Manifestarile respiratorii in sindroamele de imunodeficienta primara

Manifestarile respiratorii in sindroamele de imunodeficienta primara

• Sindroame de imunodeficienta umorala
• Agamaglobulinemia Xlinked - infectii bacteriene recurente ce debuteaza in a doua parte a primului an de viata, artrita cronica asemanatoare ACR, asociere frecventa cu dermatomiozita, encefalita virala subacuta. Pulmonar infectii recidivante - cronice cu evolutie spre bronsiectazie, fibroza, CPC

• Deficitul izolat de IgA - frecventa a atopiei de 40 de ori mai mare decat in populatia generala, diaree cronica, frecventa crescuta a astmului bronsic

• Deficitul izolat de IgM - 20% asimptomatici, pneumonii pneumococice recurente cu bacteriemie

• Deficitele subclaselor IgG - deficite izolate de subclase 1, 2 sau 4 ce determina cresterea frecventei recidivelor infectiilor respiratorii, fara boala pulmonara cronica severa
• Sdr  Wiskott-Aldrich - trombocitopenie, eczema, infectii repetate. Majoritatea nu supravietuiesc varstei copilariei, decesul fiind urmarea hemoragiilor, infectiilor sau malignitatilor limforeticulare. Exista infectii recidivante ale arborelui respirator, dar nu apare boala pulmonara cronica severa in limitele sperantei de viata

• Sindroame de imunodeficienta celulara
• Sdr. Di George - agenezie paratiroidiana cu debut prin tetanie neonatala, timus hipoplazic si ectopic, infectii severe cu germeni oportunisti
• Sdr. ataxie-telangiectazie - ataxie cerebeloasa progresiva, telangiectazii oculocutanate. Deces prin boala pulmonara cronica sau malignitati secundare (limfoame sau carcinoame)

• Sindroame de imunodeficienta combinate
• Sdr. de imunodeficienta combinata cu transmitere AR - rareori este depasita varsta de 1 an, infectii severe cu germeni oportunisti. Absenta corectiei prin transplant medular.

• Sdr. de imunodeficienta combinata X linkata - tablou similar formei AR, raspuns bun la grefa de maduva