Osteoartropatii dismetabolice: Rahitismul, Rahitismul precoce

Osteoartropatii dismetabolice

unele carente vitaminice produc manifestari complexe ale organismului, dominate insa de leziunile scheletului;

in aceasta categorie se includ: rahitismul, osteomalacia si scorbutul infantil.

1. Rahitismul

rahitismul este o boala generala, cu etiologie complexa, dominata de lipsa vitaminei D, constand in tulburarea osteogenezei, umoral evidentiindu-se scaderea calciului si fosforului cu cresterea fosfatazelor;

modificarile osoase in rahitism reflecta lipsa fixarii calciului in os, datorita tesutului osteoid care se formeaza.;

clinic, craniul este deformat cu proeminenta boselor frontale, cu aspect de frunte olimpiana;

fontanelele si suturile se inchid mai tarziu (normal, fontanelele anterioare se inchid intre a 15-a si 18-a luna);

prima dentitie este intarziata, incisivii aparand dupa 10 luni;

toracele este deformat prezentand tumefierea articulatiilor condrocostale (matanii costale) si largirea bazei toracelui cu proiectie anterioara a sternului (torace in carena) sau aplatizarea laterala a coastelor (torace in palnie);

rahitismul se poate instala precoce intre 6 si 24 luni dupa nastere (rahitismul precoce) sau tardiv (rahitismul tardiv), care apare mai ales la pubertate.

Rahitismul precoce

radiologic se constata modificari de structura, de forma si de dimensiune ale oaselor;

modificarile apar mai repede in epifizele cu crestere mai activa (la femur in epifiza distala, la tibie si humerus in epifizele proximale);

Modificarile de structura afecteaza toate elementele osului: compacta, spongioasa, cartilajul de crestere si nucleul epifizar;

leziunea fundamentala este demineralizarea: oasele sunt translucide cu structura stearsa, fara contrast;

compacta este mult subtiata , uneori apare ca un contur liniar sau poate chiar sa dispara;

in alte cazuri are un aspect fasciculat , prezentand imagini transparente liniare, paralele cu diafiza;

spongioasa este puternic demineralizata , spatiile medulare fiind mult largite si pe alocuri traveele disparute;

in formele grave, structura osului este stearsa;

cartilajul de crestere prezinta modificari importante;

aspectul difera in functie de etapa de instalare a rahitismului;

la copiii care nu prezinta inca miscari active se realizeaza forma "pasiva" a rahitismului: zona de calcificare provizorie existenta in momentul instalarii bolii, se va resorbi progresiv, ceea ce va determina o ingrosare a cartilajului de crestere; acesta se traduce radiologic prin marirea distantei intre nucleul epifizar de osificare si extremitatea diafizei osului.

zona de osificare primitiva prezinta un numar redus de travee osoase, care sunt slab mineralizate;

extremitatile diafizei osului sunt imprecis delimitate, prezentand calcificari neregulate denumite "franjuri rahitice".

la copiii care prezinta miscari active mai accentuate se constata imaginea de cupa rahitica, realizand forma "activa" a rahitismului precoce: "cupa rahitica" se caracterizeaza prin aspectul concav (si nu convex cum este normal) al extremitatilor oaselor lungi;

din cauza demineralizarii accentuate a osului, cartilajul de crestere deplaseaza lateral mansonul periostal care si-a pierdut rigiditatea din cauza resorbtiei osoase; astfel se produce si o latire a extremitatii osului realizand "bratara rahitica".

conturul "cupei rahitice" este imprecis delimitat, prezentand mici calcificari neregulate in "dinti de pieptene" sau "de fierastrau", aspect determinat de depunerea sarurilor fosfocalcice pe mici zone care permit osificarea la acest nivel.

Modificarile de forma ale oaselor in rahitism:

resorbtia minerala determina scaderea rezistentei oaselor care prezinta deformari si incurbari accentuate;

de asemenea se constata fracturi, deseori "in lemn verde" sau fracturi subperiostale , precum si zone de reorbtie osoasa de tip Looser;

aspectul radiologic in perioadele de vindecare este variat  iar aplicarea tratamentului corespunzator determina vindecarea leziunilor: osul se remineralizeaza, reaparand compacta, spongioasa si nucleul epifizar de crestere;

apare o noua zona de calcificare provizorie situata la extremitatea tesutului osteoid format in perioada evolutiva a rahitismului;

de aceea zona de calcificare provizorie se afla la o anumita distanta de extremitatea vizibila a diafizei;

calcificarea tesutului osteoid se produce repede; uneori benzile, traducand zonele de osificare primitive aparute in cursul remisiunii, persista o lunga perioada si nu trebuie confundate cu benzile opace din intoxicatia bismutica.

