SINDROMUL ZOLLINGER- ELLISON

SINDROMUL ZOLLINGER- ELLISON

Sindromul Zollinger- Ellison a fost descris in 1955. Se caracterizeaza prin ulcere multiple si tumora gastrinosecretanta. Este numit si ulcer endocrin. Ulceratiile multiple sunt recidivante si au localizari pe stomac, duoden, esofag si jejun. Tumora gastrinosecretanta poarta numele de "gastrinom". Se dezvolta din celula delta, like- G, din grupul nonbeta, in pancreas. Dimensiunile tumorii variaza de la cativa mm la 15- 20 cm si difera de tesutul pancreatic din jur, prin consistenta si culoare. Gastrinomul poate secreta si alti hormoni, iar gastrina poate fi secretata si de alte tumori endocrine, capabile sa sintetizeze polipeptide sau amine cu rol de mesageri. Acestea fac parte idn categoria APUD- oamelor. Sistemul APUD (Amines Precursors Uptake and Decarbolxylation) are caracteristica principala in captarea si decarboxilarea precursorilor aminici. Apudoamele pot fi unisecretante sau polisecretante. Cele unisecretante sunt de tipul: gastrinom, insulinim, secretinom sau vipom. Apudoamele polisecretante se mai numesc si poliadenomatoze endocrine (multiple ectopic- endocrine apudomas = MEA) si cuprind asocieri de gaastrinom cu insulinom sau hipertiroidism sau cu adenom hipofizar. Astfel, sindromul Zollinger- Ellison poate apare izolat sau in cadrul unor adenomatoze multiple. Gastrinoamele pot fi benigne (30 %) sau maligne (70 %). Dintre ipotezele patogenice mentionam teoria lui Pearse, care presupune existenta unei celule precursoare comune, de origine neuroectodermala (teoria APUD), care migreaza la nivelul tubului gastrointestinal si al glandelor andocrine, incorporand un factor tumorigen in genom.

Gastrinomul este mai frecvent situat in capul pancreasului, dar poate fi si multiplu sau grefat pe duoden, stomac, jejun si chiar extradigestiv. Cele maligne sunt metastazante, iar metastazele au, de asemenea, propreitati secretante si pot invada limfaticele regionale, pediculul splinei si al ficatului. Aspectul histologic este de carcinoid neargentafin. Se pot dezvolta din celule pancreatice nonbeta (delta), dar si din celule antrale sau duodenale, ectopice, ajunse la acest nivel. Yamaguki considera ca ele deriva din celule paraneuronale care, prin itnermediul granulelor de neurosecretie sinaptica, determina secretia de polipeptide, amine biologic active, care vor determina ulterior "furtuna endocrina".

Ulcerul endocrin are o incidenta de 1 % din populatie, la orice varsta, cu predominenta la barbati. Debutul este brusc, adesea printr- o complicatie hemoragica sau perforatie. Semnele de debut sunt: durere ulceroasa, diaree cu steatoree, colici renale si afectiuni osoase.

Particularitatile clinice care pot sa sugereze sindromul Zollinger- Ellison sunt:

durerea cu iradiere posterioara, in bara, pseudopancreatica, nu respecta mica si marea periodicitate, este tenace si persista, cu exacerbari nocturne. Este rezistenta la tratamentele obisnuite;

varsaturile sunt abundente si frecvente, fiind datorate hipersecretiei care poate sa ajunga la valori impresionante, de mai multi litri pe zi;

diareea este prezenta, la 40 % din bolnavi, este abundenta si duce la dezechilibrari hidroelectrolitice, mai ales hipopotasemie. Scaunele au aspectul lucios caracteristic, datorita steatoreei;

slabirea este precoce si intensa, in greutate si in forta fizica, prin diaree, varsaturi, dar si prin malabsorbtia indusa de hipersecretie;

examenul sucului gastric evidentiaza hipersecretia masiva, cu hiperaciditate; secretia acida orala, bazala, mai mare de 15 mE%, iar cea nocturna, peste 100 mE%;

examenele radiologice si endoscopia pot evidentia ulcerele multiple, cu localizari atipice pe jejun, esofag si staza à jeune, in lipsa altor semne de stenoza, edem si hipertrofie de mucoasa secretanta; cea mai frecventa localizare este duodenala, postbulbara.

Ecografia si tomografia pot evidentia gastrinoamele.

Dozarea gastrinei serice este un element patognomonic, aratand valori crescute de 10 ori fata de normal (100 pg/ml).

La semnele clinice descrise se mai pot asocia fenomene de hiperparatiroidism, hipertiroidism, sindrom Cushing, crize de hipoglicemie.

Tratamentul este medical, paliativ si chirurgical.

Tratamentul medical cosnta in:

doze mari de antiacide, anticolinergice si inhibitori de receptori H+;

citostatice: 5 fluorouracil, streptozolina, in tumorile maligne;

radioterapie.

Tratamentul cirurgical da rezultate superioare si consta in:

extirparea completa a suprafetei gastrice secretante de acid si extirparea gastrinomului (tumorectomii sau rezectii pancreatice, cand tumora este localizata caudal) ; uneori, abordul tumorii este dificil;

gastrectomia totala ofera securitatea reala si evita recidivele.