SCLERA

Sclerotica reprezinta 5/6 posterioare din tunica externa a globului ocular; anterior ea se continua cu corneea transparenta la nivelul limbului sclerocorneean.

Embriologie

Sclera, la fel ca si corneea si coroida au o origine embrionara comuna, din mezodermul care inconjoara cupa optica neuroblastica, incepand cu luna a doua de viata intrauterina. Dezvoltarea sclerei incepe de la periferia endoteliului coreean prin insinuarea mezodermului intre cele doua lame ale corneei primitive. Incepand cu luna a III-a, celulele mezenchimatoase isi inceteaza mitozele si devin fibroblasti care vor forma fibrele de colagen si fibrele elastice. La sfarsitul lunii a  V-a, sclera este constituita si perforata de venele vorticoase care ii sunt preexistente.

Anatomofiziologie

Sclerotica este o structura, cu rol de protectie, alcatuita dintr-un tesut dur, de culoare alba-sidefie ("albul ochiului"), inextensibil si cu o grosime variabila, de la 1 mm in vecinatatea nervului optic la 0,3 mm in apropierea insertiei muschilor drepti.

Sclera prezinta doua fete:

una externa, convexa, pe care se insera muschii oculomotori;

una interna, concava, in raport cu stratul supracoroidian (lamina fusca).

Tunica sclerala este strabatuta de diferite orificii, care reprezinta locurile prin care trec vase si nervi. Posterior, la 4 mm intern de polul posterior ocular se afla orificiile lamei ciuruite (lamina cribrosa) prin care fibrele nervului optic parasesc globul.

In jurul laminei cribrosa se afla orificii pentru arterele ciliare si nervii ciliari, iar la nivelul ecuatorului globului se gasesc cele patru orificii pentru venele vorticoase. Anterior, perilimbic se gasesc orificii pentru arterele ciliare anterioare.

Sclera prin structura sa conjunctivo-elastica are rol de :

protectie a continutului globului ocular in raport cu presiunea atmosferica, contractiile musculare, socurile traumatice sau radiatiile luminoase;

realizarea si mentinerea formei globului ocular;

mentinerea tensiunii intraoculare si rol secundar in drenajul umorii apoase pe calea uveo-sclerala pin spatiul supracoroidian (25% din fluxul total de umor apos).

Histologie

Sclera este alcatuita dintr-un strat intern, care se ataseaza lamelelor uveale supracoroidiene si supraciliare) si un strat extern (alcatuit dintr-un tesut dens de natura conjunctiva), ambele straturi fiind alcatuite din benzi de colagen cu dispozitie anarhica, fapt care explica si aspectul ei opac.

Vascularizatie

Stratul intern al sclerei este nutrit de ramuri ale arterelor ciliare scurte posterioare, stratul extern are o vascularizatie mai complexa care provine atata din vasele conjunctivale cat si din vasele episclerale profunde.

__________ ______ ____ __________ ______ ____

PATOLOGIA SCLEREI

__________ ______ ____ __________ ______ ____

AFECTIUNI CONGENITALE

Pot fi corelate cu grosimea sclerei, sau cu modificari de culoare (sindroame cu sclere albastre).

v      Afectiuni congenitale cu modificarea grosimii sclerei pot fi:

Difuze: Buftalmia ("ochiul de bou" caracterizata printr-o crestere a tuturor dimensiunilor ochiului in glaucomul congenital sub actiunea hipertensiunii oculare.

Localizate: Stafiloame - in miopia forte pe versantul temporal al papilei nervului optic apare o subtiere a sclerei cu aspect de stafilom (stafilomul Scarpa).

v      Afectiuni congenitale cu modificarea de culoare a sclerei includ:

modificarea culorii prin acumulare de pigment melanic;

difuziunea luminii prin sclera translucida.

Melanoza fiziologica a sclerei apare la persoane cu tegumente hiperpigmentate sau la rasa neagra sub forma unor pete pigmentare la nivelul episclerei superioare, la 3-4 mm de limb.

Melanoza oculara congenitala (melanosis oculi) se prezinta sub forma unor placarde sclerale brun-negricioase situate in zona preecuatoriala a globului, care in timp pot da nastere unui melanom coroidian.

Sindroame cu sclere albastre apar datorita vizibilitatii uveei prin sclera subtire transparenta. Acest aspect apare in: maladia Lobstein (osteogeneza imperfecta cu fracturi cvasi spontane) hipofosfatazemie sindromul Ehlers-Danlos (fibroplazia elastica generalizata).

__________ ______ ____ __________ ______ ____

AFECTIUNI TRAUMATICE

Includ: plagi sau contuzii cu rupturi sclerale.

Plagi sclerale

Pot rezulta prin perforarea globului cu un obiect ascutit (cutit, foarfece, unelte agricole), un obiect contondent sau un proiectil. Ele pot fi superficiale neperforate sau perforante.

