hemolitic din faringe.

- desi ac. tratament nu influenteaza durata sau gravitatea puseului acut dar prin consens el se aplica in toate cazurile.

- Penicilina G - 1,2-1,6 milioane U/zi

- de 4 x pe zi / i.m. / 10 zile

- Eritromicina (la alergici) - 30-40 mg/kg/zi; p.o. in 4 prize (1 tb = 200 mg)/10 zile

T Tratamentul coreei

- eliminarea luminii si zgomotelor (care o agraveaza)

- Fenobarbital - 20 mg/an varsta Clordelazin 1 mg/kg/zi p.o.

- Majeptil = neuroleptic cu actiune sedativa 0,1 mg/kg/zi treptat pana la 1 mg/kg/zi

- tb = 10 mg

- Haloperidol - neuroleptic activ tulb. psihice si a misc. coreice

- 1 - 4 mg/zi (>5 ani), sol. buvabila 2 mg/ml.

- Diazepam - 2 mg x 3 - 4 ori/zi (max. 10 mg/zi)

II. Tratament antiinflamator

A) forma articulara pura (fara cardita)

- AINS Aspirina 100 mg/kg/zi - 2S

2/3 doza - saptamana 3 si 4

1/2 doza - saptamana 5 si 6

- la 6 ore dupa mese Diclofenac - 3 mg/kg/zi

B) cardita

T forma usoara: - vol. cardiac normal

- insuficienta valvulara - sufluri sistolic gr. III/6

diastolic gr. II/6

PDN - 6 saptamani 3 saptamani atac 2 mg/kg/zi

3 saptamani reducerea progresiva a dozelor

+ Aspirina 1 luna

T b) moderat severa:   - cardiomegalie moderata

- IM IA_O

PDN - 6-8 saptamani 3-4 S atac (2 mg/kg/zi)

3-4 S progresiva a dozelor

+ Aspirina - pana VSH este normal

T c) severa: - cardiomegalie importanta

- insuficienta cardiaca congestiva.

PDN - 8-12 saptamani 4-6 S atac (2 mg/kg/zi)

4-6 S progresiva a dozelor

Aspirina pana VSH - N

Furosemid

Repaus la pat

Restrictie de lichide

Raspuins nefavorabil Raspuns favorabil

Digoxin cu prudenta

(in doza mai mica dat. insensibilit.

mioc. inflamat la digoxin)

PROFILAXIE

In perioada corticoterapiei:

PDN - 3 x pe zi concomitent cu masuri protectoare cunoscute: + regim hiposodat

+ adaos de K⁺ si Ca²⁺

+ pansament gastric

+ control zilnic al TA

+ control periodic al glicemiei

Profilaxie

T A) Profilaxia primara

- tratamentul corect al faringitelor streptococice pentru eradicarea acestor germeni din faringe

- ATB de electie - Penicilina G 1 - 1,6 mil/zi

4 prize/zi (la 6 ore) i.m., durata 10 zile

- la alergici - Eritromicina 30-50 mg/kg/zi, p.o., in 4 prize/zi, 10 zile

- Ceclor - 30-50 mg/kg/zi

- Cedax (Ceftibuten) - 400 mg/zi (priza unica)

T B) Profilaxia recidivelor (dupa primul atac)

- are ca scop prevenirea recidivelor 600.000 U/S (<30 Kg)

- medicatia Benzatin Penicilina G

1,2 mil U/S (>30 kg)

Extencilline (Retarpen) - peniciline retard ce se adm. in ac.doza las interval de 3S

La alergici Eritromicina - 200 mg/zi in 2 prize p.o.

- Profilaxia incepe in ziua a II-a dupa 10 zile de tratament curativ.

- In absenta cardiomegaliei se poate recomanda Penicilina V p.o. - 200.000 U/12 ore dar e de evitat deoarece necesita o buna cooperare cu familia si copilul..

- Durata tratamentului minim 5 ani / pana la virsta de 18-21 ani in absenta leziunilor cardiace

TOATA VIATA - la cei cu sechele cardiace din cauza riscului agravarii leziunilor valvulare in cursul unor eventuale noi pusee de RAA.