PUPILA si Reflexe pupilare - Elemente de anatomie

PUPILA

Pupila este un orificiu circular situat in centrul diafragmului irian. Prin motricitatea sa, pupila dozeaza in mod reflex cantitatea de lumina care patrunde in interiorul ochiului, protejand totodata retina impotriva unei iluminari puternice.

Embriologie

Motilitatea pupilei depinde de doi muschi: sfincterul pupilar inervat de fibre vegetative parasimpatice si dilatatorul inervat de fibre simpatice.

Muschii pupilomotori isi au originea in neuroectodermul irian. Stratul anterior al neuroectodermului va da nastere sfincterului, in decursul celei de a 4-a luna a vietii fetale, iar muschiul dilatator se va forma in luna a 5-a.

Sistemul nervos vegetativ are o embriologie diferita. Fibrele preganglionare deriva din tubul neural iar cele post ganglionare isi au originea in creasta neurala.

Elemente de anatomie

Diametrul pupilar normal este cuprins intre 2-4 mm. El se modifica permanent producandu-se fie marirea pupilei (midriaza), fie micsorarea acesteia (mioza). Jocul pupilar este asigurat de muschiul sfincter pupilar si muschiul dilatator care se afla sub dependenta fibrelor vegetative. Aceste fibre nervoase functioneaza conform legii inervatiei reciproce a lui Sherington, potrivit careia excitatia unei categorii de fibre determina inhibitia celeilalte. Normal, actiunea irido-constrictoare a parasimpaticului este dominanta, simpaticul avand rolul de a mentine tonusul muschiului dilatator si de a inhiba centrul constrictor pupilar.

Anatomia cailor pupilare cuprinde muschii care asigura dinamica pupilara, arcurile reflexelor pupilare care produc mioza sau midriaza, precum si centrii pupilomotori.

Sfincterul pupilar este un muschii neted situat in grosimea irisului in vecinatatea orificiului pupilar. Dilatatorul pupilei este o lama subtire de tesut mioepitelial dispusa pe toata suprafata irisului, cu aspect radiar, care se insera inauntru pe o condensare a stromei iriene (ca si sfincterul) iar in afara pe un inel fibros situat la jonctiunea irido-ciliara.

Arcurile reflexelor pupilare ca si centrii pupilomotori vor fi studiate in detaliu la capitolul care prezinta reflexele pupilare.

Fiziologie

Pupila indeplineste trei functii:

Dozeaza cantitatea de lumina care intra in ochi, permitand astfel o vedere clara la variatii destul de mari ale intensitatii luminii;

Mareste adancimea focarului sistemului optic prin micsorarea fasciculului de lumina datorita miozei;

Reduce aberatia de sfericitate si aberatia cromatica prin intermediul miozei.

Metode de examinare

Examinarea pupilei se efectueaza in lumina difuza, ambii ochi trebuind sa fie in mod egal luminati si sa priveasca in departare. Se examineaza:

1. Dimensiunile pupilei

In mod normal, diametrul celor doua pupile este egal, fiind variabil intre 2-4 mm. Sub 2 mm este vorba de mioza iar peste 4 mm pupila este in midriaza. Diametrul pupilar poate varia in raport cu varsta (este mai mic la nou-nascut si la varstnici), cu starea de refractie (este mai mare la miopi), in functie de echilibru nervos vegetativ (pupilele sunt mai dilatate la subiecti cu simpaticotonie). Uneori poate apare o mica diferenta intre diametrul celor doua pupile ce nu depaseste 0,5 mm numita anizocorie fiziologica. In aceasta situatie inegalitatea pupilara isi poate schimba sediul de la un ochi la altul, iar reflexele pupilare sunt normale.

2. Masurarea diametrului pupilar se poate efectua prin:

-Metode de pupilometrie simpla care determina diametrul pupilar fie prin comparatie cu cercuri de 1-11 mm diametru desenate, fie prin masurare cu un dispozitiv adaptat la biomicroscop;

-Metode de pupilometrie diferentiala, care studiaza cea mai mica diferenta de iluminare ce poate produce contractie pupilei;

-Metode fotografice sau cinematografice ce permit inregistrarea pupilogramei.

