Paraliziile cerebrale

Paraliziile cerebrale

Definitie

Paraliziile cerebrale (PC) infantile imbina un grup de tulburari neurologice cronice non-progresive, caracterizate printr-un control neadecvat al motilitatii si posturii, datorate unor leziuni ale sistemului nervos central produse in perioada prenatala, in timpul nasterii sau in perioada perinatala. PC includ afectiuni neprogresive, dar intr-o continua dinamica, influentate de procesul de crestere si dezvoltare, manifestarile clinice putandu-se modifica in timp.

Clasificarea paraliziilor cerebrale

Cea mai frecventa forma de PC (75% din cazuri) este forma spastica, asociata de spasticitate in membre. O multitudine de termeni este folosita pentru caracteristica acestor tulburari: monoplegie (o extremitate), hemiplegie (mana si piciorul aceleiasi parti a corpului), diplegie (picioarele afectate mai mult decat bratele), paraplegia (picioare afectate cu maini sanatoase), tetraplegie (toate membrele la fel de afectate).

Pe locul doi (15%) este PC cu ataxie. De obicei sunt afectate miscarile coordonate fin in membrele superioare, uneori si cele inferioare si trunchiul.

Forma coreoatetoica constituie 5% din totalitate.

Pot fi si forme mixte, cu asocierea a doua sau trei tipuri de manifestari.

In dependenta de tipul si severitatea afectarii, PC poate fi asociata cu convulsii (50%), retard mintal moderat (26 %), retard mintal sever (27 %), tulburari de vorbire, vedere, auz, perceptie senzoriala de diferite grade si asocieri.

Sistemul afectat: Nervos.

Ereditatea: Se cunosc forme cu transmitere ereditara, ce nu vor fi descrise aici.

Incidenta/Prevalenta: 2 la 1000 de nou-nascuti vii. In ultimii 15 ani a crescut in majoritatea tarilor in legatura cu supravietuirea prematurilor cu greutate foarte mica.

Predominanta de varsta: Reiesind din definitie aceasta afectiune este non-progresiva, dar totusi unele schimbari au loc o data cu cresterea, mai ales in primul an de viata.

Predominanta de sex: Baieti = Fete

Semne si simptome - spasticitate, hiperreflexie, ataxie, miscari involuntare, microcefalie, membrele afectate pot fi mai scurte, epilepsie, retard mintal, deficite vizuale, strabism, nistagm, deficite auditive, dizartrie, tulburari de comportament, tulburari de invatare, deficit de concentrare a atentiei, sialoree, tulburari de deglutitie.

Cauze si factori de risc

1 in 70% de cazuri cauzele sau factorii de risc nu pot fi identificati.

- encefalopatii hipoxi-ischemice.

- hemoragii intra sau periventriculare, mai des in prematuritate severa.

- afectiuni cromozomiale.

- ictus cerebral, de obicei idiopatic, uneori pe fondul angiocardiopatiilor congenitale.

- tulburari metabolice acute sau tranzitorii (hiperbilirubinemie, hipoglicemie grava).

- factori teratogeni.

- malformatii cerebrale.

- infectii intrauterine.

- insuficienta placentara.

- complicatii ale travaliului si expulziei.

- septicemie neonatala.

- infectii ale SNC.

- asfixie.

- traumatisme craniocerebrale.

- intoxicatii.

- hipoxie acuta.

- un numar mic de sindroame genetice (2%).

Diagnostic

- pana la varsa de 18 luni diagnosticul este dificil din cauza ca procesul de mielinizare a tractului corticospinal nu este terminat si miscarile sunt inca quazivoluntare.

- diagnosticul de PC se pune dupa ce au fost excluse alte cauze ce pot fi determinate.

- criteriul obligatoriu este prezenta deficitului motor.

- intarzierea achizitiilor motorii.

- prezenta unui sindrom neurologic specific.

Diagnostic diferential

- retard motor asociat afectiunilor grave (angiocardiopatii congenitale, mucoviscidoza, afectiuni severe hepatice, renale, chirurgicale, infcctioase: rubeola congenitala, cu virus Coxsackie, Citomegalo virus).

