TUMORILE MUSCULARE

Tumorile musculare

1. Benigne

1.1. Leiomiomul este o tumora benigna care imita muschii netezi si poate apare oriunde in partile moi cu muschi neted sau in peretii vaselor.

Leiomiomul uterin (cunoscut ca 'fibrom') este intalnit la autopsie cu o frecventa de 30-60% fiind cea mai frecventa tumora uterina din viata fertila; de obicei este multiplu , de talie variata (de la 2-3 mm pana la zeci de centimetri) bine incapsulat, cu localizare subseroasa, intramiometriala, submucoasa; pe suprafata de sectiune, aspectul este in vaitejuri. Clinic, sunt asimptomatice sau se manifesta prin durere (sufera manifestari degenerative) sau prin menometroragii (cele submucoase mai ales). Tumorile sunt hormonodependente: cresc mai repede in timpul sarcinti sau in timpul utilizarii de contraceptice; pun probleme mecanice in timpul sarcinii; pot intefera cu functia de conceptie.

1.2. Leiomiomul gastric: este cea mai frecventa tumora mezenchimalogastrica; mult mai frecvent se foloseste termenul de tumora stromala benigna, deoarece la microscopia electronica si imunohistochimic diferentierea spre muschi neted este dificil de evidentiat (histogenetic se considera ca celula de origine si celulele fuziforme si celule epitelioide si deoarece s-au identificat componente fibrocitare, fibrohistocitare, de teaca nervoasa periferica, musculare, lipidice ete., demunirea este de tumora stromala benigna. Leiomioamele pot apare la orice varsta dar tipic intre 30-70 ani; tumorile pot fi identificate incidental, iar cand au peste 3 cm, pot da sangerari durere sau alte simptome. Talia tumori este intre 1-20 cm (unii considera ca peste 6 cm in diametru este leiomioarcom). Tumora este de obicei intramurala producand o discreta ridicare a mucoasei; uneori este atasata la muscularis mucosae printr-un pedicul care proiecteaza spre oment.

In piele, leiosarcomul este identificat dupa excluderea altor origini a unor noduli durerosi.

Microscopic: leziunea este compusa din benzi de celule eozinofile, alungite, cu citoplasma fibrilara asemeni musculaturii netede. Mitorzele sunt rare.

1.3. Rabdomiomul este o tumora benigna foarte rara, care imita musculatura striata scheletica; apare in limba sau verticuli, la sugari si copii (reprezinta 40% din toate tumorile de la aceasta varsta si reperzinta probabil hamartoame fetale derivate din mioblasti cardici embrionari; 1/3 din bolnavi au si scleroza tuberoasa: tumora este de obicei multipla si de dimensiuni mari, proieminand in cavitatile cardiace).

Microscopic: tumora este formata din celule mari care contin glicogen abundent si focal se demonstreaza miofibrile, maligne.

2. Leiomiosarcoamele sunt tumori maligne de muschi neted, foarte rare, cele mai frecvente in tumorile de  muschi (rabdomiosarcoamele).

4 7 2 1 Leiomiosarcomul uterin reprezinta 0,5 - 1% din tumorile mezenchimale uterine, dar sunt cele mai frecvente sarcoame uterine. Nu se stie daca leiomioamele se pot maligniza; cele mai multe tumori maligne apare de novo. Prognosticul depinde de extinderea leziunii, talie, activitate mitotica; leiomiosarcoamele bine diferentiate au o rata de supravietuire peste 5 ani, peste 40 - 50% din cazuri, dupa rezectie chirurgicala si chemoterapie. Femeile in premenopauza au un prognostic mai bun decat bolnavele in varsta.

2.2. Leiomiosarcoamele gastrice (1% din malignitati) pun probleme dificile in diferentierea in leiomiosarcoame: simptomele sunt asemanatoare, histogenetic se considera ca este o tumora stromala gastrica maligna (vezi argumentele mai sus).

Histologia (rata mitozelor, peste 2/10 campuri microseopice cu obiectivul mare) si talia peste 6 cm sunt considerate cele mai bune elemente pentru diagnosticul cu potentialului malign. Diseminarea hematogena in ficat si pulmon, apare frecvent. Rezectia chirurgicala completa este de electie.

2.3. Leiomiosarcomul subcutanat sau al extremitatilor este de obicei original din peretele muscular al venelor mari.

Macroscopic: talie variabila: de la dimensiuni mici, la dimensiuni foarte mari, moale, carnos, alb pe suprafata de sectiune.