Diagnosticul diferential al rahitismului precoce se face cu:

sifilisul osos congenital precoce

se caracterizeaza prin osteocondrita sifilitica;

osul nu este demineralizat;

extremitatea diafizei este usor convexa si nu concava ca in rahitism;

apare imediat dupa nastere;

nucleul epifizar este normal;

scorbutul infantil

apare dupa 6 luni;

cartilajul de crestere are grosime normala sau usor diminuata;

este prezenta zona de prabusire la nivelul cartilajului de crestere (zone de calcificare provizorie si de osificare primitiva);

nucleul epifizar este incercuit, apar hematoame subperiostale cu reactie periostala;

osul este demineralizat rarefiat, dar nu este deformat.

Fig 13.18. Modificari osoase in rahitism : 1 - extremitatea osului lung, cu aspect concav, realizand cupa rahitica, cu franjuri rahitice ; 2 - compacta subtiata si fasciculata ; 3 - canal medular largit ; 4 - fractura in os patologic ; 5 - apozitie periostala, realizand aspectul de bratara rahitica ; 6 - nuclei epifizari, decalcificati ; 7 - spongioasa demineralizata ; 8 - matanii costale ; 9 - bratari rahitice cu aspect "in cupa de sampanie", cu contur neregulat "in dinti de pieptene" sau "de fierestrau".

Rahitismul tardiv

apare la pubertate, este de obicei o recidiva a unui rahitism din prima copilarie;

examenul radiologic evidentiaza modificari de forma si de structura osoasa;

oasele au rezistenta scazuta fata de actiunile mecanice, aparand incurbari si deformari ale diferitelor segmente, rezultatul fiind cifoscolioze, coxa vara, genu valga, piciorul plat;

modificarile de structura sunt date de osteoporoza accentuata cu subtierea si fascicularea compactei, largirea spatiilor spongioasei: se constata zone Looser si fracturi;

cartilajul de crestere apare mai larg si mai lat;

limita diafizara a cartilajului are aspect sters, neregulat, datorita demineralizarii traveelor osoase;

dupa fiecare recidiva, zona de calcificare provizorie este incomplet resorbita, persistand ca opacitati liniare transversale, paralele cu cartilajul de crestere;

in cazurile cu deformari importante, in cursul vindecarii se observa doua aspecte particulare:

cartilajul se inchide mai repede de partea convexitatii, descarcata de sarcini mecanice;

se produc apozitii osoase endostale si periostale de partea concavitatii, marind rezistenta osului la sarcinile mecanice mai accentuate de la acest nivel;

in aceste conditii cartilajul de crestere ramas deschis de partea concavitatii permite cresterea in lungime de aceasta parte, contribuind astfel la o reducere a deformarii osului, iar dupa vindecare persista pentru o lunga perioada osteoporoza segmentului deformat.

2 Osteomalacia

osteomalacia sau rahitismul adultului este caracterizata prin metaplazia matricei osoase in tesut osteoid, etiopatogenetic fiind incriminat ca factor determinant carenta vitaminei D;

de asemenea pare a avea rol factorul estrogenic;

se constata mai ales la femei dupa 60 de ani;

radiologic se constata modificari de structura si de forma a oaselor;

modificarile de structura sunt reprezentate de demineralizarea accentuata, cu stergerea structurii spongiosei si subtierea marcata a compactei;

se pot constata fracturi si zone Looser ;

modificarile de forma :

demineralizare;

oasele lungi sunt incurbate (scoliostoza), toracele este deformat "in clopot", iar bazinul in "inima de carte de joc";

la nivelul ischioanelor se observa zone Looser traduse printr-o banda clara, liniara de 1-2 mm largime, interesand o portiune scurta a corticalei, delimitata de benzi de condensare;

vertebrele sunt tasate cu aspect biconcav, urmare a demineralizarii accentuate;

explorarile de laborator evidentieaza: hipocalcemie, hipofosforemie, hipocalciurie, cresterea fosfatazelor alcaline, etc.

3. Osteoartropatia prin hipovitaminoza C

se mai numeste scorbut infantil sau boala Moller-Barlow;

mineralizarea osului scorbutic este redusa;

capilarele sanguine au o fragilitate crescuta din cauza insuficientei colagenului, producandu-se hemoragii in zonele puternic vascularizate, mai ales subperiostal;

radiologic modificarile intereseaza cartilajul de crestere, nucleii de osificare epifizari si regiunile periostale:

cartilajul de crestere are grosime mai mica;

la nivelul zonei de calcificare provizorie si zonei de osificare primitiva, care prezinta o matrice conjunctiva de slaba calitate si un numar de trabecule osoase, avand deci o rezistenta scazuta, se produc fracturi trabeculare, sub actiunea sarcinilor mecanice, cu prabusirea celor doua zone;

radiologic se constata ingrosarea neregulata a contururilor metafizelor;

acelasi proces se petrece si la nivelul nucleului de crestere epifizar, care prezinta un chenar opac: aspect de "nuclei epifizari incercuiti";

periostul prezinta, datorita hemoragiilor, hematoame subperiostale, care apar radiologic in momentul calcificarii acestora;