Plagile sclerale superficiale (neperforante) necesita tratament chirurgical numai atunci cand intereseaza 2/3 din grosimea sclerei. Ele se sutureaza cu fire separate.

Plagile sclerale perforante pot uneori sa fie asociate cu inclavarea sau chiar cu hernie de membrane oculare (corp ciliar, coroida) si vitros. Sunt afectiuni grave, putand conduce la pierderea globului ocular.

Prognosticul este de multe ori agravat prin complicatiile posibile: endoftalmia, decolarea de retina secundara, oftalmia simpatica.

Tratamentul plagilor sclerale perforante consta in sutura cu fire separate dupa rezectia membranelor herniate si extractia corpului strain intraocular (daca este prezent) sub tratament local si general cu antibiotice si antiinflamatorii steroidiene.

Rupturile sclerale

Apar ca urmare a unei contuzii forte cu pumnul, piatra, corn de vita sau prin cadere. Locul de producere a rupturii este cel mai frecvent paralimbic superior sau posterior in jurul nervului optic.

Clinic, ruptura sclerala poate fi mascata de hemoragii; se constata leziuni albastre-maronii cu hernie de corp ciliar, iris, coroida, vitros. Se poate observa sange in camera anterioara, scaderea tensiunii oculare (hipotonie).

Prognosticul este legat  de marimea plagii si de afectarea structurilor interne ale globului.

Tratamentul in rupturile sclerale mici si superficiale (sub 2mm) este administrarea de antibiotice si cortizonice local si general, plagile mari cu membrane herniate se sutureaza dupa rezecarea structurilor herniate; tratamentul chirurgical fiind asociat cu antibioterapie si corticoterapie (local si general).

__________ ______ ____ __________ ______ ____

AFECTIUNI INFLAMATORII

Episcleritele

Sunt afectiuni benigne, cu evolutie adesea bilaterala si caracterizata prin frecvente recidive.

Patogenie. In aproximativ 1/3 din cazurile de episclerita nodulara s-a evidentiat coexistenta unor afectiuni generale: colagenoze, herpes zoster oftalmic, guta etc.

Simptomatologia subiectiva este reprezentata de : durere oculara discreta (disconfort ocular) lacrimare, fotofobie.

Obiectiv se observa o congestie sectoriala profunda, conjunctivo-episclerala, centrata de o zona edematoasa (forma simpla) sau de un nodul rosu-violaceu, usor proeminent (forma nodulara) (Fig. 11.1).

Fig. 11. 1 - Episclerita acuta

Forma simpla este cea mai frecventa (75%), forma nodulara apare numai la 25% din cazuri.

Evolutia este de lunga durata spre vindecare spontana in 3-6 saptamani. Uneori pot apare complicatii corneene su aspect de sclerocheratita. Diagnosticul pozitiv se stabileste pe baza examenului local (nodul episcleral inconjurat de congestie violacee).

Diagnosticul diferential include: conjunctivita flictenulara ( apare la copii, prin hipergie la toxina BK, congestia perinodulara ce dispare la instilarea de vasoconstrictoare - adrenalina, este de tip superficial, conjunctival).

Tratament. Formele usoare de boala se pot vindeca fara tratament. Tratamentul este de obicei patogenic si simptomatic , masurile etiologice putand fi aplicate atunci cand s-a evidentiat cauza bolii.

Local se administreaza antiinflamatorii steroidiene (hidrocortizon, dexametazon, betametazon, pentru resorbtia infiltratelor, sub forma de coliruri (Prenacid, Maxidex), midriatice (atropina) in vederea diminuarii reactiei inflamatorii irido-ciliare.

In formele mai severe aceste substante pot fi administrate sub forma de injectii (subconjunctivale sau parabulbare) si este necesar si un tratament general. Acesta consta in antiinflamatoare nesteroidiene (indometacin, ibuprofen, diclofenac) sau medicatie steroidiana (prednison, prednisolon in doze de 1 mg/Kgcorp).

Scleritele

Sunt inflamatii sclerale mai profunde, cu o evolutie mai severa, mult mai rare ca episcleritele. Scleritele afecteaza mai frecvent sexul feminin, in decadele IV-V de viata, avand in aproape jumatate din cazuri o evolutie bilaterala.

Clinic. Subiectiv, scleritele se caracterizeaza prin durere oculara intensa, insotite de cefalee, lacrimare accentuata, fotofobie.

Obiectiv. Scleritele pot avea doua forme clinice, in raport de localizarea procesului inflamator:

scleritele anterioare pot evolua sub forme anatomoclinice diverse; in forma difuza exista congestie conjunctivala superficiala si profunda in sector, cu o usoara tenta maronie a sclerei; in forma nodulara apare un nodul scleral profund aderent la planurile invecinate; forma necrozanta se caracterizeaza printr-o inflamatie severa cu prezenta unei zone sclerale avasculara urmata de necroza, unde sclera devine transparenta permitand vizualizarea uveei situata subjacent si aparitia de zone bombate ( ectazie sclerala).

scleritele posterioare sunt mai greu de diagnosticat.