3. Forma pupilei

In mod normal, pupila are o forma rotunda, regulata, fiind localizata putin excentric de partea nazala. Exista posibilitatea ca in mod patologic pupila sa capete o forma neregulata: prin iridodializa sau rupturi sfincteriene in traumatisme sau afectiuni inflamatorii prin sinechii iriene posterioare.

4. Pozitia pupilei

Este aproape centrala la nivelul irisului. In anumite afectiuni pupila poate fi descentrata de obicei aceasta modificare se asociaza cu deformarea pupilara.

5. Culoarea pupilei

Normal pupila este de culoare neagra la examenul direct la lumina zilei si este rosie la examenul oftalmoscopic. Culoare se modifica cu varsta prin densificarea cristalinului, la varstnici pupila capata un reflex galben-cenusiu.

6. Examinarea reflexelor pupilare

Se examineaza modificarile diametrului pupilar sub influenta unor factori diferiti. Examenul reflexelor pupilare necesita cunoasterea actiunii substantelor medicamentoase care modifica diametrul pupilar midriaticele si mioticele.

Midriaticele provoaca dilatarea pupilei fie prin inhibarea actiunii fibrelor parasimpatice si a muschiului sfincter, fie prin excitarea simpaticului (muschiul dilatator).

Midriaticele parasimpaticolitice sunt: atropina 0,5-1%, homatropina 1%, tropicamida (mydrum).In timp ce atropina are o durata de actiune de peste 4 zile, midriaza produsa fiind maxima dupa 20 de minute, reflexul fotomotor fiind abolit, homatropina are o actiune de 12-24 ore iar mydrumul de numai 2-3 ore. Midriaza produsa de parasimpaticolitice (atropina) creste dupa instilarea de cocaina care excita fibrele simpatice, dar lasa sa persiste reflexul fotomotor. Instilarea de atropina asociata cu adrenalina si cocaina reprezinta cunoscuta "formula midriatica".

Adrenalina produce la un subiect normal o midriaza mai slaba prin excitarea fibrelor simpatice ce inerveaza muschiul dilatator al pupilei (actiune simpaticomimetica).

Mioticele provoaca constrictia pupilei fie prin efect simpaticolitic, fie prin efect parasimpaticomimetic sau de inhibare a colinesterazei.

Mioticele parasimpaticomimetice sunt cele mai utilizate in practica clinica. Pilocarpina (solutie 0,5-2%) actioneaza dupa 10 minute, efectul fiind redus dupa 4-6 ore. Ea isi pastreaza actiunea miotica in paralizia de nerv III.

Ezerina (fizostigmina) determina o actiune miotica dupa cateva minute cu durata de 1-2 zile, prin inhibarea colinesterazei. Pupila nu se contracta daca a fost dilatata cu atropina si ezerina nu actioneaza in cazul unei paralizii de nerv oculomotor comun (III).

Reflexele pupilare sunt date de echilibrul intre nervii si muschii irieni si pot fi clasificate in:

A.- Reflexe pupilare care produc mioza: reflexul la lumina (fotomotor) direct si consensual, reflexul la vederea de aproape, reflexul orbiculo-pupilar, reflexul oculo-pupilar (trigeminal), reflexul de atentie (Haab).

B.- Reflexe pupilare care produc midriaza: reflexul la intuneric, reflexe senzitive (la durere) si senzoriale, reflexul de lateralitate (reactia Tournay).

A. Reflexe pupilare care produc mioza

Reflexul fotomotor Poate fi direct si consta din constrictia pupilei ochiului examinat sub actiunea unui fascicul luminos sau indirect (consensual).

Reflexul fotomotor direct se examineaza in semiobscuritate, proiectand asupra ochiului un fascicul luminos in timp ce subiectul fixeaza un obiect indepartat. Se observa aparitia imediata a unei mioze (contractie pupilara) care se mentine atata timp cat dureaza excitatia luminoasa, dupa care pupila revine la dimensiunea anterioara iluminarii. Arcul reflexului fotomotor direct este format dintr-o cale centripeta, un centru pupilomotor si o cale centrifuga.

Calea aferenta (centripeta).

Celulele retiniene cu conuri si bastonase reprezinta punctul de plecare al arcului reflex. Reflexul este declansat de iluminarea retinei si stimularea celulelor fotoreceptoare cu conuri si bastonase.

