Tetralogia Fallot

Tetralogia Fallot

1).Cardiopatii congenitale cu cianoza: tetralogia Fallot este cea mai frecventa maladie congenitala de cord in cadrul celor cianogene, reprezentand 75% din cardiopatiile cianogene dupa varsta de 2 ani. Reprezinta 10% din totalul maladiilor congenitale de cord.

Are 4 anomalii anatomice:

Defectul septal interventricular

Stenoza caii de evacuare a ventriculului drept

Dextropozitia aortei (aorta calare)

Hipertrofia ventriculului drept

Esentiale pentru realizarea cardiopatiei cianogene sunt comunicarea interventriculara si stenoza caii de evacuare a ventriculului drept. Astfel, creste mult presiunea in ventriculul drept, ceea ce face ca sangele sa treaca adin ventriculul drept in ventriculul stang cu cianoza consecutiva.

Din cauza caracterului muscular al stenozei pulmonare apare cianoza si sub forma de accese si accidente hipoxice. Ca principal semn clinic bolnavii vor prezenta cianoza. Aceasta este variabila in ceea ce priveste momentul aparitiei, cat si a intensitatii de la un bolnav la altul si chiar la acelasi bolnav in diferite momente ale zilei.

Daca aceasta cianoza este inca prezenta de la nastere este un semn de gravitate, fiindca in formele medii cianoza se instaleaza dupa un an-un an si jumatate.

Acesti copii mai prezinta hipocratism digital, dispnee cu polipnee si tulburari de crestere. Ei pot prezenta si stari de rau hipoxic, care este un accident critic si pasager aparut in evolutia cardiopatiilor cianogene prost tolerate si se manifesta prin obnubilare pasagera, hipotonie brutala, pierderea completa a constientei, convulsii, accentuarea marcata a cianozei si tahicardie.

Dupa varsta de 2 ani copiii adopta o pozitie ghemuita, in special dupa efort fizic (squatting). Rostul acestei pozitii este de a diminua intoarcerea venoasa sistemica si de a creste rezistenta arteriala sistemica, care concura la reducerea sunturilor drept-stang si astfel, starea copilului se amelioreaza. Intre aceste accese copilul poate alerga, poate juca fotbal.copilul adopta aceasta pozitie spontan.

Echivalentul la sugar al acestei pozitii este pozitia genupectorala. La auscultatie se aude un suflu sistolic de intensitate mare in spatiul 3 intercostal stang.

Tratamentul este complex, medical si chirurgical. Kinetoterapia se face in pre si in postoperator. Evolutia acestei boli fara tratament duce la moarte inainte de varsta de 10 ani in cadrul unei stari de rau hipoxic. Daca scapa de aceasta varsta, atunci mai sunt ceva sperante, dar decesul survine inainte de 20 de ani din cauza unei tromboze cerebrale. Cu tratament, evolutia este in general favorabila.

Exista si o trilogie Fallot-nu exista comunicare interventriculara. Exista si o pentalogie Fallot-se adauga si comunicarea interatriala.

2).Cardiopatii congenitale fara cianoza: in cadrul cardiopatiilor congenitale fara cianoza sau cu cianoza minima amintim defectul septal atrial, care este o comunicare anormala intre cele 2 atrii, situata la nivelul septului interatrial prin care se realizeaza un sunt intre circulatia sistemica si cea pulmonara.

Acest defect este destul de frecvent si bine tolerat si permite supravietuiri indelungate comparativ cu alte cardiopatii. Este mai frcvent la femei si la copiii cu sindrom Down.

Fiziopatologie: in mod normal presiunea este mai mare in atriul stang decat cea din atriul drept, rezultand ca prezenta unui defect septal atrial conditioneaza un sunt de la stanga la dreapta, ceea ce creaza un debit pulmonar de 5-6 ori mai mare decat cel sistemic. Rezulta astfel o supraincarcare de volum a inimii drepte si a circulatiei pulmonare, ceea ce are drept consecinta hipertensiunea pulmonara in timp.

Clinic, aceasta boala este frecvent asimptomatica pentru ca la copilul cu defect septal atrial patul vascular pulmonar accepta prin distensie fluxul crescut si de regula presiunea arteriala pulmonara este normala sau foarte putin crescuta. Mai rar apar totusi dispneea, infectii pulmonare repetate si hipotrofie staturo-ponderala.

La auscultatie se percepe un suflu sistolic in focerul pulmonar in spatiul 3 intercostal stang. Evolutia este buna pana la adolescenta, complicatiile aparand dupa 20 de ani.

Defectul septal ventricular este o comunicare anormala intre cei 2 ventriculi situata la nivelul septului interventricular prin care se realizeaza un sunt stanga-dreapta impus de gradientul de presiune dintre cele 2 cavitati. Este cardiopatia congenitala cea mai frecventa.

Hipertensiunea pulmonara si modificarea patului vascular sunt rare la sugar si la copilul mic, ele aparand mai tarziu la pubertate.

Semne clinice: copiii cu sunt mic sau moderat nu prezinta in mod obisnuit cianoza si nici alte simptome cardiovasculare. Poate aparea o usoara bombare a regiunii precordiale. La auscultatie vom auzi un suflu pansistolic aspru, suierator, pe marginea stanga a sternului, in dreptul statiilor 3-4 intercostale.

Daca defectul septal ventricular este larg, atunci el se asociaza cu hipertensiunea pulmonara si semnele clinice apar precoce. Se manifesta prin infectii pulmonare repetate, dispnee, oboseala, crestere lenta, insa fara cianoza, fiindca cianoza apare in cazul in care hipertensiunea pulmonara este mare; proemina regiunea precordiala si sternul este bombat.

