SPONDILITA ANCHILOZANTA(SA)
Definitie:
Boala
inflamatorie de cauza necunoscuta, care afecteaza in primul rand scheletul axial; articulatiile periferice si structurile
extraarticulare pot fi de asemenea afectate.
Boala
debuteaza frecvent in a doua sau a treia decada de viata;
Prevalenta
este de aproximativ trei ori mai mare la barbati decat la femei.
Este
considerata prototipul spondilartropatiilor.
Denumirile
mai vechi ale spondilitei anchilozante sunt boala Marie - Strumpell sau boala Bechterew.
Epidemiologie:
Exista
o stransa corelatie intre SA si antigenul
de histocompatibilitate HLA B27. Asocierea cu HLA B27 este independenta
de severitatea bolii.
In studiile populationale se indica faptul ca
atat factorii genetici cat si
factorii de mediu au un rol in patogenia bolii si ca factorii genetici probabil
includ genele alele asociate HLA B27. SA este puternic asociata cu bolile
inflamatorii intestinale (BII) incluzand colita ulteroasa si boala Chron. BII
sunt un factor de risc pentru SA independent de HLA B27, desi 50 pana la 75% din pacientii care au atat SA cat si BII
sunt B 27 pozitivi.
Patologie:
- Sacroileita este una din manifestarile
precoce ale
SA. Leziunea initiala consta din tesut de granulatie subcondral continand limfocite,
plasmocite, mastocite, macrofage si condrocite. De obicei cartilajul iliac, mai
subtire, este erodat inaintea celui sacrat care este mai gros.
- La
nivelul coloanei vertebrale leziunea initiala consta din prezenta tesutului de
granulatie la jonctiunea dintre inelul fibros al discului cartilaginos si marginea corpului
vertebral. Fibrele
periferice ale inelului fibros sunt erodate si in final inlocuite cu tesut
osos formand inceputul unei excrescente osoase denumite sindesmofit, care se
dezvolta apoi prin osificare encondrala continua, unind in final corpii
vertebrali adiacenti. Progresia ascendenta a acestui proces da aspectul de ,,coloana de bambus' observat radiografic.
- Alte
leziuni ale coloanei vertebrale includ osteoporoza difuza, erodarea corpilor vertebrali
la marginea
discului, vertebre ,,patrate' si inflamatia si distructia granitei intre disc si
corpul vertebral.
- Artrita
inflamatorie a articulatiilor
interapofizare este frecventa, cu erodarea cartilajului de catre panus, procesul
fiind adesea urmat de anchiloza ososa.
- Artrita
periferica in SA consta din hiperplazie sinoviala, infiltrare limfoida si
formare de panus, fiind absente vilozitatile sinoviale exuberante,
depozitele de fibrina, ulceratiile si aglomerarile de plasmocite observate in artrita .Eroziunile cartilaginoase
centrale datorate
proliferarii tesutului de granulatie
subcondral sunt frecvente in SA
si rare in artrita reumatoida.
- Enteza,
locul de insertie al tendoanelor sau ligamentelor pe os, constituie o alta tinta
frecventa a procesului patologic din SA, in special cea
localizata in jurul coloanei
vertebrale sau la nivelul
pelvisului. Entezita se caracterizeaza prin leziuni inflamatorii, erozive care in final se pot
osifica.
- Uveita acuta anterioara (irita) apare la
aproximativ 20% din
pacientii cu SA. Dupa
atacuri recurente irisul prezinta modificari inflamatorii nespecifice, cicatrici, hipervascularizatie si multe
macrofage incarcate cu pigment.
- Insuficienta
aortica apare intr-un numar mic de cazuri. Se produce o ingrosare a cuspelor valvei aortice si
a aortei in apropierea sinusului
Valsalva, cu tesut cicatricial adventiceal dens si proliferare fibroasa intimala.
Tesutul cicatriceal se poate extinde
in septul ventricular producand bloc atrioventicular.
- Leziuni inflamatorii microscopice ale colonului si
valvei ileocecale
au fost identificate la 25-50% din pacientii cu SA.
- Nefropatia cu IgA a fost
raportata cu frecventa crescuta.
Patogenie
Patogenia S A este incomplet cunoscuta. Un numar de trasaturi
ale bolii incluzand nivelul seric crescut de IgA si reactantii fazei acute, histologia inflamatorie si asocierea stransa cu HLA B27 implica mecanismele
mediate imun.
Nu a
fost identificat nici un eveniment
specific sau agent exogen care sa declanseze boala desi unele trasaturi comune
cu artrita reactiva si boala inflamatorie intestinala sugereaza.ca ar putea fi implicate bacteriile enterice.