Caile pupilare aferente trec apoi printre fibrele nervului optic (fibrele lui Gudden), se incruciseaza la nivelul chiasmei optice (ca si fibrele optice) si parcurg bandeleta optica. Ele parasesc insa bandeleta inaintea corpului geniculat extern pentru a trece in bratul conjunctival anterior si ajung in regiunea pretectala. In zona pretectala fibrele pupilare fac un prim releu in nucleul pretectal, format dintr-un grup de celule situate la jonctiunea tecto-talamica (al doilea neuron al refexului fotomotor). Fibrele celui de-al doilea neuron care pornesc din nucleul pretectal, se incruciseaza in comisura posterioara si ajung in cea mai mare parte in nucleul lui Edinger-Westphal (din hipotalamus) de partea opusa, un numar redus de fibre ajungand in nucleul de aceeasi parte. Nucleul hipotalamic Edinger-Westphal este centrul pupiloconstrictor.

Calea eferenta (centrifuga).

Porneste de la nucleul Edinger-Westphal, si imprumuta traiectul nervului oculomotor comun (nervul III). Fibrele pupilare fac releu (sinapsa) in ganglionul ciliar iar apoi, fibrele postganglionare ajung pe calea nervilor ciliari scurti la muschiul ciliar.

Reflexul fotomotor direct se poate examina si prin acoperirea cu mana a ambilor ochi care raman deschisi. Se acopera pe rand fiecare dintre ochi, urmarind constrictia pupilara sub actiunea luminii.

Reflexul fotomotor consensual (indirect) consta in aparitia miozei (contractia pupilei) la un ochi cand este iluminata pupila celuilalt ochi, mioza mai mica fata de aceea obtinuta la ochiul luminat direct. Reflexul fotomotor consensual se datoreaza incrucisarii partiale a fibrelor pupiloconstrictoare aferente la nivelul chiasmei optice si intre nucleul pretectal si nucleul Edinger-Westphal. Se poate evidentia prin urmarirea miozei unui ochi cand celalalt ochi este acoperit si descoperit succesiv.

Reflexul pupilar la vederea de aproape (reflexul de acomodatie-conver-genta). Acest reflex este de fapt o reactie sincinetica care se manifesta sub forma unei mioze bilaterale, ca apare cand ambii ochi fixeaza un obiect apropiat. Se examineaza solicitand bolnavului sa priveasca la distanta si apoi la un punct de fixatie sau la degetul examinatorului situat median la 15-20 cm.

Cele trei componente ale acestui reflex (acomodatia, convergenta si mioza) prin functionarea lor normala asigura formarea de imagini clare in regiunea foveolara (maculara) a ambilor ochi, conditie necesara vederii binoculare. Mecanismele care actioneaza simultan sunt: acomodatia, care permite punerea la punct a imaginii pe retina, convergenta, care determina fuziunea imaginilor retiniene, mioza, care reduce aberatia de sfericitate si cromatica.

Calea aferenta a reflexului pupilar la vederea de aproape nu este unica, fiind de fapt doua cai aferente distincte, una pentru reflexul de convergenta si alta pentru cel de acomodatie.

- Pentru convergenta punctul de plecare al reflexului este reprezentat de contractia celor doi muschi drepti interni prin fibre proprioreceptoare. Influxul nervos este transmis pe calea fibrelor nervului oculomotor comun (III) sau pe calea fibrelor trigemenului. Influxurile ajung la nucleul mezencefalic al trigemenului si la nucleul central Perlia. Calea eferenta este constituita din fibre parasimpatice care pornesc de la un nucleul Edinger-Westphal, imprumuta traiectul nervului III si apoi fac releu in ganglionul episcleral Axenfeld.

- Pentru acomodatie, calea aferenta (centripeta) este calea vizuala solicitata de tulburarea imaginii retiniene. Influxul urmeaza calea vizuala principala (nervul optic), apoi face releu in corpul geniculat extern, atingand cortexul vizual la nivelul ariei striate (17) si peristriate (19). De la nivelul cortical arcul reflex se continua prin intermediul fasciculului occipito-mezencefalic pana la nucleul Perlia si nucleul Edinger-Westphal. Fibrele nervoase imprumuta apoi traiectul oculomotorului comun si fac releu in ganglionul accesor episcleral Axenfeld.

