MALFORMATIILE DIAFRAGMULUI & ESOFAGULUI

MALFORMATIILE DIAFRAGMULUI & ESOFAGULUI

IHernia diafragmatica = patrunderea viscerelor din cavitatea abdominala in torace prin orificiile diafragmatice preexistente(oprirea din dezvoltare a diafragmului) / rupture diaphragm.

Diafragmul se dezvolta din S 8- dinspre p.ant spre post-sept hiss(disp.cav celomica in cav toracica si abdominala)

-din partea poaterioara spre ant pornesc stalpii lui g...ce se unesc cu hiss =>diafragmul

Inainte de L3 (viscerele nu au sac herniar? deoarece seroasele nu s-u format) actiunea factorilor malformativi =>hernie de tip embrionar.

Dupa L3serosele sunt dezvoltate =>exista sac herniar =>hernie de tip fetal.

D.p.d.v. al orificiului àhernii pe partea stg.unde exista orificiul Bocdaleck

àorificii retrosternale

àhiatusuri norm uneori sunt laxe

IIHernia diafragmatica stanga.

=cea mai zgomotoasa in manifestare inca de la nastere

Simptome : cianoza, dispnee, polipnee, copil afebril

Examen local : abdomen excavat.

Ex.hemitorace stg.: marit in dimensiuni

Percutie : alternarea zgomotelor hiperosonore cu matitate

Auscultatie : mv.diminuat(absent),zg.hidroaerice,matitate cardiaca deplasata in hemitorace dr si retrosternal.

Rx.: -imagini hidroaerice la nivelul toracelui

-aerare redusa la nivelul cavitatii abdominale

-discontinuitate la nivelul liniei diafragmatice

-umbar cord spre dr.

Irigografie(clisma baritata) :colon la nivelul cavitatii toracice

Exista si forme tolerate: simptome putin manifestate,manifestate in caz de infectie bronho-pulmonara.

*Hernia orif. Bocdoleck :orificiul e blocat de ficat deci ascensioneaza ?

*Pe stg ascensioneaza stomac ,colon , splina , rinichi

+ malformatii acolare colon.

-antreneaza manifestari in circulatia pulmonaraàHT ce accentueaza tulburarile respiratorii chiar daca se reduce(herniile),copilul prezinta in continuare fenomene de insuficienta renala.

Interventie :in urgenta

grad mare de mortalitate

IIIHerniile retrosternale(Lary Morgani) = hernia mici cu sac herniar

-ascensiunea se face in mediastinul anterior

Se gasesc : lob stg ficat, colon , parti stomac.

Simptome: putine(poate avea palpitatii),poate mai mult asimptomatice,descoperite la Rx de cele mai multe ori

Dg.diferential hernia diafragmatica stanga cu alte afectiuni ce evolueaza cu ira :

atelectazia pulmonara

malformatii congenitale pulmonare(emfizem lobar,displazia,chiste aieriene, sechestrare pulmonara)

malformatii cord cianogene

aterezie esofagiana

stafilococie pleuro-pulmonara

In transport : -asigurarea caldurii

-asigurarea respiratiei(O2)

-cale abord venos

-drenare nazo gastrica

-rezenta acidozaà administrare de HCO3, Na , THAM

Irigo nu e recomandat dar nueori e necesar

Tratament chirurgical : abord prin cavitatea abdominala(manevre de tractiune usoare) sau toracica

IVAterezia de esofag = malformatie congenitala de cause necunoscute.

-actiunea fact malformatori are loc intre sapt.4-8

Teoria Tandler :dupa diferntiere esofagulàaspect tubularàproliferarea cel.mucoaseàaspect cordonal-resorbtieàaspect tubular

---excesàaterezie

Dpdv morfopatologic exista mai multe forme,capatul sup e mai bine dezvoltat,capatul inferior -hipoplazie

TIPURI :

cap. superior se termina in deget de manusa, bine dezvoltat in grosime,latime & se termina la nivelul T1- T4

-capatul inferior se deschide prin fistula in trahee/la bifurcatia traheei

frecventa de 80%

Se rezolva chirurgical prin anastomoza directa intre capete.