Titruri serice crescute de anticorpi fata de anumite bacterii
enterice, in special Klebsiella
pneumoniae sunt intalnite frecvent la pacientii cu SA. Mai mult, au fost
evidentiate interrelatii antigenice intre HLA B27 si anumite bacterii enterice,
dar nu se cunoaste inca daca acesti factori sunt implicati in patogenia SA
Manifestari clinice
- Simptomele
bolii sunt frecvent
observate tarziu in adolescenta sau la adultul tanar; debutul dupa 40 ani este neobisnuit.
- Simptomul initial este
durerea surda cu debut insidios,
simtita profund in regiunea lombara inferioara sau gluteala, insotita de
redoare matinala cu durata de
cateva ore, care se amelioreaza cu miscarea si revine dupa perioade
de inactivitate. La cateva luni dupa debut durerea devine persistenta si bilaterala. Sunt frecvente exacerbarile nocturne
ale durerii, obligand pacientul sa se ridice din pat si sa efectueze miscari.
- La unii pacienti
durerile osoase declansate de palpare pot insoti durerea de spate sau
redoarea, in timp ce la altii aceasta
sensibilitate dureroasa poate fi simptomul dominant.
- Localizarile
frecvente sunt jonctiunea costovertebrala, procesele spinoase, crestele iliace,
marele trohanter, tuberozitatea ischiatica,
tuberculii tibiali si calcaiele. Rareori, durerea toracica poate fi
simptomul cu care se prezinta pacientul.
- Artrita de sold si umeri (articulatiile
,,centurilor') apare la 25-35% din pacienti, in multe cazuri
precoce in cursul evoluttei bolii. Artrita
articulatiilor periferice, altele decat sold si umeri, frecvent asimetrica, este intalnita la aproximativ
30% din pacienti si poate sa apara in orice stadiu de boala.
- Durerea si redoarea
gatului prin afectarea coloanei cervicale este, frecvent, o manifestare tardiva.
- Unii. pacienti se prezinta cu simptome constitutionale ca febra, anorexia, pierdere
ponderala, sau transpiratii nocturne.
- Cea
mai frecventa manifestare extraarticulara este uveita acuta anterioara, care poate
precede spondilita.
- Atacurile
sunt tipic unilaterale
si au tendinta la recurenta, producand durere, fotofobie si lacrimare excesiva. Insuficienta
aortica, ce determina uneori insuficienta cardiaca congestiva apare
la un procent redus de pacienti si,
ocazional, precoce in evolutia bolii.
- Pana
la jumatate
din pacienti au inflamatie la nivelul colonului sau ileonului. Aceasta este frecvent asimptomatica,
dar 5-10% din
pacientii cu SA vor dezvolta BII tipica.La debutul bolii examenul fizic reflecta
procesul inflamator.
- Cele mai specifice
examene reflecta pierderea mobilitatii coloanei
cu limitarea flexiei anterioare, laterale si a extensiei coloanei
lombare si limitarea expansiunii cutiei toracice. Scaderea mobilitatii nu este proportionala cu gradul anchilozei osoase,
putand fi datorata si spasmului muscular secundar durerii si inflamatiei
- Testul Schober este o metoda utila de
apreciere a flexiei coloanei lombare. Pacientul sta in picioare cu calcaiele apropiate
si se marcheaza
doua puncte pe coloana la 5 cm dedesubtul si la 10 cm deasupra jonctiunii
lombosacrate (identificata prin trasarea unei linii orizontale intre spinele iliace
posterosuperioare). Pacientul executa apoi o flexie maximala si se masoara distanta
dintre cele doua puncte. Distanta dintre cele doua puncte creste cu 5 cm sau mai mult in
cazul unei mobilitati normale a coloanei si cu mai putin de 4 cm in cazul unei
mobilitati lombare scazute. Expansiunea toracica se masoara ca diferenta intre
un inspir maximal si un expir maximal
fortat in spatiul IV intercostal la barbati sau dedesubtul sanilor la femei.
Expansiunea toracica normala este de 5 cm sau mai mult.
- Evolutia bolii este
extrem de variabila.In stadiile precoce
ale bolii durerea tinde sa fie
persistenta si apoi devine intermitenta cu perioade de exacerbare alternand cu perioade de
acalmie. In cazurile severe, netratate, cu evolutia spondilitei
catre formarea de sindesmofite,
postura pacientului sufera modificari caracteristice. Dispare lordoza lombara si apare atrofia fesiera. Se accentueaza
cifoza toracala. Daca coloana cervicala este afectata
apare flectarea anterioara a gatului. Afectarea soldului cu anchiloza produce contracturi in flexie compensate prin
flexia genunchiului. Progresia
bolii poate fi urmarita prin masurarea inaltimii pacientului, a
expansiunii toracelui, prin testul Schober si prin distanta occiput - perete, pacientul stand in pozitie
verticala cu calaiele si spatele
lipite de perete.