Evolutia este buna pentru defectele mici si nefavorabila pentru defectele mari, ducand la insuficienta cardiaca daca nu sunt tratate chirurgical.

Persistenta canalului arterial este o cardiopatie congenitala necianogena caracterizata prin persistenta dupa nastere a comunicarii dintre artera pulmonara si aorta, comunicare necesara in viata intrauterina.

In mod normal, dupa nastere, acest canal se inchide in 2 etape: in primele 10-15 ore dupa nastere se inchide functional si in urmatoarele 2-3 saptamani se transforma fibros devenind ligament arterial.

La auscultatie se percepe un suflu tipic sistolo-diastolic subclavicular stangà"suflu in tunel". Daca acest canal arterial persistent are debit mic este bine suportat. Daca are un debit important apar hipotrofia staturo-ponderala, dispneea de efort si palpitatiile.

Tratamentul este chirugical precoce atunci cand debitul este mare. Daca se da Indometacin rezulta in multe cazuri inchiderea canalului arterial.

3).Cardiopatiile fara sunturi: coarctatia de aorta inseamna o stramtoare a calibrului aortei intr-o zona cuprinsa intre crosa si bifurcatia aortei.

Clinic se manifesta prin hipertensiune arteriala in amonte de portiunea stenozata si hipotensiune arteriala in avan; hipertofia ventriculului stang; circulatie colaterala marcata; pulsul carotidian si radial vor fi ample, puternice, in timp ce pulsul femural va fi slab, poate chiar absent.

Tratamentul este chirurgical prin mai multe metode. Fara interventie chirurgicala evolutia este mai grava, decesul survenind la 25-40 ani.

Kinetoterapia este necesara in tratamentul complex al acestor copii si se va face diferentiat in functie de gravitatea afectiunii si in functie de varsta copilului:

Pentru copii care prezinta afectiuni usoare (fara cianoza; fara hipertensiune pulmonara; care au un volum cardiac normal-persistenta de canal arterial, defectul septal atrial, defectul septal ventricular cu debit mic) se recomanda un regim fizic in cadru scolar.

Exercitiul fizic permis este cel tolerat de subiect, fiindca nu se forteaza niciodata un copil cu cardiopatie la un efort fizic pe care nu si-l permite. In cadrul scolar se recomanda desfasurarea lectiilor de educatie fizica fara efort fizic maxim (fara competitii si fara norme). Ideal ar fi ca kinetoterapeutii sa formeze in scoli clase cu copii deficienti si cu handicap usor.

Se incepe lectia cu exercitii de relaxare in care sunt controlate reactiile cardiovasculare (puls, frecventa cardiaca). Apoi, se recomanda exercitii din decubit ventral si decubit dorsal, exercitii din patrupedie, exercitii din pe genunchi si sezand, exercitii de membre superioare, exercitii de echilibru, exercitii de aruncari usoare, sarituri si jocuri cu mingea. In final se executa mers si alergari usoare folosind mici obstacole.

Refacerea dupa lectia de educatie fizica se face din decubit cu controlul frecventei cardiace. Exerctiile de respiratie insotesc lectia pe tot parcursul ei; se pune accent mai ales pe expir. La acesti copii este contraindicata pozitia atarnat.

Ca sporturi se recomanda inotul (in apa calda), ski (cei cu cardiopatii usoare). Sunt contraindicate culturismul , scufundarile.

Kinetoterapia propriu-zisa se adreseaza copiilor care prezinta usoara cianoza sau inceput de hipertensiune pulmonara. Se recomanda efectuarea sedintelor de kinetoterapie cu maxim 4 copii, gimnastica de grup fiind indicata. Lectiile urmaresc educarea respiratorie, corectarea staticii coloanei vertebrale si formarea unui reflex de postura corect.

Exercitiile se vor executa in fata oglinzii intr-un ritm lent de 3-4 miscari. In pauzele dintre exercitii se fac exercitii de respiratie cu expir activ; la sfarsitul lectiei se controleaza pulsul, care trebuie sa revina la valorile normale in decurs de 2 minute. In cazul aparitiei palorii sau cianozei in cursul lectiei, aceasta se intrerupe imediat.

Pentru copiii cu afectiuni cu evolutie mai grava (trilogia si tetralogia Fallot-necesita interventie chirurgicala) se face kinetoterapie in pre si postoperator.

Pregatirea preoperatorie vizeaza mai ales gimnastica respiratorie: invatarea respiratiei diafragmatice (in special din pozitie semisezanda) necesara in postoperator; educarea tusei; invatarea pozitiilor de drenaj bronsic.

In postoperator, imediat, se fac pozitionari in pat pentru a lupta impotriva atitudinilor antalgice, generatoare de contracturi si retractii musculare si deci de atitudini vicioase ulterioare. Pozitionarile se vor face in functie de toracotomia efectuata.

Un loc important il ocupa in aceasta faza si reeducarea functiei respiratorii cu accent pe respiratia diafragmatica. In toracotomiile anterioare drepte si in anumite sternotomii poate fi lezat nervul frenic, ceea ce are drept rezultat aparitia miscarilor paradoxale ale diafragmului. Acest lucru se recupereaza pe parcursul a mai multe luni de zile prin lucru in special pe muschiul transvers abdominal.

Alte obiective postoperatoare sunt si remodelarea toracica la pacientii sub 20 de ani, tonifierea musculaturii abdominale si readaptarea la efort.