Reflexul orbiculo-pupilar (reactia pupilara sincinetica la contractia orbicularului - reactia Piltz-Westphal). Aceasta consta in contractia unilaterala a pupilei cand bolnavul face un efort de a inchide pleoapele mentinute deschise (cu un blefarostat sau cu degetele). Acest reflex se datoreaza transmiterii centrale a influxului nervos intre nucleul facialului (inerveaza orbicularul) si nucleul oculomotorului comun (inerveaza muschiul sfincter pupilar).

Reactia pupilara sincinetica la privirea laterala (reactia Tourney) se manifesta prin aparitia unei inegalitati pupilare in miscarea de lateralitate a ochilor cu mioza la ochiul aflat in adductie. Explicatia consta intr-un influx cu punct de plecare la nivelul muschiului drept intern in contractie.

Reflexe pupilare cu punct de plecare trigeminal

Excitatia segmentului anterior al trigemenului, cu exceptia excitatiei dureroase, determina mioza unilaterala de aceeasi parte. Mioza este explicata printr-un reflex de axon care produce o vasodilatatie a capilarelor iriene si ea persista dupa sectionarea fibrelor trigeminale inapoia ganglionului Gasser.

B. Reflexe pupilare care produc midriaza

Arcul reflexelor pupilare care produc midriaza are ca punct de plecare:

-retina care este supusa la obscuritate;

-nervii senzitivi prin excitatii dureroase;

-excitatiile senzoriale puternice si uneori dezagreabile ale diferitilor receptori (excitatii auditive, olfactive, gustative, tactile);

-excitanti psihici care actioneaza la nivelul cortical (emotii, frica).

Primul neuron isi are originea in centrul mezencefalic Karplus si Kreidl. De aici, fibrele simpatice urmeaza trunchiul cerebral si dupa o decusatie partiala ajung la centrul cilio-spinal Budge situat la nivelul portiunii inferioare a maduvei cervicale si portiunii superioare a segmentului dorsal (C₈-D₁) in tractusul intermediolateral. La nivelul centrului medular C₈-D₁ se afla al II-lea neuron al caii simpatice pupilodilatatoare. Axonii celui de-al doilea neuron se ataseaza radacinilor medulare anterioare C₈-D₁ si traverseaza ganglionul cervical superior unde fac sinapsa (al III-lea neuron). Fibrele postganglionare (amielinice) urmeaza calea plexurilor pericarotidian si cavernos, apoi a nervului oftalmic, a ramurilor sale nazale si prin intermediul nervilor ciliari lungi ajung la muschiul dilatator al pupilei.

Reflexele pupilare care produc midriaza sunt:

- Reflexele senzitivo-motorii

Excitarea nervilor senzitivi (durerea) provoaca midriaza. Exceptie face excitarea terminatiilor trigemenului care produce mioza. Fibrele aferente se alatura fibrelor senzitive respective pana la centrul iridodilatator Karplus-Kreidl iar fibrele eferente merg pe calea simpaticului cervico-dorsal.

- Reflexele senzorio-motorii

Constau in aparitia unei midriaze bilaterale declansata de excitatii senzoriale puternice si uneori dezagreabile (auditive, gustative, tactile). Aceste reflexe au punctul de plecare in cortexul occipital.

- Reflexele psiho-motorii

Sunt declansate de socuri psihice (frica, emotii) care genereaza o midriaza bilaterala. Punctul de plecare al acestor reflexe este centrul afectiv talamic.

Reflexul pupilar la intuneric

Reprezinta dilatarea pupilelor in obscuritate. Acesta nu este numai un mecanism pasiv (relaxarea sfincterului) ci include si o componenta activa prin actiunea dilatatorului.

Are o cale aferenta comuna cu aceea a reflexului fotomotor pana la corpii geniculati externi, de unde fibrele se separa si merg la centrul pupilodilatator Karplus si Kreidl, iar calea eferenta este simpatico-dorsala.

PATOLOGIA PUPILEI

AFECTIUNI CONGENITALE

Normal pupilele sunt rotunde. Tulburarile de dezvoltare ale irisului pot determina: anomalii de marime, forma sau pozitie a pupilei.

Mioza congenitala este reprezentata de o pupila punctiforma, cu colereta rau delimitata. Este adesea insotita de alte anomalii oculare (embriotoxon posterior).

Midriaza congenitala prezinta pupila dilatata, cu reflex fotomotor diminuat si este datorata unei agenezii a sfincterului.