Subiectiv exista durere si scaderea acuitatii vizuale. Examenul obiectiv evidentiaza: edem palpebral moderat, proptoza, tulburari ale motilitatii oculare, leziuni ale segmentului posterior al globului (edem papilar, edem macular, dezlipire de retina exsudativa, falduri coroidiene, dezlipire de coroida). Examenul ecografic si tomografia computerizata indica ingrosarea peretelui scleral. Evolutia scleritelor posterioare poate fi favorabila, datorata unor posibile complicatii: afectarea corneei cu aspect de cheratita marginala, cheratita stromala acuta, cheratita profunda sau reactii uveale de tip exsudativ.

Sclerocheratita

Este o forma clinica particulara care asociaza un focar de sclerita cu un infiltrat coreean marginal. Apare vascularizatia corneei si reactii irido-ciliare.

Diagnosticul inflamatiilor sclerei presupune atat aprecierea formei clinice cat si cercetarea etiologiei. Aproape jumatate din pacientii cu sclerite au manifestari sistemice: artrita reumatoida, periarterita nodoasa, lupusul eritematos diseminat, granulomatoza Wegener. Scleritele nodulare pot fi asociate cu herpes zoster oftalmic sau cu o afectiune acuta (pneumonie, gripa, infectie de focar). Scleritele posterioare se pot asocia cu vasculitele sistemice sau afectiuni de colagen. Sclerocheratitele pot apare in infectii cornice specifice (tuberculoza, luesul).

Tratamentul scleritelor trebuie adaptat diverselor forme clinice. In formele usoare tratamentul local si general cu antiinflamatoare nesteroidiene este suficient. In formele severe se recomanda administrarea de corticosteroizi local si sistemic, iar in cazurile corticorezistentei se recomanda administrarea de imunosupresoare. In cazurile e subtieri sclerale accentuate se aplica tratamentul chirurgical ( plastie cu sclera conservata). Toate aceste masuri terapeutice trebuie completate cu tratamentul etiologic in cazurile la care s-a identificat cauza bolii.

__________ ______ ____ __________ ______ ____

AFECTIUNI DEGENERATIVE

Reprezinta rezultatul unui proces degenerativ si necrozant al sclerei care evolueaza cronic, fara fenomene inflamatorii si durere. Scleromalaciile pot prezenta mai multe forme clinice: scleromalacia perforanta, scleromalacia paralimbica, scleromalacia din porfirii.

Scleromalacia perforanta apare mai frecvent la femei dupa menopauza intre 50-75 de ani, la pacienti care prezinta poliartrita cronica reumatoida, maladia Crohn, carcinom ocular in cadrul bolii SIDA, sau dupa chirurgia oculara in cazuri cu predispozitie.

Clinic, debutul este insidios, cu aparitia unor pete alb-galbui, necrotice pe sclera anterioara, fara fenomene inflamatorii. Foarte rar pot apare stafilomul scleral (subtierea si bombarea sclerei) sau perforatia sclerei.

Tratamentul este indicat cand apar complicatii. Se recomanda medicamente imunosupresive (boala este o vasculita autoimuna) sau in cazuri cu subtierea sclerala si tendinta la perforare, grefa de intarire sclerala (cu sclera autologa sau homologa, fascia lata sau periost).

__________ ______ ____ __________ ______ ____

AFECTIUNI TUMORALE

Sclera este un tesut putin propice dezvoltarii si propagarii neoplasmelor, datorita structurii si vascularizatiei reduse. Cu toate ca acestea pot apare si la nivelul sclerei tumori primitive sau secundare.

Tumori sclerale primitive

Se clasifica dupa componenta histopatologica de origine in:

Tumori dezvoltate din celulele conjunctivale (fibroame, fibrosarcoame) situate juxtalimbic anterior, cu evolutie benigna sau cu malignitate locala;

Tumori dezvoltate din celule prezente in mod normal (hemangioame, neurofibroame, schwanoame) care apar in cadrul unor afectiuni plurimalformative (sindromul Sturge-Weber, maladia von Recklinhausen).

Tumori dezvoltate de la celule aberante prezente in sclera (chisturile sclerale, dermoidul limbic, osteoame, condroame).

Tumorile sclerale secundare

Sunt reprezentate de invazia sclerei de catre tumori ale tesuturilor vecine (orbita, tegument, conjunctiva) sau de catre tumori intraventriculare (uvee, retina). Invazia se produce prin perforarea sclerei sau pe calea vaselor si nervilor ce traverseaza sclera.

La nivelul sclerei pot apare (mult mai rar) si metastaze ale tumorilor situate la distanta (seminoame, neuroblastoame, mieloame multiple) care se localizeaza indeosebi la nivelul zonelor sclerale anterioare, mai vascularizate.