Tetralogia Fallot

-embriologic->hipodezvoltare a infundibulului sau conusului pulmonar

-50-75% dintre MCC cianogene

-10% dintre toate MCC

-morfopatologie:

-comunicare interventriculara membranoasa

-stenoza pulmonara infundibulara (+/- stenoza valvulara pulmonara,stenoza trunchiului AP,stenoza ramurilor AP)

-dextropozitia Ao

-HVD

+ arc aortic la dreapta (25% din cazuri)

+ anomalii de traiect ale a.coronare (40% din cazuri)

-hemodinamic:

Fallot cianotic

-stenoza pulmonara->↑ presiunii VD->sangele trece in VS->sunt D-S->cianoza

-dextropozitia Ao->Ao primeste sange din VS si VD->cianoza

Fallot acianotic,"roz"

-stenoza pulmonara larga

-dextropozitie aortica usoara

-comunicare interventriculara larga

->presiunea in VD = VS sau presiunea in VS > VD

-toleranta mai buna a malformatiei

-clinic:

-cianoza absenta cat timp canalul arterial ramane permeabil->cianoza apare la un interval dupa nastere

-dispnee quasipermanenta datorita hipoperfuziei pulmonare si se intensifica la efort

-stari de rau hipoxic (crize de hipoxie)->cianoza prin spasm asociat pe stenoza caii de ejectie

-dispnee paroxistica->cateva minute

-accentuarea cianozei

-plans,agitatie

-obnubilare pasagera

+/- hipotonie musculara

-atacuri sincopale +/- convulsii (dupa efort,emotii)

-hipocratism digital

-hipotrofie->nanism cardiac

-copil mai mare->pozitie de squatting:

-↓ returul venos sistemic

-↑ rezistenta arteriala sistemica

-produce reducerea suntului D-S si ameliorarea dispneei

-examenul obiectiv al cordului:

inspectie->bombarea hemitoracelui prin HVD

auscultatie

-suflu sistolic de ejectie,grad > 3,pe marginea stanga a sternului,in spatiile III-IV i.c. stangi +/- freamat (50% din cazuri)

-iradiere->vasele mari de la baza gatului;posterior->interscapulovertebral stang

-zgomotul II diminuat la AP (prin componenta pulmonara) in stenoza valvei pulmonare

-ECG->HVD +/- HAD (P pulmonar)

-Rx:

-clasic->"coeur en sabot"->arc mijlociu stang concav

-varful inimii ridicat pe diafragm prin VD hipertrofic

-circulatie pulmonara ↓

-persistenta canalului arterial->hipervascularizatie pulmonara ce nu exclude Fallot +/- dezvoltarea unei circulatii colaterale

-echografie:

-echo M->discontinuitatea septului interventricular

-dextropozitia Ao

-stenoza pulmonara,HVD

-echo 2D + Doppler->diagnostic lezional si functional

-cateterism + angiografie:

-anomalii morfologice

-presiuni endocavitare

-evaluarea sunturilor si a directiei lor

-traiectul coronarelor

-complicatii->comune MCC cianogene:

tromboze cerebrale->policitemie,deshidratare

abces cerebral

-febra,varsaturi,cefalee,tulburari de caracter

-convulsii,tulburari motorii si senzitivo-senzoriale

-FO->edem papilar

-EEG->semne de focar

-CT->abces cerebral

endocardita bacteriana subacuta

-evolutie spontana:

-daca apare circulatia colaterala->supravietuire 20-30 ani

-deces prin infectii pulmonare severe,ICC,complicatii

-tratament:

medical

i. tratamentul ICC

ii. tratamentul crizelor de hipoxie-cianoza

-β-blocante->propranolol i.v. 0.1 mg/kg/doza apoi 1-3 mg/kg/zi p.o.

-alcalinizare->bicarbonat de Na 1 mEq/kg i.v.

-fenobarbital (5 mg/kgc) sau diazepam (0.5 mg/kgc)

-oxigen

iii. profilaxie si tratament

-endocardita bacteriana->asanarea focarelor de infectie stomatologice si ORL cu atb.

-tromboze:

-evitarea deshidratarii

-corectia deshidratarii

-antiagregante plachetare->aspirina 10 mg/kg/zi

-abces cerebral:

-evitarea trombozelor

-antibioterapie

chirurgical

-paleativ->imbunatatirea circulatiei pulmonare->anastomoza unei artere sistemice cu o ramura a AP

-radical

Atrezia de tricuspida

-MCC cianogena

-prognostic spontan grav

-anomalie anatomica->absenta sau imperforatia tricuspidei

-frecventa->1.5-5% din totalitatea MCC

-locul 3 din totalitatea MCC cianogene

-morfopatologic:

-dilatarea AD

-AS->volum variabil,tendinta la dilatare

-comunicare interatriala (CIA) constanta

-VD->hipoplazic cu cavitate reala sau virtuala

-daca exista->comunica obligatoriu cu VS printr-o comunicare interventriculara (CIV)

-AP,Ao->pozitie normala sau transpuse

-AP->normala,stenozata sau hipopazica pana la atrezie

-forme anatomice:

• tip I->cu vasele mari in pozitie normala (70-75%)
• cu atrezie pulmonara,fara CIV (10%)
• cu stenoza pulmonara + CIV (50%)
• fara stenoza pulmonara,cu CIV (10%)
• tip II->cu transpozitia vaselor mari (25-30%)
• cu atrezie a AP (5%)
• cu stenoza AP (10%)
• fara stenoza AP (15%)

-hemodinamica atreziei de tricuspida tip Ib:

CIA CIV

AD--------->AS--------->VS---------->VD--------->AP

-tablou clinic->depinde de marimea fluxului sanguin pulmonar:

forme cianogene

-cianoza din primele zile sau luni de viata

-dispnee,hepatomegalie de staza

-sincope anoxice->crize de hipoxie-cianoza

-hipocratism digital

-retard staturo-ponderal

-nu exista semne de insuficienta cardiaca stanga

forme necianogene

-cianoza absenta sau foarte discreta

-semne de insuficienta cardiaca stanga

-stetacustic:

-suflu sistolic la AP,variabil ca intensitate

-zgomot II la AP absent

-ECG:

-HAD

-axa QRS la stanga + cianoza->semn patognomonic

-Rx:

-indice cardio-toracic normal sau usor ↑

-arc stang mediu concav (incidenta antero-posterioara)

-circulatie pulmonara normala sau diminuata

-echografie,cateterism

-prognostic spontan->40% din cazuri deces in primul an prin:

-ICC

-stare de rau hipoxic

-abces cerebral

-endocardita bacteriana

-aritmii paroxistice

-tratament:

tratamentul ICC

tratamentul crizelor de hipoxie-cianoza

tratamentul malformatiei propriu-zise

-PGE₁ la nou-nascut->mentinerea canalului arterial deschis si ameliorarea perfuziei pulmonare

-atrioseptostomie

-sunturi sistemico-pulmonare->Taussig-Blalock,Potts,Glenn

-operatia Fontan->inchiderea CIA,AD atasat la AP

-modificata->daca VD are dimensiuni adecvate->conduct valvular AD-VD

-risc postoperator de deces->10%

-indicata dupa 3-4 ani si greutate > 15 kg