Boala depunerii de lanturi usoare

Boala depunerii de lanturi usoare

Nefropatia se caracterizeaza prin depunerea de lanturi usoare la nivelul glomerulilor. Acestea pot fi lanturi kapa sau lambda. Glomerulopatia nodulara se evidentiaza atat in mielomul multiplu, cat si in alte boli insotite de eliminari de lanturi usoare (macroglobulinemia Waldenstrom).^{[1, 2]}

Morfopatologie

MO: se prezinta ca o glomerulopatie nodulara cu o depunere de material amorf, eosinofilic. Se realizeaza noduli compusi din lanturi usoare si proteine care se depun in matricea extracelulara. Procesul incepe in mezangiu. Infiltratia cu celule plasmocitare este semnalata uneori in cazul mielomului multiplu. Amiloidoza AL este semnalata la bolnavii cu mielom multiplu.

IF: releva lanturi usoare de un singur tip (kapa sau lambda).

ME: depozite de lanturi usoare subendoteliale de-a lungul peretelui capilarului glomerular. Ele mai poat fi observate de-a lungul MB tubulare. Depozitele pot fi prezente si in mezangiu.²⁷

Tablou clinico-biologic

Boala se insoteste de proteinurie, care poate imbraca uneori tabloul unui sindrom nefrotic, microhematurie, hipertensiune arteriala, alterarea functiei renale.

Diagnosticul pozitiv se formuleaza pe baza:

tabloului clinic: paloare, astenie fizica, dureri osoase;

biologic: anemie marcata, VSH crescut, proteine de inflamatie crescute, calciu seric crescut, acid uric crescut, creatinina serica crescuta, electroforeza proteinelor urinare si serice cu banda monoclonala, proteine serice crescute, imunograma evidentiaza valori crescute ale IgG sau IgA sau ale lanturilor usoare. Metodele imunohistochimice identifica tipul de mielom.

examenul de urina releva proteinurie, proteina Bence Jones fiind frecventa.

examenul radiologic releva leziunile de osteoliza.

biopsia medulara cu peste 10% plasmocite pe mielograma clarifica diagnosticul.^{[2, 20]}

Diagnosticul diferential se face in primul rand cu alte gamapatii monoclonale: gamapatia monoclonala benigna, cu alte hemopatii maligne.

Evolutie. Boala poate evolua spre mielom multiplu sau boala Waldenstrom, acestea se pot insoti de amiloidoza. Mielomul multiplu complicat cu afectarea renala are o durata de supravietuire redusa, in medie 3 ani. Tratamentul modern aplicat cat mai precoce prelungeste durata de viata ^{1, 2, 3]}

Complicatii

- boala evolueaza rapid spre boala cronica de rinichi ≥ stadiul 3;

- bolnavii prezinta complicatii cardiovasculare datorate sindromului de hipervascozitate sanguina;

- deoarece rezistenta la infectii este scazuta sunt prezente numeroase complicatii infectioase.^[20]

Prognostic Sub tratament se obtine o rata mai buna de supravietuire.

Tratament

Corticoterapia este asociata cu chimioterapie (melphalan) si are ca obiectiv diminuarea producerii de paraproteine.

Tratamente moderne: Talidomida si inhibitori proteozomali.

Se creste consumul de lichide pentru a realiza o buna hidratare, pentru combaterea sindromului de hipervascozitate.

Tratamentul anemiei: transfuzii, eritropoietina

Tratamentul hiperuricemiei: Allopurinol

Tratamentul hipercalcemiei: bisfosfonati

Plasmafereza: are un efect de indepartare a paraproteinelor aflate in circulatie si amelioreaza sindromul de hipervascozitate.

Transplantul de celule stem reprezinta o optiune terapeutica moderna care are drept obiectiv readucerea sistemului hematopoetic la parametrii functionali. Reprezinta un tratament de perspectiva.

Tratamentul profilactic: se evita starile de deshidratare, utilizarea diureticelor de ansa, a antiinflamatoarelor nesteroidiene, a substantelor de contrast.^{[20, 27]}