Reumatismul Articular Acut (RAA)

RAA este o boala inflamatorie, consecinta infectiei cu streptococ grup A cantonata la nivelul faringelui. Inflamatia afecteaza cordul, articulatiile, SNC, tegumentul si tesuturile subcutanate. RAA nu este o boala infectioasa ci postinfectioasa; etiologia posstreptococica este sustinuta de criterii clinice (faringita acuta "rosie" care precede intotdeauna puseul reumatic), imunologice (cresterea titrului ASLO peste 1000U; normal 200-250U/ml) si terapeutice (atacul si recidivele pot fi prevenite cu ajutorul terapiei antistreptococice).

Factori favorizanti

clima temperata;

sezoanele reci

aglomerarile umane

existenta unor conditii socioeconomice precare;

varsta 5 - 16 ani (foarte rar sub 5 ani si peste 40); recurentele pot apare insa pana la orice varsta; in primul an dupa puseu incidenta recurentelor este de 50%.

Mecanism de producere - teoria Ac cros - reactanti: organismul gazdei predispuse elaboreaza Ac fata de structurile antigenice streptococice si fata de structurile antigenice din sarcolema care contin glucuronat Þ leziuni fata de structurile proprii. Acest mecanism imunologic se activeaza in 18,6 zile manifestarile reumatismale apar la 3 saptamani dupa infectia faringiana (in 1/3 din cazuri infectia faringiana poate lipsi).

Anatomie patologica - in RAA exista leziuni degenerative si necrotice ce se regasesc in special in valve, pericard, articulatii si tesut subcutanat si au caracter difuz, nespecific, alterand colagenul; din punct de vedere evolutiv, exista doua faze:

faza exudativ degenerativa - predomina fenomenul de disolutie a fibrelor de colagen si infiltrat inflamator;

faza reparatorie (proliferativa) - apare tesut de granulatie dupa care se constituie leziunile fibrotice cicatriciale care stau la baza leziunilor valvulare.

Leziunile la nivelul cordului sunt pericardice, miocardice si endocardice (valvulare) dispuse frecvent pe marginile libere ale cuspelor valvulare si pe cordaje Þ veruci sterile £ 2-3 mm. Leziunile valvulare apar la 6 luni - 2 ani de la episodul de RAA a.i. se diferentiaza valvulita reumatismala (acuta, din cadrul carditei reumatismale) de leziunile valvulare reziduale. Nu toti cei cu valvulita dezvolta leziuni valvulare.

Miocardita reumatismala - este frecvent interstitiala si se caracterizeaza prin aparitia nodulilor Aschoff care se mentin uneori ani de zile dupa puseu.

Pericardita = inflamatie seroasei insotita de depozite de fibrina si cantitati mici de lichid pleurezie; poate lasa aderente care se traduc clinic prin clicuri pericardice (se aud si in sistola ti in diastola la intervale variabile); nu determina constrictie pericardica.

Leziunile SNC = leziuni vasculitice fara tromboza; se vindeca fara sechele.

Criteriile clinice Jones

Criterii majore

Cardita

Poliartrita acuta

Coreea

Eritemul marginat

Nodulii subcutanati

Criterii minore

Febra/subfebra

Artralgii

Prezenta reactiei de faza acuta (VSH , leucocitoza, complement seric a globuline

Alungirea intervalului PR sau BAV I ce poate progresa la BAV II

Antecedente de RAA sau valvulopatie

Diagnosticul se pune pe baza criteriilor: 2 minore + 1 major sau 2majore + 1 minor.

La aceste criterii (majore si minore) se adauga prezenta semnelor de infectie streptococica recenta:

Ø      decelarea streptococului in exudatul faringian / cultura;

Ø      modificarile serologice:

titrului de Ac in 80% din cazuri creste titrul ASLO (titrul creste la 2-3 saptamani, este maxim la 4 - 6 saptamani si revine la normal la 6 luni)

in 20% din cazuri ASLO este normal;

titrul de DN-aza B;

titrul ASLO F

testul streptozin (pe lama);

titrul de streptokinaza;

Manifestari clinice

Artrita reumatismala

Ø      este manifestarea cea mai zgomotoasa a bolii (in timp ce cardita este asimptomatica);

Ø      este o poliartrita ce afecteaza articulatiile mari glezne, genunchi, coate, solduri); exista si forme pauciarticulare;

Ø      NU afecteaza articulatiile mici (articulatia temporomandibulara) si articulatiile rahisului (ca la spondilartrite);

Ø      este migratorie si fugace (2-3 zile maxim 7 pentru o articulatie)

Ø      se remite spontan (uneori ramane cu o meteoro-sensibilitate);

Ø      in episodul acut articulatia este tumefiata, rosie si in impotenta functionala (prezinta toate semnele inflamatiei);

Cardita reumatismala

Ø      leziunile de valvulita sunt asimptomatice

Ø      miocardita este rar simptomatica, fiind severa doar in 10% din cazuri cand pot fi prezente semne de IC sau palpitatii fatigabilitate, fara semne de IC; foarte rar apare IC la primul episod;