2)-ambele capete in deget de manusa -capat proximal la T1

-capat distal in deget de manusa (U),foarte hipoplazic.

Nu comunica cu arboreal traheo-bronsic =>Tdg.neaerat

Frecventa 9%

3)-cap.superior bine dezvoltat,deschidere prin fistula in trahee la nivelul C7 T2

-cap.inferior in U inchis,se termina la diferite nivele.

Agresiune asupra plamanului datorita scurgerii salivei in trahee => sputa f.aerata.

4)-cap.superior mai bine dezvoltat,deschis in trahee

-cap.inf.hipoplazic cu deschidere in trahee sau arboreal traheo-bronsic

-distanta intre capete e mare 1- 3cm

-Tdg. Aerat

-plamanul sufera din cauza salivei si refluxului gastro-esofagian

Dg dif.cu afectiuni ce produc ira(...) => cianoza, dispnee, polipnee.

Simptome : pe anamneza & examen clinic

-hidramnios(=cantitate excesiva de lichid amniotic)

-in dezobstructie nazo-gastrica a nou-nascutului sonda se opreste la 8- 10cm de arcada gingivala

-se observa secretii periorale,nazale

àdispnee

àpolipnee

à....pulmonare la auscultatie

Investigatii: -Rx toraco-abdominala:se introduce sonda radio-opaca,se identifica nivelul

se poate introduce aer =>imagine pneumo-mediastin

se poate introduce subst.radioopaca+aspirare imediata

Tratament : trebuie sa ajunga in serviciu de specialitate

In timpul transportului:aspirare secretiilor orofaringiene

Interventia se face in fct de tip(1,2,3,4) & de greutatea copilului

***incizie pe dr.in tip 1 cand e fistula la capatul inferior

in urgente se intra transpleural dar pot rezulta alte complicatii

se decoleaza pleura parietala ,apare v.azigos care se ligatureaza,se desfiinteaza fistula,se tractioneaza cap.inf. àanastomoza directa

VFistula esofago-traheala - frecventa la nivelul C5-C6/T3-T4

Simptome:tuse, cianoza, dispnee in timpul alimentatiei

Dg.greu,se pune pe transit cu substanta opaca(NU Ba),endo/bronhoscopic

Dupa desfiintarea fistulei trebuie aduse structuri anatomice de vecinatate,interpose intre segmentele fistulei.

VIDuplicatie esofagiana

àfoarte rara

àapare datorita tulburarilor de vacuolizare

àpoate fii ovalar / cilindrica ,pe orice segment al esofagului

àpoate comunica cu esofagul

ànu da simptome de obicei,cand da sunt simptome de compresie a plamanului,cordului(cianoza, dispnee, aritmii)

Rx : tumora mediastinala,poate fii perceputa ca matitate cd e mare

Esofagografie : amprenta de compresie(transit Ba)

Dg.dif cu -diverticule esofagiene

-displazii embrioplazice,tumori B/M ale lantului simp thoracic

-alte opacitati toraco-pulmonare

àse pot observa malformatii ale coloanei vertebrale

Tratament : rezectie,conservand lumenul esofagian

VIICardiospasm(acalazie de cardia)= necoordonare intre peristaltica esofagului terminal & relaxarea cardiei

àprin absenta(congenitala) plexului Auerbach la nivelul esofagului distal

àdegenerescenta inflamatorie a ggl.plexului => rigidizarea peretelui

àse manifesta la adult

Daca peretele de deasupra stenozei e hipertrofiat => stagnare alimenta =>regurgitatii?

