TUMORILE TECILOR NERVOASE

Tumorile tecilor nervoase

1. Tumorile benigne ale tecilor nervoase

Apar ca tumori subcutanate sau dermice (pot fi pedunculate); apar rar in profunzimea tesuturilor moi. Tipurile histologice:

1.1. Neurofibrom

Pot sau nu sa fie circumscris. Neurofibrom este constituit din celule fusiforme in 'virgula' pe fond mixoid cu aranjamentul regulat al celulelor.

1.2. Neurilemmoma (schwanom)

Este o tumora incapsulata cu zone mixoide alternand cu zone celulare cu nuclei aranjati paralel, in palisada (model Antoni B si respectiv Antoni A) si contine vase sanguine cu pereti grosi, proeminenti, hislizati. Schwanomul poate apare ca tumora intracraniana (8-10% din toate tumorile intracraniene) pe n.VIII (neuron acustic). Clinic, apare pierderea auzului, dezechilibru, ameteli si ataxie; tumorile se confunda cu o surditate senzorioneurale. Prognosticul este bun daca se face rezectie tumorala completa (daca nu, are recidive).

1.3. Neurofibromatoza (boala von Recklinghausen)

Este o boala autosomal dominanta, in care apar multiple neurofibroame in asociere cu multiple pete 'cafea cu lapte' cutanate. Hamartoamele sau leziunile neoplazice din alte organe pot sa apara de asemenea.

1.4. Tumora cu celule granulare

Este o tumoara benigna legata histogenetic cu celula Schwann (sinonima cu mioblastomul cu celule granulare, dar nu se identifica originea musculara a celulelor). Leziunea apare in principal in derm, in arii submucoase (limba si laringe) si este comusa din celule mari, plate cu citoplasma fin granulara. Caracteristic, concomitent apare o proliferare a epiteliului squamos care poate simula un carcinom squamos (de unde a aparut denumirea de hiperplazie pseudoepiteliomatoasa).

2. Tumorile maligne ale tecilor nervoase

2.1. Schwanomul malign (neurofibrosarcomul)

Este o tumora maligna care apare de obicei in vecinatatea trunchiului nervului sau pe locul unui neurofibrom. Cresterea rapida a nodulilor la bolnavii cu neurofibromatoza inseamna o tranformare maligna cu debut central (50% din tumorile maligne apar in neurofibromatoze). Macroscopic, celulele sunt fusiforme aranjate in modele diferite cu multe mitoze si focare de necroza deci in general neoplasme de inalta malignitate. Prognosticul este rezervat, totusi bolnavii cu tumori mai mici si periferice care au fost rezecate recent au un prognostic mai bun.