Miocardita este cea mai frecventa atingere

Examenul obiectiv evidentiaza:

tahicardie excesiva in raport cu temperatura;

zgomote cardiace asurzite;

ritm embriocardic (zgomote cardiace cu aceeasi tonalitate)

ritm de galop (protodiastolic);

ECG - alungirea intervalului PR (BAVI - BAV II Mobitz I); foarte rar disociatie prin interferenta;

Rx si Eco. - un grad de dilatare cardiaca tulburari de functie contractila  - la 50% din cazuri;

Ø      endocardita se manifesta prin sufluri de intensitate mica (sufluri nou aparute):

sufluri sistolice la apex (mitrale) - greu de diferentiat de suflurile functionale ale copilului;

sufluri diastolice Carrey-Coombs de valvulita mitrala;

sufluri diastolice de valvulita mitrala;

Eco - ingrosari minore ale valvelor, de ecogenitate scazuta;

Ø      pericardita - durere toracica anterioara ce se accentueaza la presiune si frecatura pericardica; se poate dezvolta pericardita lichidiana (dispare frecatura, se asurzesc zgomotele cardiace, creste matitatea cordului);

Nodulii subcutanati (Maynet) - sunt nespecifici, mici (0,5cm), remitenti, elastici nedurerosi, fara modificari pe tegumentele adiacente; localizati pe suprafetele osoase proeminente, pe tendoanele extensorilor de la maini si de la picioare;

Coreea Sydenham - apare tardiv (pana la 6 luni de la angina) fiind expresia determinarilor cerebrale; cand apare izolat diagnosticul este dificil; se manifesta prin miscari involuntare ce se atenueaza in timpul somnului, instabilitate fizica, grimase, dislalie, zambet gen "masca de piatra", limba cu aspect de "sac de viermi"; nu lasa sechele; se asociaza cu instabilitate emotionala;

Febra - dureaza primele doua saptamani, < 39 C; apoi urmeaza 2 saptamani de subfebrilitate;

Sindromul inflamator biologic - caracterizat prin modificari nespecifice:

VSH > 60-100 mm/h (N sub 50 ani ♂ 0-15mm/h ♀ 0-20mm/h; peste 50 ani ♂ 0-20mm/h, 0-30mm/h);

Fibrinogen (N - 2-4 g/l sau 200-400 mg/dl);

a globulinele mucoproteine;

ECG - BAV datorita alterarii functionale a tesutului excitoconductor; alterarea functiei tesutului conductor se remite la administrarea de Atropina.

Evolutie - dureaza aproximativ 6 saptamani la 75% din bolnavi; la restul boala dureaza aproximativ 6 luni; primele semne care apar sunt artrita si cardita apoi eritemul marginat si tardiv coreea;

Ø      exista pacienti care nu dezvolta leziuni reumatismale valvulare precum si pacienti care fac numai leziuni valvulare.

Ø      Dupa episodul acut:

pot apare semnele bolii rapid dupa intreruperea tratamentului Þ recadere (rebound);

apar semnele bolii la interval mai mare (6 luni - 1an) Þ recurenta datorita infectiei cu un streptococ de serotip diferit;

Prognosticul:

Ø      bun - cei care fac doar artrita;

Ø      mai putin bun - pacientii care dezvolta cardita dar nu au leziuni valvulare;

Ø      prost - pacientii care dezvolta leziuni valvulare (au risc de endocardita infectioasa); o parte din acestia sunt candidati la chirurgie de reparare / protezare valvulara (ultimii necesitand tratament anticoagulant toata viata dupa interventie).

Tratamentul:

Ø      eradicare

Penicilina 1.200.000 - 1.600.000 U/zi 10 zile sau

Penicilina V (a jeun)

10 zile

Sulfadiazina

Ampicilina

Eritromicina

NU Tetraciclina

Ø      pentru artrita acuta - Acid acetil salicilic 4-8 g/zi - 6 saptamani; se administreaza astfel:

intreaga doza primele 2 saptamani (pana se reduc fenomenele clinice);

apoi 2/3 din doza pana se remite sindromul inflamator;

½ din doza pana la 6 saptamani;

Pacientii care dezvolta rebound isi continua tratamentul cu Aspirina inca 2-3 saptamani 2-4g/zi;

Ø      la pacientii care dezvolta cardita se administreaza corticosteroizi:

Prednison (6 saptamani) 1,5-2mg/kg/zi pana se remit semnele clinice si manifestarile biologice; apoi se scade doza cu 5mg la 5-6 zile; in ultimele 2 saptamani se asociaza cu Aspirina ce se continua inca 2-3 saptamani; sau

Prednison 2-4 mg/kg/zi 2 saptamani

Se crede ca administrarea de corticosteroizi scade riscul de aparitie a leziunilor valvulare (nu este demonstrat);

Preventia secundara a RAA = tratament antibiotic (parenteral sau oral) pe termen lung 5-10 ani; pana la 18 ani si minim 5 ani dupa primul episod;

parenteral

Moldamin (Benzatin penicilina) - durata de actiune 7-10 zile;

1.200.000 U =o doza la 3 saptamani;

sau

Extenciline - o doza/luna;

oral: Ertromicina (1g/zi in fiecare zi), Sulfadiazina sau Penicilina V