Convulsiile si epilepsia

= manifestari critice cerebrale determinate de tulburari paroxistice secundare unei activitati excesive si hipersincrone a unei populatii de neuroni cerebrali

-crize cerebrale:

-forme convulsive->contractia musculaturii striate

-forme neconvulsive->alterari ale senzoriului

Convulsiile

-afecteaza 3.5% din populatia infantila generala

-60% din convulsii apar sub varsta de 3 ani (exceptie nou-nascutul)

-tablou clinic:

criza convulsiva generalizata->criza tonico-clonica majora,criza de grand mal

a) faza preconvulsiva->nu este obligatorie

-agitatie,neliniste

-copil mai mare->aura halucinatorie

-scurta : secunde->max.1/2 minut

b) faza de desfasurare a convulsiei

i. etapa tonica

-contractie tonica generalizata a musculaturii striate

-cap in hiperextensie,maxilare inclestate

-contractia musculaturii trunchiului->pauza respiratorie

-membrele inferioare se contracta in extensie si adductie

-durata : 1-2 minute

ii. etapa tonico-clonica

-durata : cateva minute (pana la 15-20 minute)

-contractii clonice ale musculaturii striate ce se repeta zilnic

-capul se misca ritmic din anterior in posterior->risc de hemoragii cerebrale

-contractie ritmica a membrelor superioare si inferioare

-respiratie neregulata,sacadata,zgomotoasa->contractia diafragmului

+/- manifestari neurovegetative->transpiratii,congestia faciesului

+/- manifestari senzoriale

+/- manifestari psihice

+/- tulburari ale constientei

c) faza postconvulsiva

-faza de rezolutie musculara->hipotonie

-dureaza cateva minute

-pot apare pareze postcritice tranzitorii

-exista amnezie completa a crizei

2. criza completa atipica

-exista o inversare a etapei tonico-clonice cu etapa clonica

-etapa tonico-clonica se produce prima

3. crize atipice incomplete

-exista doar etapa tonico-clonica sau doar etapa tonica

4. crize unilaterale hemigeneralizate->criza se desfasoara doar pe un hemicorp

5. crize partiale (locale sau focale)->doar un grup limitat de muschi se contracta

6. status epileptic

-criza de durata->convulsii care tin peste 30 minute sau

-2 sau mai multe episoade convulsive fara restabilirea constientei intre ele

-presupune o gravitate deosebita->se pot produce alterari severe ale creierului

-etiologia convulsiilor:

convulsii accidentale (ocazionale,neepileptice)

a) convulsii prin leziuni acute organice ale SNC

i. infectii intracraniene->meningite,encefalite,abces cerebral,tromboflebita sinusurilor

ii. AVC->hemoragii cerebrale,hematom subdural,rupturi de anevrisme,boli hemoragi-pare,tromboze venoase,tromboze si embolii arteriale

-sugarul de varsta mica dezvolta in cadrul unor septicemii severe tromboze

b) convulsii in boli extracerebrale

i. convulsii febrile

ii. convulsii metabolice:

hipocalcemice

-hipocalcemia tranzitorie a nou-nascutului

-tetania rahitica,tetania din hipoparatiroidism si pseudohipoparatiroidism

normocalcemice

-hipoglicemie,hiponatremie,hipernatremie

-hipomagneziemie,hipoxie,hiperoxie

-hipervitaminoza A

-deficit de piridoxina,piridoxinodependenta

-intoxicatii exogene

-insuficienta hepatica cu hiperamoniemie

-insuficienta suprarenaliana

-tireotoxicoza

2. convulsii recurente (epileptice)

a) epilepsia simptomatica,secundara

i. postinfectioasa->meningoencefalite pre- si postnatale

ii. posttraumatica->traumatism obstetrical mecanic,traumatisme postnatale ale SNC

iii. encefalopatia bilirubinemica

iv. boli degenerative sau congenitale ale SNC

-neurofibromatoza

-incontinentia pigmenti

-atrofia corticala

-porencefalia

-hidrocefalia

-scleroza tuberoasa

v. boli metabolice genetice si cromosomiale

-boala Menkes

-boala urinilor cu miros de sirop de artar

-argininemia

-aciduria arginino-succinica

-hiperlizinemia

-tirozinemia

-glicinemia

-fenilcetonuria

-boli de tezaurizare

-aberatii cromosomiale numerice si structurale

vi. tumori intracraniene

b) epilepsia primara (idiopatica,esentiala)->forme convulsive si neconvulsive

Convulsii febrile

-frecventa maxima->6 luni-5 ani

-trasaturi definitorii:

