TUMORILE DISEMBRIOPLASTICE

Tumorile disembrioplastice

1. Tumorile benigne

1.1. Hamartomul este o crestere focala excesiva de tesut si celule normale mature (fara arhitectura normala) intr-un organ care contine in componenta si elemente celulare identice.

Demarcatia dintre hamartom si neoplasme benigne este interpretata variat; hemangioamele, limfangioamele, rabdomioamele sau pancreatici pot fi considerati fie hamartoame, fie neoplasme adevarate. Frecventa acestor leziuni la sugar si copii inclina denumirea de hamartoame - in sprijinul acestei denumiri este ca in principal hemangioamele regreseaza pana la disparitia completa, spontan.

1.2. Coristomul este o crestere de tesut sau celule microscopic normale, prezente in localizari anormale; in general, coristomul este o masa coeziva de tesut aberant sau heterotipic: resturi de tesut pancreatic din pretele stomacului sau intestin subtire sau mase de suprarenala sunt de obicei de intens academic dar pot fi confundate clinic cu neolasme; rar pot fi originea unor adevarate neoplasme-adrenocarcinom in ovar doar pentru a fi mai clar.

1.3. Teratomul este un grup de tumori complexe avand reminiscente din variate componente organoide, organismoide sau celulare din derivatele normale a cel putin unui strat germinativ; pot apare la orice varsta de la sugar la adult. Teratoamele sunt cele mai obisnuite tumori la sugar si copil mic (40% din tumori testiculare la sugar, dar 2-3% din tumorile cu celule germinative la adulti).

Microscopic: sunt recunoscute 3 variante de teratoame, pe baza gradului de diferentiere.

Teratoamele mature sunt structuri organoide sau colectii de celule diferentiate, heterogene asezate dezordonat, cum ar fi: tesut neural, benzi musculare, insule de cartilaj, gramezi de epiteliu squamos, structuri de glanda tiroida, epiteliu bronsic si brohiolar, perete intestinal, substanta nervoasa, toate inconjurate intr-o stroma fibroasa sau mixoida. Toate elementele sunt mature si cel mai frecvent tumorile apar la copii; cand apar la adult exista un risc foarte mare de a contine mici focare imature sau complet maligne care pot scapa chiar unei detectari riguroase, deci la adult diagnosticul de teratom matur trebuie privit cu circumspectie.

1.4. Chistul dermoid - o forma seciala de teratom matur este obisnuit in ovar (se asociaza uneori si cu tesut tiroidian, fiind denumit struma ovarii) retropenitoneal, pelvis, mediastru.

Macroscopic, tumora are dimensiuni variate (si zeci de cm.) este incapsulata, in interior existand o cantitate chistica avand continut de sebuum si par.

Microscopic, aspectul este ca cel mentionat anterior. Drep complicati se mentioneaza ruperea peretelui, mai ales in cazul inflamatiilor supraadaugate, cand continutul chistului se poate revarsa in tesutul inconjurator producand o reactie inflamatorie granulomatoasa.

2. Teratoamele imature

Pot fi considerate embrionare intre teratoamele mature si carcinoamele embrionare. Spre deosebire de teratoamele mature, elementele din cele trei straturi germinative sunt incomplet diferentiate si nu sunt aranjate in model organoid. Chiar daca diferentierea este .incompleta, natura tesutului embrionar poate fi clar identificata: cartilaj putin matur, neuroblasti, mezenchim lax. gramezi de structuri glandulare sunt asezate dezorganizat; in unele arii sunt vazute forme mature. Cu toate ca aceste tumori sunt clar maligne, acestea nu evidentiaza trasaturi citologice clare de malignitate. Gradul tumoral (I - III) depinde de gradul de imaturitate si prezenta de neuroepiteliu.

Tumorile de gradul I sunt limitate la ovar; rata supravietuirii este excelenta, dar majoritatea bolnavilor au tumori avansate care metastazeaza rapid si rata supravietuirii peste 5 ani este mica.

Tumorile apar in special la adolescenti si femei tinere; tumorile sunt bombate, cu suprafata externa neteda si la sectiune se constata predominant structuri solide, cu arii de necroza si hemoragie, fire de par, material sebaceu, cartilaginos etc.

In unele cazuri exista o coexistenta a teratoamelor imature cu alte tumori cu celule germinative: cariocarcinom, origine placentara tumora de sinus endodermal, carcinom embrionar multipotendial din structuri sacu lui Yolk sau carcinomul embrionar.