- Debutul
bolii in adolescenta se coreleaza cu un prognostic prost si cu afectarea mai
frecventa si mai severa a soldului.
- In
tarile industrializate,
artritele periferice (distal de sold si umeri) apar in general la aproximadv 25%
din pacienti, frecvent ca o manifestare tardiva, in timp ce in tarile in curs de
dezvoltare prevalenta este mai mare, cu debut tipic precoce in evolutia bolii.
- Cea
mai serioasa complicatie a afectarii coloanei vertebrale este fractura, care
poate apare chiar si in urma unui traumatism minor pe o coloana rigida,
osteoporotica. Coloana cervicala este cel mai frecvent afectata si aceasta poate
duce la tetraplegie. Sindromul de
coada de cal si fibroza progresiva a lobului superior pulmonar sunt complicatii rare ale unei SA cu evolutie indelungata. Amiloidoza este rar
intalnita.
- In
ciuda persistentei afectiunii, majoritatea pacientilor cu SA sunt capabili sa duca
o viata aproape
normala. Doar in situatii neobisnuite boala pare sa scurteze viata, aceasta
fiind rezultatul traumatismelor coloanei vertebrale, a complicatiilor tratamentului reprezentate de hemoragiile digestive superioare sau a
insuficientei aortice, a insuficientei respiratorii sau a nefropatiei din
amiloidoza.
Date de laborator :Nu
exista un test de laborator cu valoare diagnostica
- In
cele mai multe grupuri etnice HLA B27 este prezent la aproximativ 90% din pacientii cu SA..
- Majoritatea
pacientilor cu boala activa prezinta cresterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor si
- cresterea nivelului proteinei C reactive.
- Poate
fi prezenta o anemie usora normo-croma, normocitara.
- Pacientii
cu boala severa pot prezenta valori
crescute ale fosfatazei alcaline.
- Nivelurile serice de IgA sunt frecvent crescute.
- Factorul
reumatoid si anticorpii antinucleari
sunt constant absenti, cu exceptia unei boli coexistente fara relatie cu SA
- In cazurile cu limitarea expansiunii cutiei toracice,
scaderea capacitatii vitale si
cresterea capacitatii functionale reziduale sunt frecvente, dar masuratorile fluxului aerian sunt
normale si functia ventilatorie
este de obicei bine mentinuta.
Date radiografice
- Sacroileita
demonstrata radiografic este de obicei prezenta in SA.
- Cele
mai precoce modificari in articulatiile sacroiliace evidentiate pe radiografia standard sunt voalarea marginilor
corticale ale osului subcondral urmate de
eroziuni si scleroza.
- Progresiunea eroziunilor
duce la ,,pseudolargirea' spatiului articular;
- Cand apare fibroza si apoi anchiloza osoasa articulatiile se sterg
radiografic.
- Modificarile si progresia leziunilor sunt de obicei
simetrice.
- Tomografia
computerizata (CT) si rezonanta
magnetica pot evidentia modificarile
intr-un stadiu mai precoce decat radiografia simpla
- Modificarile
radiologice ale articulatiilor sacroiliace apar in general inaintea altor localizari
vertebrale.
- La
nivelul coloanei lombare,
progresiunea bolii duce la rectitudinea determinata
de pierderea lordozei si scleroza reactiva cauzata de osteita marginilor anterioare ale
corpurilor vertebrale, cu eroziuni ulterioare ducand in final la
aspectul de vertebre ,,patrate'.
- Osificarea
progresiva a straturilor superficiale ale inelului fibros duce la formarea de
sindesmofite marginale, vizibile pe radiografia simpla ca punti osoase ce leaga succesiv corpii vertebrali anterior
si lateral.
Diagnostic:
istoric de durere
inflamatorie de spate,
limitarea miscarilor
coloanei
lombare in plan sagital si frontal,
limitarea expansiunii cutiei toracice, raportata la
valorile standard pentru varsta si sex
sacroileita definita
radiologic.
Dupa aceste criterii, prezenta
radiografica a sacroileitei plus unul din celelalte trei criterii este
suficienta pentru diagnosticul de SA definita. Prezenta HLA B27 nu este nici
necesara nici suficienta pentru diagnostic, dar determinarea HLA B27 poate
fi utila pentru pacientii care nu prezinta inca sacroileita vizibila radiografic.
- SA
trebuie diferentiata de numeroase alte cauze de durere lombara
joasa, unele dintre acestea fiind cu mult mai frecvente decat SA.
- Durerea
inflamatoare de coloana din SA se distinge de obicei prin urmatoarele cinci criterii:
debut sub 40 ani,
debut
insidios,
durata mai mare de 3 luni inainte de a-si pune problema unui consult medical,
redoare matinala,
ameliorarea cu exercitiul sau activitatea.
