Sindromul EHLERS-DANLOS

Sindromul EHLERS-DANLOS

Caracteristici:
- afectarea tesutului conjunctiv al pielii, ligamentelor, capsulelelor articulare si diferite organe interne;

- ansamblu de boli (>10);
- transmitere autosomal dominanta sau recesiva
- anatomopatologic:

anomalii ale fibrelor de colagen,

pereti arteriali subtiri cu rezistenta scazuta,

risc de ruptura arteriala si hemoragii masive,

rupturi de organe interne (intestin, uter gravid).

Tablou clinic

laxitate articulara

elasticitate excesiva a pielii

cifoscolioza

hernii diverse

sclere subtiri si rupturi oculare la traume minore.

Afectarea cardiovasculara

prolaps de valva mitrala IM

stenoza pulmonara congenitala izolata

rupturi arteriale spontane

Tratament evitarea efortului fizic si a traumatismelor
in caz de rupturi arteriale suturare (vindecare dificila)