Sindromul adenomegalic

-fiziologic:

-la adult->ganglionii superficiali nepalpabili

-la copil:

-ganglionii axilari + occipitali->diametru de 3 mm

-ganglionii cervicali + inghinali->diametru de 1 cm

-definitia sdr.adenomegalic->hipertrofia patologica a ganglionilor,de cauza loco-regionala sau generala

-diagnostic clinic:

-sediu,marime,consistenta,sensibilitate,raport cu planurile invecinate

-semne si simptome asociate:

-supuratii sau focare infectioase locale sau loco-regionale

-febra

-inapetenta

-↓ in greutate

-paloare,purpura

-prurit

-splenomegalie,hepatomegalie

-dg.diferential:

pt.adenomegaliile cervicale

-chiste embrionare

-neurinoame

-tumori vasculare

-limfangioame chistice

-chiste ale tractului tireoglos

-hipertrofie de glanda tiroida

-tumori ale glandelor salivare

-chiste dermoide ale planseului bucal

pt.adenomegaliile inghinale

-hernia inghinala

-testicul ectopic

-chist de cordon spermatic

-hernia ovariana

-plan de investigatii:

examinari citologice

-sange periferic

-maduva osoasa

-punctat ganglionar

examinari imunologice si serologice

-reactia Paul-Bunell->mononucleoza infectioasa

-celule LE->lupus

-reactia Sabin-Feldmann->toxoplasmoza

-IDR la PPD->TBC

-reactii serologice pt.toxoplasmoza,histoplasmoza,boala ghearelor de pisica

examinari bacteriologice

a)      directe (din ganglioni)->frotiu,culturi din punctat

b)      indirecte

-hemoculturi

-secretie faringiana

-culturi din sputa

-culturi din leziunile cutanate

Rx,echografie->adenomegalii profunde

examenul histopatologic al ganglionilor->biposia ganglionara este obligatorie in adenopatiile cu evolutie peste 3 saptamani

-clasificarea clinica a adenomegaliilor:

adenomegalii localizate

a)      benigne

-limfadenite satelite din infectii piogene

-boala ghearelor de pisica

-TBC

-lues

-herpes

-zona Zooster

-adenomegalii postvaccinale

b)      maligne

-limfoame maligne

-cancere metastatice

adenomegalii generalizate

a)      benigne

-limfoproliferari reactive:

-boli virale->mononucleoza infectioasa,rubeola,rujeola,citomegalie

-boli bacteriene->listerioza,brucelloza

-boli micotice->histoplasmoza

-boli autoimune->LES,ARJ

-boli limfoproliferative benigne->sarcoidoza

-boli de tezaurizare->boala Gaucher,boala Niemann-Pick

b)      maligne

-leucemii acute sau cronice

-histiocitoza X

-forme generalizate ale limfoamelor maligne

-metastaze ganglionare

Reumatismul articular acut

= boala inflamatorie nesupurativa poststreptococica,cu evolutie in pusee,cu manifestari pluriorganice si caracter autolimitant

-istorie naturala->au existat multe mutatii in decursul timpului->↓ incidenta RAA,↓ gravitatea RAA

-incidenta:

-SUA : 0.64/100.000 copii

-India : 1.100/100.000 copii

-etiologie->streptococ β-hemolitic grup A,tipuri 1-80,localizat in faringe

argumente epidemiologice si clinice->epidemiile de faringita streptococica sunt urmate de ↑ incidentei RAA

argumente bacteriologice->izolarea streptococului β-hemolitic din secretia faringiana

argumente imunologice->izolarea atc.antistreptococici (ASLO) la toti bolnavii cu puseu acut de RAA

argumente terapeutice->terapia cu penicilina a faringitelor streptococice determina profilaxia RAA

-factori favorizanti:

varsta->frecventa maxima la 5-12 ani

sexul->ambele sexe sunt egal afectate

-♀->valvulopatie mitrala

-♂->valvulopatie aortica

climat temperat,sezon rece

conditii socio-economice slabe

factori genetici predispozanti->agregare familiala

-patogenie:

-mecanism imun->exista perioada de latenta intre infectia streptococica si debutul RAA (aproximativ 10 zile)

-ipoteza autoimuna->structuri antigenice comune streptococ-miocard

-contraargument->caracterul autolimitant al bolii

-morfopatologie->afectarea tesutului conjunctiv

faza I->faza exudativa

-durata : zile->1-3 saptamani

-reversibila

faza II->noduli Aschoff (tipic in miocard)

-central->necroza fibrinoida

-periferic->fibroblasti,mononucleare,limfocite,plasmocite,celule gigante cu 1-7 nuclei si citoplasma bazofila

faza III->faza sechelara

-organizarea scleroasa a nodulului Aschoff

-leziunile cardiace:

miocardita->leziuni interstitiale

endocardita

-exista doar faza exudativa si faza cicatriceala

-vegetatii endocardice

-initial exudatie->insuficienta valvulara

-ulterior (dupa ani)->stenoze valvulare:

-valva mitrala->cea mai afectata (80%)

-valva aortica (50%)

-celelalte valve rar afectate

pericardita->exudat fibrinos sau seros,aderente

-tablou clinic->exista 3 faze:

angina streptococica->precede cu 10-14 zile atacul de RAA

faza postanginoasa->dureaza 1-2 saptamani;2-6 luni in coree

atacul acut

a)      artrita

-cea mai frecventa manifestare a RAA (75-80% din cazuri)

-intereseaza 2-3-4 articulatii;rar monoartrita

-localizare->articulatii mijlocii sau mari->genunchi,coate,articulatie tibiotarsiana,pumn