Colobomul irian este insotit de anomalii pupilare de forma si marime (pupile liniare, filiforme, deformate prin sinechii iriene postinflamatorii in viata intrauterina).

AFECTIUNI TRAUMATICE

In traumatisme ale polului anterior ocular pot apare diferite modificari pupilare:

-Midriaza paralitica insotita de o deformare a pupilei;

-Rupturi sfincteriene care duc la modificarea formei pupilare;

-Reflexul fotomotor este diminuat;

-Pupila reactioneaza slab la miotice;

Patogenic, este vorba de o ruptura a fibrelor musculare iriene sau de compresiunea filetelor nervoase.

Tratamentul acestor tulburari pupilare nu este unul specific, rezolvarea afectiunii traumatice a polului anterior aduce si rezolvarea totala sau partiala a deficitelor pupilare.

TULBURARI DE STATICA PUPILARA

Tulburarile de statica pupilara cuprind: modificari privind numarul, culoarea, forma, marimea (anizocoria) precum si tulburarile statice (mioza si midriaza) unilaterale sau bilaterale.

Modificari de numar

Policoria (mai multe pupile) este de fapt o pseudopolicorie cu formarea de gauri in iris care nu prezinta sfincter si dilatator.

Modificari de culoare

Pupila poate fi de culoare alb-cenusie in cataracta, verde-cenusie in glaucom, roscata in hemoragii intraoculare, galbuie in abcese vitreene, gliom sau pseudogliom.

Modificari de forma

Pupila poate fi deformata prezentand aspecte diferite:

-absenta unei portiuni de iris (colobom congenital sau dobandit);

-ovalara cu axul mare vertical (atacul acut de glaucom sau contuzii);

-piriforma in rupturi radiare iriene postraumatice sau inclavarea irisului intr-o plaga penetranta la nivelul segmentului anterior;

-neregulata, cu aspect in trefla (prin sinechii in iridociclita).

Modificari de pozitie

Pupila poate fi descentrata (corectopie) datorita unui proces de natura traumatica (accidental sau operator) sau de natura inflamatorie (iridociclita).

Modificari de marime

Pupilele pot fi micsorate sub 2mm (mioza anormala) sau dilatate peste 4mm (midriaza anormala). Mioza sau midriaza pot fi bilaterale sau unilaterale. Inegalitatea pupilara este denumita anizocorie. In prezenta unei anizocorii se ridica mai multe probleme diagnostice: stabilirea mecanismului local (hiper sau hipotonie de sfincter sau dilatator), stabilirea sediului leziunii si a naturii acesteia.

Pentru a rezolva primele doua aspecte avem la dispozitie proba colirurilor.

Proba colirurilor urmareste evidentierea raspunsului pupilar la actiunea substantelor colinergice si adrenergice cu scopul de a preciza care este pupila patologica si daca leziunea este data de afectarea simpaticului sau parasimpaticului.

Bateria de coliruri cuprinde: cocaina 2%, homatropina 0,5% si uneori adrenalina 1% sau pilocarpina 1%.

Mai intai se va instila cocaina 2% la ochiul cu pupila mai mare, cu scopul de a demonstra daca aceasta pupila este normala, prezinta o paralizie a sfincterului sau o hiperactiune a dilatatorului. Cocaina are actiune simpatomimetica (adrenergica) moderata, indirecta, ea dilata pupila numai daca fibrele simpatice postganglionare sunt intacte si elibereaza norepinefrina. Daca pupila este normala, ea se dilata moderat, daca midriaza este produsa prin excitare simpatica cocaina nu are nici un efect (midriaza de origine simpatica este deja prezenta), iar daca midriaza existenta este data de paralizia fibrelor parasimpatice ea devine maxima (paralizia simpatica se adauga celei parasimpatice).

Apoi se actioneaza asupra pupilei mai mici, prin instilare de cocaina 2%. Daca pupila este normala, instilarea cocainei va determina o midriaza usoara. Daca instilatia este fara efect poate fi o mioza spastica (spasm al parasimpaticului) sau o mioza paralitica (paralizia simpaticului si a dilatatorului).

Pentru a preciza diagnosticul se va instila homatropina 0,5%. Daca se produce midriaza, mioza este de cauza spastica (homatropina este blocant anticolinergic al parasimpaticului si sfincterului pupilar), fiind generata de contractia excesiva a sfincterului pupilar; in cazul unui raspuns pupilar nul, mioza s-a datorat paraliziei simpaticului.

