Mitocondria. Conversia energiei celulare. Organite specializate in producerea energiei celulare.

Mitocondria. Conversia energiei celulare. Organite specializate in producerea energiei celulare.

Morfologie si ultrastructura.

Mitocondriile sunt organite celulare specializate in producerea de energie necesara activitatii celulei fiind considerate "centrale energetice ai celulei".

Energia se produce datorita proceselor de oxidare de la nivelul crestelor mitocondriale, prin procesul de fosforilare oxidativa.

Mitocondriile se gasesc in toate celulele corpului uman, cu exceptia eritrocitelor adulte, energia fiind produsa sub forma de ATP.

La microscopul optic cercetarile au fost interprinse de Kliker, Altman, si Benda. La microscopul electronic cercetarile au fost interprinse de Hoogboom, Schneider si Palade.

Palade si Sj stand au elucidat ultrastructura mitocondriei pe sectiune de ficat.

Ultrastructura mitocondriei.

Prezinta 2 membrane:

Externa- neteda

Interna- care se invagieaza, rezultind crestele mitocondriale la nivelul lor se produce oxidarea si se formeaza energia, in interiorul lui gasindu-se matricea mitocondriala.

Intre membrane se gaseste spatiul intermembranar, crestele mitocondriale contin enzime specifice dispuse pe un pedicel F1-ATP-aza care influenteaza procesul de oxido-reducere, favorizind formarea ATP-ului.

Numarul mitocondriilor in celula este variabil:

In hepatocit 1000

In tesutul renal 300

In spermatozoid 20-24

Nr lor variaza in functie de particularitatile celulei.

Localizarea.

Mitocondriile se gasesc in acele parti ale corpului unde este nevoie de energia provenita din ATP in cantitati crescute:

In muschiul scheletic- intre miofibrile

In spermatozoid- in jurul axonemei flagelului

In neuron- in regiunea sinaptica

In pancreasul exocrin- se asociaza cu RER si contribuie la biosinteza proteinelor.

Forma si dimensiuni: variabile si adaptate la functia celulei avind forma de filament, tuburi, ei nu trebuiesc considerate ca si structuri statice, nu au dimensiuni specifice si prezinta modificari continue a formei in raport de procesele de metabolism si fosforilare.

In raport de forma lor distingem 2 tipuri de conformationale:

"ortodoxa" sferica- specifica tesutului unde se intilnesc

"condensata" aspect opac, nemaifiind observabile crestele mitocondriale.

Compozitia chimica.

60-70% proteine

25-30% lipide- 95% fosfolipide

Membrana externa prezinta 50% proteine, bogat in fosfatidilinosinot si fosfatidilserina.

Membrana interna 80 % lipide: cardiolipina, fosfatidiletanolamina si fosfatidilcolina.

Procese metabolice ale mitocondriilor:

Aceste procese se incadreaza in 2 tipuri de metabolism: energetic si procesele biosintetice.

Procesele metabolismului energetic.

Metabolismul energetic vizeaza producerea de energie, energie care rezulta prin metabolismul energetic celular, acest metabolism se realizeaza prin ciclul citric si lantul respirator. In finalul metabolismului energetic rezulta enregie. Pt a rezulta energie sunt utilizate cele 3 grupe importante de subtanta producatoare de energie care din citosol ajung in matricea mitocondriala si sufera anumite transformari. In matrice glucidele transformate in piruvat iar aceasta in acetilCoA, lipidele transportate sub forma de acizi grasi in matrice in acetilCoA, proteinele in aminoacizi, aceasta in substante mai simple- aspartat- acetilCoA.

In momentul ajungerii la acetilCoA se deruleaza ciclul citric, care consta in transformarile suferite de diferite componente, cum sunt oxalacetatul care se transforma in citrat, aceasta in izocitrat in succunilCoA- iar aceasta in malat. Toate aceste procese din ciclul citric dind nastere la sfirsitul ciclului unei subst numite nicotinamiddehidrogenaza NADH.

Odata cu producerea NADH incepe lantul respirator, deoarece NADH va da nastere unor flavoproteine (FP) si fosfatadenoziddehidrogenaze (FADH).

I etapa: obtinerea conenzimei Q

II etapa: lantul citocromilor ce contin fier (CIT b)

III etapa: citocromii a.a3 cind se elibereaza O2 se actioneaza la nivelul crestelor mitocondriale si producerea ATP.

Ciclul citric se petrece in matrice, la nivelul crestelor mitocondriale se intimpla metabolismul energetic.