la nivelul hematoamelor se pot produce de asemenea reactii periostale;

periostoza si calcificarile in jurul hematoamelor deformeaza epifizele, in forma de "maciuca";

segmentele osoase sunt demineralizate, iar dupa aplicarea tratamentului, apare o noua zona de calcificare provizorie sub forma unei opacitati calcare situata deasupra zonei de prabusire;

zona de prabusire se resoarbe treptat, insa incomplet, ramanand unele urme ale acestei zone;

nucleul epifizar isi mentine multa vreme lizereul calcar periferic;

diagnosticul diferential se face cu alte procese patologice care afecteaza cartilajul de crestere:

sifilisul osos congenital precoce:

t leziunile apar imediat dupa nastere;

t cartilajul de crestere are grosime normala;

t zona de calcificare provizorie este groasa;

t zona de osificare primitiva este transparenta datorita tesutului de granulatie sifilitic (se pot produce decolari epifizare) cu nucleul de crestere normal;

t periostoza este evidenta in perioada florida, iar mineralizarea osoasa si forma osului sunt normale;

rahitismul precoce

t apare dupa 6 luni pana la varsta de 2 ani;

t cartilajul de crestere este aparent ingrosat;

t zona de calcificare provizorie absenta;

t extremitatea diafizara in forma de cupa;

t nucleul epifizar este demineralizat pana la disparitie;

t osteogeneza periostala apare in perioada de vindecare, osul este rarefiat pana la disparitia compactei;

t se produc zone Looser;

t osul este deformat si deseori se produc fracturi;

4. Osteoartropatiile discrinice

Acromegalia

boala endocrina caracterizata prin marirea extremitatilor determinata de hiperproductia hormonului hipofizar somatotrop (hormonul de crestere) in cazuri de adenom hipofizar eozinofil;

apare de obicei la persoane cu varsta intre de 24-40 de ani;

radiologic se constata modificari ale craniului, ale membrelor si vertebrelor:

modificarile craniului sunt dominate de oasele boltii craniene ingrosate, sinusurile fetei puternic dezvoltate, arcadele sprancenare proeminente, iar mandibula are tendinta spre prognatism;

seaua turceasca are dimensiuni marite, prezentand aspect balonizat, lama patrulatera este verticalizata si uneori se constata un contur in forma de trepte a fundului selar; clinoidele anterioare sunt hipertrofiate;

modificarile oaselor membrelor constau din : extremitati hipertrofiate, oasele mainii si piciorului (metatarsiene, metacarpiene si falange) ingrosate; se mai constata reactie periostala, iar falangele distale prezinta apozitii calcare, realizand forma de ancora;

modificari ale corpilor vertebrali toracali care prezinta dimensiuni marite datorate apozitiilor periostale laterale si anterioare;

modificarile toracelui sunt reprezentate de cifoza dorsala, proeminenta anterioara a sternului, dezvoltarea claviculelor;

Osteodistrofia fibroasa generalizata (boala Recklinghausen

boala cronica datorata hiperfunctiei glandelor paratiroide, cu tulburarea metabolismului calcic, constand din pierderea sarurilor calcice, care se desprind de pe matricea conjunctiva a osului;

afecteaza mai frecvent sexul feminin, varsta de electie fiind cuprinsa intre 15 si 40 de ani;

radiologic se constata:

demineralizare difuza;

zone osteolitice traducand existenta chistelor si a tumorilor cu celule gigante, fracturi in os patologic;

deformari ale scheletului, calcificari in diferite viscere;

osteoporoza se constata in stadiile de inceput cu compacta subtiata, cu caracter fasciculat, cu canal medular largit;

zonele osteolitice sunt in numar variat, ralizand aspect de fagure fiind expresia chistelor si a tumorilor cu celule gigante;

formatiile chistice multiple deformeaza osul, mai ales la nivelul membrelor;

rezistenta osului, datorita modificarilor de structura, este redusa si se produc frecvent fracturi;

oasele sunt curbate, deformate si ca o consecinta apar zone de resorbtie calcara de tip Looser;

la nivelul craniului se deceleaza osteoporoza insulara fina;

diagnosticul diferential se face cu osteoporoze de natura hormonala, metastaze osoase generalizate (carcinomatoza scheletului), mielomatoza.

Sindromul suprareno-metabolic (boala Itenko-Cushing)

este determinat de un adenom bazofil hipofizar, soldat cu hipersecretia glicocorticoizilor suprarenali, caracterizat clinic prin obezitate, hirsutism, hipertensiune arteriala, tulburari neuropsihice;

radiologic se constata modificari ale seii turcesti si ale scheletului;

seaua turceasca poate sa prezinte dimensiuni normale sau marite, dar este decalcificata;

modificarile scheletului sunt dominate de osteoporoza difuza, care afecteaza predominant coloana vertebrala;

corpii vertebrali sunt tasati;

se pot produce fracturi;

se constata demineralizarea coastelor, bazinului si a membrelor.