-debut in primele 24 h ale unui episod termic ce depaseste 38

-absenta unei afectiuni acute a SNC

-absenta unei dereglari metabolice->ionograma serica,glicemia,calcemia cu valori normale

-patogenie->neelucidata

-gene ce predispun la convulsii febrile

-tablou clinic:

-frecvent convulsii tonico-clonice generalizate

convulsii febrile simple

-durata < 15 minute

-convulsii generalizate

-1 singur episod in decurs de 24 h

-fara semne neurologice de focar

2. convulsii febrile complexe

-durata > 15 minute

-repetate in primele 24 h

-semne neurologice de focar

-paraclinic->investigatii pt.diagnosticarea afectiunii ce a declansat febra:

-urocultura->infectie urinara

-Rx->pneumonii,bronhopneumonii

-dg.diferential:

-meningita

-encefalita

-convulsii metabolice

-debut de epilepsie

-prognostic->bun

recurenta = 33%

-debut la o varsta mai mica

-durata febrei dinaintea convulsiei febrile inaugurale scurta

-temperatura declansatoare ↓

-istoric familial de convulsii febrile

2. risc de sechele neurologice ↓

-deficite de coordonare

-tulburari comportamentale

-disabilitate de invatare

3. risc de epilepsie = 5%

-convulsii febrile complexe

-anomalii neurologice anterioare

-istoric familial de epilepsie

Tratamentul crizei convulsive

-criza convulsiva = urgenta medicala si neurologice

-intervalul de timp dintre debutul convulsiei si initierea terapiei eficiente = factor prognostic important

-orice criza cerebrala are potential pt.continuare->status epileptic

-convulsiile prelungite si repetate determina:

-hipoxie->scleroza temporala

-reactii citotoxice in lant->aminoacizi excitatori mediati de Ca (kainat,glutamat) + eliberare de radicali liberi->deteriorare neurologica (edem,ischemie,necroza)

-obiectivul tratamentului->cuparea convulsiei cat mai rapid (sub 5 minute) pt.profilaxia complicatiilor

-tratament:

masuri generale->suportul functiei cardio-respiratorii:

-mentinerea unei cai aeriene permeabile

-asigurarea pozitiei de securitate a copilului

-evitarea autotraumatismului

-sonda gastrica + evacuarea continutului gastric

-oxigen->izoleta,masca,sonda nazo-faringiana

-asigurarea perfuziei sistemice->mentinerea TA

-mentinerea homeostaziei->echilibrul fluidelor si al electrolitilor

2. controlul temperaturii corporale

-medicatie antitermica->paracetamol supozitoare,algocalmin supozitoare sau i.v.

-metode fizice->impachetari umede

3. semne de hipertensiune intracraniana->edem cerebral acut

-manitol 20% 0.5 g/kg PEV timp de 10-15 minute

4. identificarea si tratarea cauzei declansatoare de febra

5. tratamentul medicamentos anticonvulsivant

-nu in convulsii febrile scurte (doar pt.profilaxie)

-benzodiazepine cu actiune rapida->administrare la domiciliu,ambulatoriu,intrarectal->Desitin (diazepam) sau prin sonda rectala

Protocol de terapie medicamentoasa

-diazepam:

-peak effect : 1-5 minute

-t_1/2 = 7 minute

-risc->detresa respiratorie

-lorazepam (Ativan):

-preferat

-debutul efectului : 1-2 minute

-durata ↑ de actiune->peak effect la 60-90 minute

-efect depresiv respirator mai redus

Profilaxia recurentelor

profilaxie intermitenta

-cu ocazia fiecarui episod febril

-de la debutul febrei

-diazepam p.o.sau intrarectal (Desitin) 0.5 mg/kg/doza la 12 h,timp de 48 h

2. profilaxie continua

-in convulsiile febrile complexe

-antecedente familiale de epilepsie

-dezvoltare psihomotorie anormala

-anxietatea parintilor

-fenobarbital 5 mg/kg/zi in doza unica,seara la culcare sau valproat de Na 10-20 mg/kg/zi

-inutilitatea administrarii fenobarbitalului in momentul aparitiei febrei (nivel seric eficient terapeutic de 15 μg/ml dupa 10-21 zile)

Tratamentul cronic al epilepsiei

-scop->controlul maxim al crizelor convulsive,cu efecte secundare minime

-baza terapiei antiepileptice este farmacologica:

-acid valproic + carbamazepina->eficiente in majoritatea tipurilor de crize epileptice