Fara mitocondrii celulele animale ar depinde numai de glicoliza anaeroba, prin care fiecare mol de glucoza genereaza 2 molecule de ATP.

In ciclul metabolismului energetic 1 mol de glucoza genereaza 36 molecule de ATP. In medie corpul are o rezerva de glicogen pt o zi de activitate normala si grasimi pt o luna.

Metoda proceselor biosintetice.

Procesele biosintetice din mitocondrie se realizeaza cu ajutorul ADN, ARN, ribozom si enzime.

Enzimele mitocondriale:

In membrana externa se intilneste un grup de enzime- monoaminoxidaza- actioneaza in oxidarea adrenalinei, serotoninei si triptaminei, produc elongarea lantului de C de la C14 la C16- ce se realizeaza la nivelul membranei externe

In membrana interna se produc o serie de procese enzimatice, sisteme de transport ale ionilor, prezenta lantului respirator, enzime ce realizeaza elongarea acizilor grasi in procesele lantului respirator de la C10 la C16.

In spatiul intermembranar se intilneste adenilatkinaza care stimuleaza activitatea dehidrogenazei, ubiqinonei, activitatea citocromilor b-c1, citocromilor a.a3, care vor da nastere pt procesele de oxidare de la nivelul crestelor mitocondriale.

In matrice- unde se intilnesc enzimele ciclului citric, al oxidarii acizilor grasi, enzimele de sinteza ale ADN, ARN si proteinelor si enzimele complexului piruvatdehidrogenaza.

Permeabilitatea celor doua membrane este in doua sensuri (proces de oxido-reducere).

Organizarea moleculara a lantului respirator.

Lantul respirator functioneaza pt eliberarea energiei prin folosirea electronilor si protonilor care se separa intre ei:

Ele sunt trecuti prin lantul respirator aflat in membrana interna

Protonii scapa in mediul apos inconjurator si se reintorc in finalul lantului respirator cind neutralizeaza sarcinile negative create de electroni pe moleculele de O2.

Lantul respirator in putm defini ca un complex de componente majoritar proteine care oxideaza dehidrogenaza si fosfatdehidrogenaza provenita din ciclul citric si din oxidarea acizilor grasi.

Transportul electronilor este determinat de valoarea potentialului redox al lantului respirator acest potential avind 2 componenete (oxidata si redusa).

Capacitatea potentialului redox de a ceda sau accepta electroni este exprimata prin asa numitul potential de catod ce formeaza potentialul de electrod egal cu potentialul unui electrod de platina cufundat in solutia ce contine componentele cuplului redox.

Un cuplu redox are tendinta sa oxideze (sa accepte electroni) si sa reduca (sa doneze electroni) altor cupluri redox.

Activitatea componenetelor lantului respirator prin fluxul de electroni si protoni se desfasoara ca reactii in cascada, parcurgind anumite etape, substantele din ciclul citric (malat, glutamat, piruvat, izocitrat) determina aparitia NADH, moment in care incepe lantul respirator sau transportor de electroni, in prima etapa formindu-se prin fosforilarea CoQ, la formarea ei contribuie si procesele de formare a flavoproteinelor care rezulta din succinat alfa glicerolfosfat si acetilCoA. Anumite substante cum sunt amitalul si rotenona, antimicina A sau cianura- substante care pot sa inhibe transferul de electroni (inhibitori ai lantului respirator) si sa blocheze formarea de ATP.

In etapa urmatoare CoQ se formeaza sistemul citocromilor b-c1 si a.a3. lantul transportor de electron foloseste deci substrat electroni cicului citric (malat.., succinat.)

Procesele din lantul respirator se realizeaza prin intermediul complexelor enzimatice respiratorii.

Complex 1: format din 12 lanturi polipeptidice (dehidrogenaza- si in transfera ubiqinonei UQ)

Complex 2: acceptarea electronilor de la succinat, acetil CoA, fiind alcatuita din 8 lanturi polipeptidice si transfera electroni citocromului C1

Complex 3: complex citocromoxidazei a.a3 format din 7 lanturi accepta 4 electroni de la moleculele citocromului C si le preda O2.

Toate aceste procese sunt posibile deoarece in membrana interna se afla situat un complex denumit OSCP (protein confering senzitivity oligomicini), ce constituie un complex enzimatic F1-ATP-aza - complex care realizeaza un transfer de proteine spre oligomicina ce actioneaza la nivelul membranei interne alatur de dehidrogenaza si oligodehidrogenaza- asupra citocromilor determinind aparitia O2 si producerea de ATP.