Midriaza poate fi unilaterala sau bilaterala, se poate asocia cu tulburari ale reactiilor pupilare sau poate face parte dintr-un sindrom neurologic.

Midriaza unilaterala. Poate avea cauze oculare sau poate fi generata de leziuni ale cailor si centrilor pupilomotori.

Midriaza de cauza oculara poate apare prin:

instilare de coliruri parasimpaticolitice (atropina, homatropina) sau simpaticomimetice (adrenalina, cocaina);

anomalii congenitale cu aplazia sfincterului;

compresia unilaterala in ocluzia de artera centrala veche, neuropatia optica ischemica anterioara in stadiul de atrofie optica, alte forme clinice de atrofie optica.

Midriaza prin leziuni ale cailor si centrilor pupilomotori are mai multe aspecte:

Midriaza unilaterala paralitica apare in paralizii de oculomotor comun de etiologie diversa:

Afectiuni inflamatorii neuromeningeale: meningite sau meningoencefalite virale, tbc, purulente: midriaza unilaterala poate face parte din sindromul Argyl-Robertson (in luesul meningeal, paralizia generala progresiva, tabes); zona oftalmica.

Midriaza paralitica poate fi izolata (iridoplegie), asociata cu paralizia acomodatiei (oftalmoplegie interna) sau insotita de o paralizie completa a muschilor extrinseci cu afectarea ramurilor respective ale oculomotorului comun. Apare in:

-traumatisme craniocerebrale, unde midriaza persistenta poate fi semnul unei leziuni cerebrale homolaterale prin hemoragie subarahnoidiana sau hematom subdural sau extradural; poate apare ca sechela a unui traumatism cranian;

-tumori cerebrale cu hipertensiune intracraniana

-in afectiuni vasculare cerebrale midriaza este un semn de anevrism intracavernos, hemoragie meningee, ictus apoplectic;

-mai rar, midriaza unilaterala poate apare in afectiuni demielinizante.

Midriaza spastica survine ca urmare a iritatiei centrilor si cailor pupilo-motoare simpatice si traduce o iritatie a simpaticului ocular. Ea poate apare in:

-afectiuni care produc compresiuni ale maduvei cervicale sau ale structurilor simpaticului: tumori, traumatisme, procese inflamatorii laterocervicale, siringomielie, adenopatii laterocervicale, afectiuni toracice (anevrisme, adenopatii traheobronsice, tumori mediastinale, gusa toracica). In aceste cazuri midriaza este insotita si de alte manifestari ale excitatiei simpatice (exoftalmie, retractia pleoapei superioare);

-midriaza spastica mai poate fi manifestarea unei iritatii reflexe al carei punct de plecare poate fi o afectiune dentara, sinuzala sau abdominala.

Midriaza bilaterala. Este de cauza centrala si apartine de multe ori tabloului clinic grav, de coma. Ea poate avea diverse cauze:

-este un semn de gravitate asociata cu stare comatoasa in traumatisme craniene, tumori si abcese cerebrale cu HIC, hemoragii meningee, ictus apoplectic;

-poate apare in afectiuni neurologice (crize de epilepsie) sau neuro-psihice (schizofrenie, isterie, melancolie); in criza de eclampsie;

- in sincopa anestezica midriaza bilaterala este un semn de gravitate;

- in intoxicatii exogene (barbiturice, botulism, unde apar si tulburari de acomodatie, alcaloizi ai beladonei, ciuperci)

- intoxicatii endogene (coma diabetica).

Mioza unilaterala Poate fi de cauza oculara sau prin leziuni ale cailor sau centrilor pupilari.

Mioza de cauza oculara poate fi:

de origine medicamentoasa prin administrarea de parasimpaticomimetice (pilocarpina, ezerina);

congenitala in aplazia dilatatorului cu microcorie;

reflexa, in unele afectiuni oculare acute (cheratite, iridociclite, corpi straini corneeni) unde durerea oculara intensa determina o veritabila sfincteralgie care cedeaza la instilarea de midriatice;

mioza unilaterala poate apare si in unele cazuri de contuzie oculara insotite de miopie tranzitorie.