Simptome: durere retrosternala,pirozis ,regurgitatii ,scadere marcata in greutate apar la 10-12 ani

Paraclinic : Rx torace:largirea umbrei mediastnale + lipsa punga aer stomac

Tranzit Ba: aspect de esofag dilatat in1/3 medie urmata de o z.stenozata

Proba cu nitrit de amil: deschiderea cardiei

Esofagoscopie: trebuie golit esofagul

Dg.dif.: cu tulb de deglutitie(b.neurol)

stenoze congenitale de esofag(initial nu se manifesta)

stenoze din hernia hiatala,din diverse tumori

Tratament : dilatatii progresive ale zonei de stenoza

chirurgical àesocardiomiotomia Heller :incizia musculaturii,suntarea zonei de stenoza,musculature se fixeaza la pilierii diafragmatici;defectul de musculature se acopera cu hemivalva Nissev(!!!perforare musculara àperitonita)

àanastomoza latero-laterala intre perete esofag si fundul stomacului

àpt.zone de stenoza scurte:incizii longitudinale +sutura

àesofagoplastie:rezectie+colon interceptat intre capete-necesitate ingestie cant mare de lichide

VIIHernia hiatala = ascensionare stomac in mediastin

àcongenitala, datorata -hipoplaziei mb.Heimler-B.

-hipoplazie coggenitala a pilierilor

àde la <)hiss deschis,jonct.eso-cardiaca mobile, pana la h.adevarata in care esofagul + caredie la locul lor &stomac in mediastin

Dpdv Rx.: exista 3 tipuri:

-prin alunecare

-rasturnare/paraesofag

-sdr.bradiesofag gongenital/dobandit

Afectiuni manifestate dupa nastere:

àla sugari-varsaturi cu striuri sanguine(de la niv muc.esof.)

-leziuni la niv.comisurilor bucale datorate aciditatii

-fenomene de deshidratare(.,constipatii)

-apetit modificat+/--

-leziuni erosive profundeàapar hematemeze,pot produce mediastinita àvindecare cu cicatrici =>stenoze

àla copil - durere retrosternala, regurgitatii, varsaturi, pirozis, scadere ponderala

Paraclinic: Rx toracic:imagini hidroaerice in intestine

Fataimag.proiectata paraesofag.de pe stg

-arata tipul herniei

Dozare pH la nivelul esofagului distal

Esofagoscopia ne arata starea esofagului

Dg.dif.:cu-intoleranta la lapte

-duplicatie de pilor

-diafr.prepiloric

-stenoze duodenale cogenitale(cand obstacol e deasupra ampulei Vater)

la copil mai mare cu:-stenoza pilor,cardiospasm,b.neurol,tumori paraesofagiene.

Tratament: àmedical-administrarea de mese mici,dese + mentinerea sugrului in pozitie semisezanda o perioada mai lunga dupa masaàpermite trecerea laptelu in stomac + atropine,beladona,geluri.

àchirurgical realizarea de valva antireflux Nissev

abordare pe cale abdominala,se sutureaza cu 2 fire separate cei 2 pilieridiafragmatici,ligature vase scurte splenice,apoi..stomac,realizarea manson antireflux

***fixarea in esofag a 2 corpi straini => hipersalivatie,cianoza

IXStenoza esofagiana postcaustica

Simptome: sialoree,dureri retrosternale,arsuri orificiu bucal,agitatie

Trat.: AB ,corticoterapie,sedative

In functie de cantitatea ingerata => +/_ stenoze

Initial deglutitie (-)

Se incearca cicatrizarea dirijata inainte de instalarea stenozei.Dupa 2-3 sapt.se suprima deglutitiaàse intervine chrurgical,gastrostomie de alimente pana la un an de la ingestia sodei caustice,apoi inlocuirea esofagului cu alt segment al tub dig.: colon transvers retrosternal izoperistaltic ascensionare prin mediastinul anterior + scheletizare grefon(se pastreaza o colica stg.