Cele mai frecvente cauze de durere lombara in afara SA, sunt mai degraba de natura mecanica sau degenerativa decat de cauza
inflamatorie si nu prezinta
caracterele descrise. Mai putin frecvente, bolile metabolice, infectioase si maligne care pot
determina durere lombara trebuie de
asemenea diferentiate de SA.
Calcificarea
importanta si osificarea ligamentelor paraspinoase apare an hiperostoza
scheletala idiopatia difuza (HSID).
Desi HSID este adesea catalogata ca o varianta de artroza, articulatiiie diartrodiale nu sunt
afectate. Calcificarea si osificarea
ligamentelor creaza aspectul.de ,,ceara prelinsa' pe marginea anterioara a
corpurilor vertebrale. Totusi o zona
radiotransparenta poate fi observata intre osul nou depozitat si corpul vertebral, diferentiind HSID de osteofitele marginale din spondiloza. Spatiile
intervertebrale sunt pastrate iar
articulatiile sacroiliace si apofizare sunt normale ajutand la diferentierea HSID de spondiloza si
respectiv SA.
Tratament Nu exista un tratament definitiv pentru SA
- Un obiectiv important
al tratamentului este participarea constiincioasa a pacientului la un program de exercitii in
scopul mentinerii posturii
functionale si pastrarii mobilitatii.
- Nu se cunoaste in prezent daca exista un agent
terapeutic care sa modifice progresiunea
bolii.
- Numeroase
antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) si-au dovedit eficienta in reducerea durerii si a
redorii matinale a
SA si sunt frecvent folosite.
- Cea
mai frecventa indicatie de
interventie chirurgicala la pacientii de SA este artrita soldului
- Tratamentul
de recuperare medicala este reprezentat de cel
a. General
Modificare stil de viata
- evitarea fumatului si traumatismelor
- repaus in decubit dorsal pe o saltea tare cu o perna mica sub coloana cervicala
- postura normala in timpul activitatilor zilnice
Fizioterapie si kinetoterapie
Programul National Ankylosing
Spondylitis Society (NASS) la domiciliu intre perioadele de recuperare medicala
b. Specific
In stadiul de debut:
- posturari nocturne pe pat dur
- exercitii de constientizare si corectare
posturala
- tehnici si metode de relaxare
→mobilizarea activa relaxanta a articulatiilor vertebrotoracice,
soldurilor, genunchilor si gleznelor
- gimnastica respiratorie
cu accent pe expansiunea toracica
- tonifierea musculaturii
fixatoare a omoplatilor, dorsala si abdominala
- tonifieri
musculare generale progresive
- activitate
fizica moderata, intretaiata de posturi de repaus si efectuata in pozitii
functionale corectate, care sa previna aparitia deformarilor articulare
- hidrokinetoterapie
si inot terapeutic
- masaj manual uscat, umed, vibrator electric cu caracter sedativ;
- masaj toracic si al organelor toracice.
In perioada de stare:
- posturari cu efect sedativ si corectiv→
tehnici si metode de relaxare musculara globala;
- metoda Klapp si Cotrel in pozitii lordozante
- tonifierea
musculaturii paravertebrale
- gimnastica
respiratorie cu accent pe respiratia toracica maxima si educarea
respiratiei toraco-abdominale;
- exercitii
de constienzare si corectare posturala, in special in activitatile vietii
zilnice→ metoda "Scoala spatelui";
- hidrokinetoterapei
si terapie ocupationala in pozitii corijate
- cura
Kneipp.
- masaj toraco-rahidian;
- dusuri;
- masaj si electroterapie antalgice;
- cura Kneipp.
In perioada puseelor evolutive:
- posturari in extensie ale trunchiului si
membrelor;
- gimnastica respiratorie cu insistenta pe
tonifierea musculaturii principale si accesorii, din pozitii corijate;
- contractii izometrice ale musculaturii
centurilor→ asuplizarea centurilor din patrupedie;
-
corset ortopedic cu fereastra pentru respiratie.
- masaj umed sedativ;
- masaj uscat si electric antalgic;
- masaj toraco-rahidian sedativ;
- masaj cu gheata.
In stadiul final:
- tractiuni, manipulari, elongatii, progresiv
si cu prudenta;
- gimnastica respiratorie cu insistenta pe
respiratia abdominala;
- hidrokinetoterapie;
- readaptare
functionala socio-profesionala;
- masaj uscat, umed, vibrator electric cu caracter excitator;
- masaj toraco-rahidian tonifiant;
- tractiuni, manipulari, elongatii.
Bibliografie selectiva a subcapitolului
4.4.
Harrison Principiile
medicinei interne, 14-th Edition, Editia a II-a in limba romana,volumul 2,
Editura Teora 2001 ; p. 2094-2097
DeLisa J et al: "Rehabilitation Medicine
(principles and practice), Third edition", Lippincot-Raven Publishers,
Philadelphia, 1998