Mioza unilaterala paralitica

Poate fi singurul semn al unui sindrom Claude-Bernard-Horner (ptoza, mioza, enoftalmie) care reprezinta o leziune a cailor sau centrilor simpatici localizata mai frecvent la nivelul primului neuron. Acest sindrom poate fi produs de leziuni centrale sau periferice (tumorale, inflamatorii, vasculare-anevrisme, hemoragii, traumatisme craniene sau rahidiene, afectiuni degenerative).

Lezarea celui de-al doilea neuron al caii eferente simpatice este mai frecventa in leziuni ale maduvei cervicale (mediastin, dom pleural, fractura de coloana). Lezarea celui de-al treilea neuron apare in leziuni ale simpaticului pericarotidian (anevrism), ale bazei craniului (tumori, osteita de stanca temporala) sau ale simpaticului orbitar (traumatism, zona oftalmica).

Mioza unilaterala spasmodica Este mai rara si poate apare datorita unor: afectiuni inflamatorii (unele encefalite, meningite, infectii acute ale sinusului cavernos) traumatisme, tumori; mai poate apare si in faza de recuperare a unei paralizii a oculomotorului comun.

Mioza bilaterala

Este de cauza centrala, fiind determinata de leziuni ce provoaca inhibitia simpaticului si are o gravitate mai mica decat midriaza bilaterala. Se intalneste in: afectiuni neurologice centrale acute: meningite, hemoragii meningee, traumatisme cranio-cerebrale, intoxicatii endogene: coma uremica; sau exogene: intoxicatia cu opiacee (morfina, opiu), nicotina, medicamente paralizante ale simpaticului: ergotamina, iohimbina, care produc o mioza paralitica.

TULBURARILE DINAMICII PUPILARE

Tulburarile dinamicii pupilare (reflexele pupilare patologice) sunt importante pentru diagnosticarea unor afectiuni, mai ales ale sistemului nervos central; se descriu:

perturbarea reflexului fotomotor,

semnul Argyl-Robertson,

pupila miotonica (sindromul Adie),

tulburari pupilare rare (hippusul pupilar).

Perturbarea reflexului fotomotor. Reflexul fotomotor poate fi alterat prin leziunile localizate pe traiectul caii aferente (centripete), la nivelul nucleului Edinger-Westphal sau la nivelul caii eferente (centrifuge).

Alterarea caii aferente (centripete) produce in acelasi timp alterarea fibrelor vizuale dar si a fibrelor pupilare care le insotesc. Are loc pierderea vederii ochiului respectiv (amauroza) si paralizia reflexului fotomotor. Mai precis se produce abolirea reflexului fotomotor direct si consensual la excitarea luminoasa a ochiului lezat (rigiditate pupilara amaurotica), cu pastrarea reflexului fotomotor consensual la excitarea luminoasa a ochiului congener. Reflexul de acomodare-convergenta este normal. In cazul in care fibrele optice nu sunt complet intrerupte vederea este redusa (ambliopie) iar reflexul fotomotor va fi diminuat in raport cu gradul tulburarii vizuale senzoriale (reflex pupilar ambliopic).

Un aspect particular de alterare a reflexului fotomotor este reactia hemiopica Wernicke. Aceasta consta din absenta reactiei pupilare la lumina atunci cand este iluminata jumatatea retinei conectata cu fibrele vizuale lezate printr-un proces patologic intracranian. Cercetarea acestei reactii hemiopice poate diferentia leziunile cailor vizuale inainte ca fibrele pupilare sa le fi parasit (chiasma, cele 2/3 anterioare ale bandeletelor) de leziunile posterioare (incepand cu 1/3 posterioara a bandeletelor, radiatiile optice, scoarta occipitala). Acestea din urma nu se insotesc de tulburari ale reflexelor pupilare.

Semnul Argyl-Robertson. Lezarea arcului reflex la nivelul nucleului Edinger-Westphal (mai precis in vecinatatea sa, in calota pedunculara, intre nucleul pretectal si nucleul Edinger-Westphal) determina semnul (fenomenul) Argyl-Robertson. Acesta constituie de fapt un sindrom caracterizat prin:

-abolirea reflexului pupilar la lumina (direct si consensual);

-pastrarea reflexului de acomodatie-convergenta;

-elemente accesorii: pupile miotice, mai rigide, se dilata slab la atropina dar midriaza apare la excitatii dureroase.

