Glomerulopatia fibronectinica

Glomerulopatia fibronectinica

Definitie: este o glomerulonefrita ereditara asociata cu depozite masive de fibronectina

Etiologie: boala ereditara cu transmitere autosomal dominanta

Frecventa: este o boala rar semnalata

Patogenie: la baza ei ar sta un defect genetic transmis autosomal dominant. In producerea bolii a fost incriminata uteroglobina, proteina plasmatica care are o mare afinitate pentru legarea de fibronectina

Tabloul clinico - biologic: proteinurie prezenta in mod constant. Proteinuria poate lua alura unui sindrom nefrotic. HTA este semnalata inconstant. Unii pacienti prezinta o afectare functionala renala. Se poate asocia cu acidoza tubulara renala cu hiperkaliemie.^[3]

Examen morfopatologic:

MO- glomeruli mariti de volum cu accentuarea lobulatiei si expansiunea matricei mezangiale. Ingrosarea peretelui capilar si ingustarea lumenului se face cu material PAS pozitiv; acesta e negativ la coloratia cu rosu de Congo. Nu se observa afectare tubulointerstitiala

IF releva depozite de fibronectina evidentiate cu antiser specific. Depozitele de imunoglobuline si complement sunt absente sau rar exprimate.

ME depozite electronodense mezangiale sau subendoteliale. Depozitele pot fi granulare sau fibrilare. Fibrilele au dimensiune de 125 /12 nm si sunt dispuse neregulat.^[28]

Evolutie: boala poate evolua cu afectare functionala renala. Se poate constitui boala cronica de rinichi in stadiul terminal.

Tratamentul este nespecific. Se utilizeaza pentru controlul tensiunii arteriale inhibitori ai enzimei de conversie, blocanti ai receptorilor de angiotensina

Bolnavii cu boala cronica de rinichi in stadiul terminal beneficiaza de tratament de substitutie a functiei renale: hemodializa, dializa peritoneala sau transplant renal. S-a semnalat recurenta bolii pe rinichiul transplantat.^{[3, 10]}