SARCOIDOZA

SARCOIDOZA

Este o boala granulomatoasa de cauza necunoscuta caracterizata prin afectare multisistemica. Infiltaraea plamanilor, sistemului reticulo-endotelial si tegumentului domina tabloul clinic.

Cea mai importanta manifestare este secundara afectarii pulmonare. Aceasta duce frecvent la fibroza difuza care poate duce la insuficienta cardiaca dreapta.

Afectarea cardiaca primara deseori nu este recunoscuta clinic. Manifestarile clinice cardiace sunt prezente la < 5 % din pacienti, putand fi blocuri, insuficienta cardiaca congestiva, aritmii ventriculare si moarte subita.

Sarcoidoza miocardica poate avea trasaturi restrictive sau congestive deoarece infiltrarea cardiaca prin granuloame sarcoide determina nu doar cresterea rigiditatii peretilor ventriculari dar si diminuarea functiei sistolice contractile.

Sarcoidoza miocardica afecteaza tineri sau adulti de varsta medie de ambele sexe.

Morfopatologie

Trasatura caracteristica este prezenta granulomului cu absenta cazeificarii in diverse organe. Acesta infiltreaza miocardul putand deveni cicatrici fibroase. Poate interesa orice structura cardiaca - peretele liber VS si SIV sunt cel mai frecvent afectate. Granulomul extins si cicatricele in portiunea superioara a SIV sunt constant gasite la pacientii cu tulburari de conducere.

BEM poate fi pozitiva la doar 50 % din pacienti.

Manifestari clinice

Moartea subita este una din cele mai frecventa manifestari.

Tulburarile de conducere si insuficienta cardiaca congestiva sunt deasemenea manifestari comune dar multi pacienti pot fi asimptomatici desi au afectare cardiaca extensiva. Sincopa este frecventa (se poate datora aritmiilor paroxistice sau tulburarilor de conducere).

Aritmii atriale si ventriculare, in special tahicardii ventriculare sunt observate frecvent.

Cordul pulmonar ca o consecinta a sarcoidozei pulmonare este responsabil de o parte din simptomele insuficientei cardiace. Unii pacienti fac forme restrictive si/sau dilatative de cardiomiopatie.

Disfunctia cardiaca este severa si progresiva adeseori. Ocazional pacientii dezvolta anevrism de VS.

Revarsatul pericardic poate fi intalnit de asemenea.

Examenul fizic poate evidentia afectarea extracardiaca sau poate fi normal. Un suflu sistolic de regurgitare mitrala se intalneste frecvent.

ECG este frecvent modificata, cel mai frecvent apar anomalii ale undei T.

Sarcoidoza are o afinitate pentru jonctiunea atrio-ventriculara si fasciculul His putand determina variate grade de bloc intraventricular sau atrio-ventricular.

Pot apare unde Q patologice care simuleaza infarctul miocardic.

Ecocardiografic - trasaturile caracteristice sunt dilatatia si disfunctia VS, uneori cu tulburari regionale de motilitate.

Lichid pericardic in cantitate mica-moderata se intalneste la 20 % din cazuri.

Diagnosticul - este suspicionat la pacientii cu limfadenopatie hilara bilaterala pe radiografia cord-pulmon la care exista modificari clinice si ECG de afectare miocardica. BEM poate fi utila desi o biopsie negativa nu exclude diagnosticul.

Scintigrama miocardica cu Thallium 201 evidentiaza defecte segmentare de perfuzie rezultand din infiltrarea sarcoidica a miocardului. Poate evidentia HVD la pacientii cu fibroza pulmonara si hipertensiune pulmonara.

Tratamentul - este dificil.

Aritmiile sunt frecvent refractare la tratamentul antiaritmic.

Paceingul permanent poate fi util la pacientii cu tulburari de conducere.

Corticoizii pot fi utili in tratamentul tulburarilor de conducere, aritmiilor si disfunctiei miocardice.

Implantarea unui cardiodefibrilator poate fi luata in consideratie la pacientii cu risc mare de moarte subita.

Transplantul de cord sau cord-pulmon poate fi folosit.