Aspectele sunt bilaterale (in 90% din cazuri); exista forme complete ale semnului Argyl-Robertson (cand apar toate elementele descrise)sau forme incomplete.

Etiologic sindromul Argyl-Robertson reprezinta in primul rand un semn se sifilis nervos fiind prezent in: tabes, heredotabes (asociat cu areflexie tendinoasa), paralizie generala, meningita luetica, sifilis cerebro-vascular. Mai poate apare in afectiuni neurologice (encefalita epidemica, tumori cerebrale ale calotei pedunculare, sindromul Parinaud), traumatisme ale encefalului, orbitei, leziuni vasculare pedunculare, scleroza in placi, afectiuni psihiatrice.

Leziunile cailor pupilare eferente (centrifuge) pot fi situate pe traiectul nervului oculomotor comun, sau, in cazuri mai rare la nivelul ganglionului ciliar sau pe nervii ciliari. In cazul leziunilor localizate pe traiectul nervului III apare paralizie de oculomotor comun cu oftalmoplegie interna, manifestata prin midriaza, paralizia acomodatiei si oftalmoplegie externa cu ptoza, strabism divergent, usoara exoftalmie.

La ochiul interesat este abolit reflexul fotomotor direct si consensual cat si cel de acomodare-convergenta, pupila fiind in midriaza. Cand se ilumineaza ochiul afectat reflexul fotomotor al ochiului sanatos este normal (calea aferenta a ochiului afectat si calea eferenta a ochiului sanatos sunt integre).

Daca leziunile sunt localizate la nivelul ganglionului ciliar sau nervilor ciliari, in cazul unor afectiuni orbitare apare numai oftalmoplegie interna (midriaza, paralizia acomodatiei).

Pupila miotonica (sindromul Adie)

Este un sindrom caracterizat prin reactii pupilare anormale (pupilotonie) si areflexie osteotendinoasa; este de obicei unilateral.

Debuteaza la tineri, in special la sexul feminin (75% din cazuri), pupila afectata este in midriaza, imobila;

- reflexul fotomotor este aparent abolit sau diminuat, (iluminarea prelungita modifica totusi dimensiunea pupilei); daca este examinat reflexul fotomotor dupa mentinerea pacientului timp de ora in obscuritate, apare la iluminare o contractie pupilara neta, de amplitudine scazuta, lenta si progresiva;

-reflexul de convergenta evidentiaza o contractie lenta la convergenta si o decontractie si mai lenta si prelungita (contractie si decontractie de tip tonic);

-rar apare si o reactie de acomodare de tip tonic;

-in 50% din cazuri apare abolirea reflexelor tendinoase (achilian si rotulian); in aceste cazuri este vorba despre un sindrom Adie);

-instilarea solutiei de mecolil 2,5% este fara efect la pupila normala, dar produce mioza in sindromul Adie (test specific).

Etiologic, pupila miotonica apare in:

-afectari ereditare;

-cazuri cu serologie luetica pozitiva;

-leziuni hipotalamice si ale lantului ganglionar simpatic;

-stari distrofice: distrofia miotonica, boala Friedreich, boala Charcot-Marie;

-afectiuni endocrine: leziuni hipofizare, boala Basedow, diabet;

-boli infectioase: encefalita, herpes zoster, tifos exantematic;

-stari toxice: alcoolism;

-reumatism al coloanei cervicale, tuberculoza ganglionilor hilului;

-leziuni oculoorbitare: contuzii, fracturi de orbita, corpi straini orbitari.

Evolutia este lenta. In ani de zile unele cazuri pot evolua spre bilateralizare si abolirea reflexelor osteotendinoase.

Tratamentul sindromului Adie nu este in prezent eficient. Instilarea de eserina 0,5% creste intr-o oarecare masura confortul vizual.

Tulburari pupilare rare

Hippusul pupilar este o succesiune rapida de contractii si dilatari pupilare fara corelatie cu excitatiile periferice. Poate apare in:

-paralizia nervului oculomotor comun (III);

-scleroza in placi, unde se asociaza cu nistagmusul rotator antiorar;

-afectiuni cardio-vasculare cu variatii mari de tensiune (insuficienta aortica, anevrism arteriovenos).

In afara sindroamelor mentionate se pot intalni si alte reactii pupilare rare cum ar fi: dilatarea paradoxala a pupilei la lumina sau la vederea de aproape.