Microscopic: tumora este formata din celule musculare netede alungite, roz cu citoplasma fibrilara; modelul de crestere este specific: benzi si fascicule alternante de celule intersectandu-se chiar in unghi drept pe suprafata de secretie; prezenta de mitoze este fie in numar de cateva (3 pe 50 de campuri cu obiectivul mare) si pana la mai multe pe un camp cu obiectivul mare; sunt prezente si celule mari, bizare.

2.4. Rabdomiosarcomul recapituleaza miogeneza embrionara cu model dezorganizat; exista forme adulte si juvenile.

Clinic prezenta de mase care nu produc durere sau tensiune desi cresc foarte repede. Alte simptome sunt legate de localizarea tumorii.

Rabdomiosarcomul juvenil:

1. Rabdomiosarcomul embrionar apare la copii sub 6 ani; denumirea corespunde aspectului maicroscopic al tumorii: fibre musculare ca ale embrionului de 7-10 saptamani.

Macroscopic: tumora este de obicei localizata la cap sau la gat, in special in orbita, nazofaringe sau urechea medie; poate sa apara retroperitoneal sau pe tractul urogenital. Microscopic: plaje de celule rotunde, mici cu nuclei ovali uniformi. Unele celule au citoplasma eozimorfa, putina care este pozitiva, imunohistochimic cu markeri tip desmina.

Diagnosticul diferential se face fata de alte tumori cu celule mici ale copilariei, ca limfoame, leucemii, sarcom Ewing si neuroblastomul.

2. Sarcomul botrioid: este o forma embrionara de rabdomiosarcom care are tendinta sa apara in tractul genitourinar, biliar, respirator superior la copii foarre mici; denumirea de 'botrioid' se refera la aspectul de 'strugure-like' pe care il ia tumora cand creste in vecinatatea mucoasei: tumora este polipoida, moale, gelatinoasa. Microscopic: mucoasa este de obicei pastrata si zona densa de rabdomioblasti nediferentiati este vazuta imediat in vecinatate (stratul dermic profund sau dermul reticulat). La periferie tumora este de obicei, mixoida, putin celulara cu mitoze numeroase.

3. Rabdomiosarcomul alveolar: evidentiaza celule musculare fetale de stadiu tardiv fata de rabdomiosarcomul embrionar si apare in perioasa 10-25 de ani, la nivelul extremitatilor preferand aria flexorilor de pe antebrat si mana pana la eminenta hipotenara. Microscopic: celulele nediferentiate (rabdo mioblasti) sunt asezati neregulati, in insule, separate prin septuri fibroase dense, de care doar un singur strat de celule tumorale ramane ferm asezate, dand un aspect alveolar sau pseudoglandular; se vad rare celule gigante temporale care ajuta diagnosticul.

Rabdomiosarcomul adult: este rar; cand apare, bolnavii au 40-70 de ani; tipul vazut la microscopie este de obicei rabdomiosarcomul polimorf (exclusiv la adulti) mai ales la extremitatile (70%) in special pe coapsa.

Macroscopic: caracteristic este situata profund in muschii striati cu forme variate, de talie relativ mica mana la mase mari care bombeaza. Consistenta este moale, carnoasa, culoarea rosu-maroniu.

Microscopic: tumora variaza in aspect si diferentiere, dar toate sunt caracterizate prin rabdomioblasti mai mari cu citoplasma abundenta, eozimorfa cu miofibrile. Celulele au o asemanare importanta cu celulele musculare adulte.

Prognosic: variara cu localizarea si histologia cu toate ca se considera ca sunt de gradul III, chemoterapia are un impact major in prognostic; localizarea: prognosticul este bun cand tumora maligna este periorbitala sau paratesticulara si rezervat pentru tumorile localizate oriunde (cap, extremitali, in profunzimea muschilor striali).

Histopatologie: toate tipurile embrionare au o histologie favorabila; tipul alveolar si pleomorfic au histologie nefavorabila; grupul: bolnavii cu rezectie tumorala completa (grupul I) au vindecare in 80-90% din cazuri - se asociaza chemoterapie care se pare ca are rol in sterilizarea metastazelor minime. Bolnavii cu metastaze mari, (grupa IV) au un prognostic constant rezervat.

Evidentierea eficientei chemoterapiei in rabdomiosarcoame a inceput cu anul 1970.