Stenoza pulmonara

Stenoza pulmonara

Stenoza pulmonara constituie 10-12% din bolile cardiace congenitale la adult. Obstructia caii de iesire a VD este valvulara la 90% din pacienti, iar la restul este supravalvulara sau subvalvulara. Stenoza supravalvulara pulmonara rezulta din ingustarea trunchiului pulmonar, bifurcatiei sale sau ramurilor sale periferice. Coexista adesea cu alte anomalii cardiace congenitale (stenoza valvulara pulmonara, DSA, DSV, PCA sau tetralogia Fallot). Este o trasatura comuna a sindromului Williams, care se caracterizeaza prin hipercalcemie infantila, facies elfin si retardare mintala, plus stenoza supravalvulara pulmonara. Stenoza subvalvulara pulmonara, care este cauzata de ingustarea infundibulului ventricular drept sau subinfundibulului, survine de obicei in asociere cu un DSV.

Stenoza valvulara pulmonara de obicei este o anomalie izolata, dar poate surveni in asociere cu DSV sau poate duce la stenoza subpulmonara secundara hipertrofica. Foitele valvulare de obicei sunt subtiri si pliabile. Toate trei foitele valvulare sunt prezente si comisurile sunt fuzionate, astfel incat in timpul sistolei ventriculare valva are forma de dom cu un orificiu mic central. Dintre pacientii cu stenoza valvulara, 10-15% au foite valvulare displazice, care sunt ingrosate, imobile, si compuse din tesut mixomatos. Aprox. doua treimi din pacientii cu sindrom Noonan au stenoza pulmonara data de displazia valvulara.

Aria orificiului valvular pulmonar la un adult normal este de aprox. 2 cmp/ mp de suprafata corporala si nu exista gradient sistolic presional prin valva. Cand valva devine stenotica si presiunea sistolica ventriculara dreapta creste, un gradient sistolic presional este observat intre VD si artera pulmonara. Stenoza pulmonara este considerata usoara daca aria valvei este mai mare de 1 cmp/mp, gradientul transvalvular este mai mic de 50 mm Hg sau presiunea sistolica de varf din VD este sub 75 mm Hg. Stenoza pulmonara este considerata moderata daca aria valvei este de 0,5-1 cmp/mp, gradientul transvalvular este 50-80 mm Hg sau presiunea sistolica in VD este de 75-100 mm Hg. Stenoza pulmonara severa se caracterizeaza printr-o arie valvulara sub 0,5 cmp/mp, un gradient transvalvular peste 80 mm Hg sau o presiune sistolica in VD peste 100 mm Hg.

Clinica

La pacientii cu stenoza pulmonara moderata sau severa, un impuls ventricular drept poate fi palpat pe marginea stanga a sternului si poate fi un freamat in spatiul II i.c. stang. Zgomotul I este normal iar zgomotul II este dedublat larg dar se modifica normal cu respiratia. Componenta sa pulmonara este diminuata si intarziata. Un suflu sistolic aspru, crescendo-descrescendo, care creste in intensitate cu inspirul este audibil de-a lungul marginii stangi a sternului. Daca valva este pliabila, un clic de ejectie adeseori precede suflul. Tipic, clicul diminua sau dispare cu inspirul. Pe masura ce stenoza devine mai severa, suflul sistolic are intensitate maxima mai tarziu in sistola si clicul de ejectie se apropie de zgomotul I, eventual devenind virtual suprapus pe el.

In caz de stenoza pulmonara moderata sau severa, ECG arata deviatie axiala dreapta si hipertrofie ventriculara dreapta. Dilatatia poststenotica a trunchiului arterei pulmonare si vascularizatia pulmonara diminuata sunt evidente pe radiografia toracica. Silueta cardiaca este de obicei de dimensiuni normale. O silueta cardiaca marita poate fi vazuta daca pacientul are insuficienta ventriculara dreapta sau regurgitare tricuspidiana. La ecocardiografie, hipertrofia VD si miscarea paradoxala a SIV in timpul sistolei sunt evidente. Locul obstructiei poate fi vizualizat la majoritatea pacientilor. In mod obisnuit poate fi apreciata severitatea stenozei prin studiul Doppler, astfel incat nu sunt necesare cateterismul si angiografia.

Evolutie

Prezenta sau absenta simptomelor, severitatea lor si prognosticul sunt influentate de severitatea stenozei, functia sistolica ventriculara dreapta, si competenta valvei tricuspide. Adultii cu stenoza valvulara pulmonara sunt adeseori asimptomatici. La acestia, boala este identificata prin auscultatia unui suflu sistolic intens. Cand stenoza este severa, pot apare dispneea la efort sau fatigabilitatea. Mai putin frecvent, pacientii pot avea durere toracica retrosternala sau sincopa la efort. Eventual poate apare insuficienta ventriculara dreapta, rezultand edemele periferice si meteorismul abdominal. In final, daca foramenul ovale este patent, poate apare suntul sangelui din AD in AS, cauzand cianoza si clubbing.

Adultii cu stenoza valvulara pulmonara usoara sunt de obicei asimptomatici. Acesti pacienti nu necesita corectie. Supravietuirea la acesti pacienti este excelenta, 94% supravietuind inca 20 ani dupa diagnostic. Pacientii cu stenoza valvulara usoara care sufera proceduri elective dentare sau chirurgicale trebuie sa primeasca profilaxie antibiotica impotriva endocarditei infectioase. In contrast, la pacientii cu stenoza severa trebuie inlaturata stenoza, deoarece numai 40% din ei nu necesita interventia la 10 ani dupa diagnostic. Pacientii cu stenoza pulmonara moderata au un prognostic excelent cu terapie fie medicala fie interventionala. Este de obicei recomandata terapia interventionala, de vreme ce majoritatea pacientilor cu stenoza pulmonara moderata au eventual simptome necesitand un astfel de tratament. Inlaturarea stenozei valvulare poate fi realizata usor si sigur prin valvuloplastie percutana cu balon, iar o intarziere a interventiei nu ofera avantaje. Valvuloplastia cu balon, procedura de electie, are de obicei succes, daca valva este mobila si pliabila. Rezultatele sale pe termen lung sunt excelente. Stenoza subpulmonara secundara hipertrofica care poate apare secundar stenozei valvulare de obicei regreseaza dupa interventie. Inlocuirea valvei este necesara daca valvele sunt displazice sau calcificate sau daca exista regurgitare marcata.