-semne celsiene->tumor,rubor,dolor,calor,functio laesa

-saltanta->o articulatie este afectata 2 zile

-autolimitata->dureaza 7-10 zile fara tratament si 24-48 h cu tratament

-vindecare fara sechele

b)      cardita

-apare la 40% din bolnavi

-poate exista fara artrita->cardita primara

-absenta carditei la primul puseu o face improbabila la celelalte pusee

-apare in prima sau a 2-a saptamana de boala

-cu cat copilul este mai mic,cu atat cardita este mai severa

-forme->endocardita,miocardita,pericardita,pancardita

-suflu holosistolic apical->insuficienta mitrala,reversibila

-suflu mezodiastolic apical->umplere mai rapida a VS datorita gradientului presional intre AS si VS (nu stenoza mitrala)

-suflu diastolic aortic->insuficienta aortica

-70% din sufluri dispar;persista 30%->valvulopatie reumatismala constituita dupa luni sau ani de la puseul acut

-estomparea zgomotului I->miocardita,endocardita

-frecatura pericardica

-colectie pericardica

-insuficienta cardiaca congestiva la 5-10% din cazuri

c)      coree reumatica Sydenham

-8-20% din cazuri

-debut la 2-6 luni de la infectia streptococica->ASLO normal

-miscari involuntare cu ataxie,incoordonare,hipotonie si tulburari emotionale

-autolimitata->8-15 saptamani fara tratament;1-2 saptamani cu tratament

d)      noduli subcutanati Meynet

-3-4% din cazuri

-apar la 2-3 saptamani de la infectia streptococica

-apar in formele grave

-nodozitati dure,neaderente de tegument,nedureroase,localizate pe apofizele osoase, periarticular,pe apofizele spinoase vertebrale,degete,occiput,coate

-substrat->noduli Aschoff

-dureaza saptamani-luni

e)      eritem marginat Leiner

-5-10% din cazuri

-apare in primele 24-48 h

-apare in formele grave

-macule roz,neregulate,cu centrul decolorat,mai evidente dupa baie

-dureaza minute sau ore

-forme clinice:

forma articulara pura->durata puseului de 8-16 saptamani

forma cardioarticulara

forma cardiaca pura

coreea "pura"->asociaza cardita veche

-paraclinic:

probe specifice pt.etiologia streptococica

-secretia faringiana->evidentierea streptococului β-hemolitic grup A

-atc.antistreptococici:

-ASLO (80%):

-↑ la 2 saptamani de la infectie

-maxim in saptamana a 6-a apoi ↓

-atc.antistreptokinaza

-atc.antihialuronidaza

-atc.antidezoxiribonucleaza B

-atc.antiproteina M

probe nespecifice->evidentierea inflamatiei:

-VSH accelerata

-PCR (+)

-↑ fibrinogen

-leucocitoza + polinucleoza

ECG->normal sau:

-PR alungit->BAV grad I (30-70% din cazuri)

-tahicardie sau bradicardie

-fibrilatie atriala

-extrasistole atriale sau ventriculare

-tulburari de repolarizare

Rx->normala sau:

-indice cardio-toracic ↑->cardiomegalie

-hipokinezie->toracoscopie

echocardiografie->normala sau:

-VS marit

-insuficienta mitrala

-lichid pericardic

-valvulopatii

-criteriile Jones revizuite->pt.diagnostic sunt necesare 2 criterii majore sau 1 major + 2 minore

criterii majore

-poliartrita

-cardita

-coree

-noduli subcutanati Meynet

-eritem marginat Leiner

criterii minore

-febra

-artralgii

-tahicardie discordanta cu febra

-alungirea intervalului PR

-antecedente personale sau familiale de RAA

criteriu obligatoriu->dovada infectiei streptococice:

-ASLO ↑

-alti atc.antistreptococici

-prezenta streptococului β-hemolitic de grup A

-tratament:

tratamentul puseului acut

a)      regim igieno-dietetic

-repaus la pat:

-3 saptamani->formele de RAA fara cardita

-4-6 saptamani->formele de RAA cu cardita

-reluarea scolarizarii la 1 luna de la incetarea tratamentului medicamentos

b)      tratament etiologic

-penicilina G i.m. sau p.o. 1.600.000 UI/zi in 4 prize timp de 10 zile

c)      antiinflamatoare

RAA fara cardita

-aspirina 0.10-0.15 g/kg/zi timp de 4-6 saptamani

-salicilemia optima = 25-40 mg/100 ml

RAA cu cardita

-prednison 1-2 mg/kg/zi (pana la 60 mg/zi) timp de 8-12 saptamani si sevraj progresiv timp de 2 saptamani

-pe perioada sevrajului->aspirina

-terapia insuficientei cardiace

profilaxie secundara (profilaxia recurentelor)

-durata:

-5 ani

-pana la 25 ani la copil

-toata viata la valvulari

-penicilina depozit (Moldamin,Retarpen) 1.200.000 UI la 14 zile

-penicilina V 2 * 200.000 UI/zi zilnic sau

-eritromicina 30-50 mg/kg/zi zilnic

tratamentul complicatiilor cardiace

a)      tratament medical

-profilaxia si tratamentul endocarditei bacteriene

-tratamentul insuficientei cardiace congestive

-tratamentul disritmiilor

b)      tratament chirurgical->tratamentul valvulopatiilor sechelare:

-comisurotomii

-proteze valvulare

profilaxie primara

-tratamentul precoce al oricarei angine cu streptococ β-hemolitic:

-penicilina G i.m. sau p.o. 1.600.000 UI/zi 10 zile sau

-eritromicina 30-50 mg/kg/zi 10 zile