- afectiunile neurodegenerative si neurometa-bolice (cauzeaza simptomatica progresiva).

- afectiuni neuromusculare (cu hipotonie, cum ar fi miopatia congenitala).

- tumori si hidrocefalii in perioada de sugar, care de obicei cauzeaza macrocefalic progresiva si diastaze suturale.

- afectiuni ortopedice (displazia congenitala de femur.

- sindromul de compresie medulara.

- paraplegia spasmodica familiara.

- sindromul hipoton.

- sindrom Down.

- sindrom Prader-Willi.

- afectiuni ale coloanei vertebrale.

-artrogripoza congenitala.

Investigatii de laborator

- nu sunt necesare pentru stabilirea diagnozei.

- sunt unele teste pentru excluderea leucodistrofiei metacromatice Tay-Sachs, mucopolisaharidozelor.

Schimbari morfologice - anomalii ale SNC: TC si MR1 pot sa detecteze patologii ale SNC: chisturi, atrofie cerebrala, calcificari, tumori, malformatii, hemoragii, ictus etc.

Teste speciale - screeningul urinei la aminoacizi.

Proceduri diagnostice si investigatii instrumentale

- anamneza si examenul clinic.

- EEG.

- examenul fundului de ochi.

- ecografia transfontanelara.

- CT.

- MRI.

- Ig G, Ig M anticorpi la agenti infectiosi specifici.

- consultatia psihologului si psihiatrului.

- evaluarea audiologica, oftalmologica.

- electromiograma.

- biopsia musculara.

Masuri generale

- terapia fizica.

- terapia ocupationala.

- terapia de ameliorare a comunicarii.

- tratamentul ortopedic (corsete, atele, orteze, scaune cu rotile, dispozitive de pozitionare)

- tratamentul afectiunilor asociate.

- combaterea hipersalivafiei.

- terapia de suport psihosocial.

Regim - in dependenta de disfunctiile pacientului

Dieta - obisnuita, dar a lua in consideratie constipatia frecventa.

Educatia parintilor

- terapia psihologica se adreseaza si parintilor.

- se explica natura disabilitatilor si prognosticul: 50% din acesti bolnavi au retard mintal.

- tehnici de pozitionare, stimulare senzoriala. ergoterapie, masaj.

- miscare si gimnastica curativa timpurii care ar putea preveni aparitia contracturilor si spasticitatii.

- tehnici de alimentatie a copilului cu probleme de deglutitie.

- incurajarea reflexelor posturale, asezarii copilului, pentru imbunatatirea alimentatiei si optimizarii functiilor si prevenirii ulceratiilor, scoliozei, problemelor respiratorii si gastro-intestinale.

Complicatii posibile

- contracturi in formele spastice sau distonice de IMC.

- durere din cauza dislocatiilor de femur, ulceratiilor etc.

- scolioza

- depresii si alte probleme psihologice, mai ales la adolescenti.

- constipatii din cauza imobilizarii, tonusului muscular scazut si lipsa deprinderilor de auto-deservire.

- malnutritia.

- pneumonia.

- lipsa controlului sfincterian.

Pronostic si evolutie

- macar ca tulburarile motorii sunt permanente, consecintele lor functionale depind de tipul de IMC, natura lor si managementul lor si al afectiunilor comorbide.

- in formele moderate cu timpul pacientul trebuie sa-si imbunatateasca functiile. Copiii cu intelectul pastrat au o durata de viata obisnuita, pot duce o viata normala.

- in formele severe aspirarea, pneumonia si alte infectii pot fi cauza mortii; durata medie a vietii pana la 10 ani.

Diverse stari asociate - epilepsie, probleme de insusita, retard mintal, tulburarilor de comportament, tulburari de auz si vaz, strabism, tulburari de alimentatie, reflux gastrocsofagian, constipatie, alopccie, depresie.

Sinonime - infirmitatea motrica cerebrala. Diplegia cerebrala congenitala - boala Little.