Diagnosticul diferential al formatiunilor tumorale cervicale

Diagnosticul diferential al formatiunilor tumorale cervicale

In linii mari, in prezenta unei tumefactii in regiunea cervicala, suntem pusi in fata a doua eventualitati:

Natura tumefactiei e greu de precizat si se pune problema unei tumori cervicale de origine neganglionara. Faptul ca formatiunea este unica, fara sa fie patognomonic, denota totusi ca nu este de natura ganglionara, in limfadenopatii fiind interesati, de obicei, mai multi ganglioni. Examenul clinic atent permite uneori infirmarea suspiciunii de adenopatie. De multe ori, insa, numai punctia, prin natura continutului extras precum si examenul citologic sau histologic prin biopsie arata ca nu este vorba de o adenopatie, ci de o formatiune tumorala benigna sau maligna apartinand altui organ.

Diagnosticul de adenopatie este sigur, dar nu se cunoaste natura ei. Dupa Algayres (1974) citat de Lapuyade, 10-20% din adenopatiile cervicale sunt de natura canceroasa.

A. Formatiuni neganglionare ale gatului

Tumori mediane

a) In partea mediana a gatului

Gusa nodulara e usor de identificat. Glanda tiroida poate fi confundata cu ganglioni limfatici intr-o singura imprejurare, si anume cand e vorba de o tiroida ectopica (aberanta). Natura tiroidiana a formatiunii tumorale cervicale se recunoaste si printr-un examen cu radioizotopi I¹³¹, si se stabileste cu usurinta prin examenul histologic sau citologic.

Chistul dermoid si lipomul se prezinta ca o tumora rotunjita, neteda, de volum mijlociu, situata deasupra si in contact cu manubriul sternal si neurmand miscarile laringelui in cursul deglutitiei.

b) In partea superioara a gatului

La acest nivel adenopatia este exceptionala; problemele de diagnostic sunt totdeauna dificile.

Chistul dermoid median suprahioidian e situat sub muschiul milohioidian sau in interiorul planseului bucal. Diagnosticul e usor, cu conditia sa ne gandim la el. E o tumora moale cu caracter neinflamator, care nu adera la planurile profunde, ci aluneca usor pe tumora.

Chistul tractului tireoglos e situat, cel mai frecvent, subhioidian sau la nivelul osului hioid. Daca e fistulizat diagnosticul e usor. Nefistulizat, diagnosticul e mai dificil. Tumora adera de planurile profunde, in special de hioid. Totdeauna trebuie cautat urmatorul semn: bolnavul e invitat sa execute protuzia limbii cu gura intredeschisa; daca e chist, se constata solidaritatea lui cu osul hioid, ceea ce stabileste diagnosticul. E o formatiune benigna dar, in 1968, au fost publicate 25 cazuri de tractus tireoglos, la nivelul carora s-a produs o degenerescenta maligna (L.L. Hayes si J.F. Marlowe).

Nucleul rezidual de celulita subacuta cronica.

Diagnosticul e greu. Lucrul cel mai important este sa ne gandim la posibilitatea unei leziuni dentare, la nivelul arcadei inferioare. Diagnosticul va fi usurat prin radiografie, care pune in evidenta o imagine lacunara, chistica, la nivelul apexului unui incisiv inferior.

Tumori laterale

Cand avem de-a face cu un cancerofob trebuie sa ne ferim de a lua drept adenopatie:

un bulb carotidian, adesea dur, (ateromatos), asimetric, uneori dureros.

un corn mare al osului hioid, simetric, mobil la proiectia limbii si in deglutitie;

apofiza transversa a atlasului sau o coasta supranumerara - zisa cervicala. O radiografie faciliteaza diagnosticul (H. Laccourreye, M. De Saint Macary).

Chistele, anevrismele, flebectaziile, laringocelul sunt formatiuni cu caractere bine individualizate si, in general, usor de identificat.

Bronhiomul malign este exceptional. De altfel, insasi existenta lui este contestata de cei mai multi autori.

Dintre aceste formatiuni, cele mai frecvente sunt chistele. Ele se deosebesc de ganglioni prin urmatoarele caractere:

au o consistenta elastica, de o duritate care depinde de tensiunea sub care se afla lichidul in interior;

suprafata lor e neteda;

sunt bine delimitate, nu adera de tesuturile din jur, sunt usor de mobilizat;

sunt, de obicei, unice;

de cele mai multe ori au forma alungita, ovalara;

membrana de invelis nu opune rezistenta la punctie si poate da senzatia de gol imediat ce a fost strapunsa;

Continutul chistelor cervicale este lichidian si se poate prezenta sub diverse aspecte:

rareori este clar;

de obicei e tulbure, opalescent sau puriform;

alteori e brun sau rosiatic (sange hemolizat), mai mult sau mai putin vascos (chiste tiroidiene hematice);

continutul purulent sau cazeos permite supozitia de abces rece sau de proces de necroza intr-o metastaza ganglionara canceroasa. Spre deosebire de adenitele supurate microbiene, care dau un abces cald cu multe polinucleare lizate si cu un continut bacterian, lichidul purulent din chist - exceptand suprainfectia - este aseptic.

Tumorile glomice ale gatului, se pot dezvolta pe seama glomusului jugular (forme cervicale) sau a elementelor paraganglionare aberante, in particular, in pneumogastric (J.J. Debain). Aceste tumori sunt foarte vascularizate si determina in cursul evolutiei lor, de obicei foarte lenta, paralizii ale ultimilor perechi de nervi cranieni. Totusi, cel mai adesea, simptomatologia e foarte frusta si redusa la constatarea unei mase ferme, avand sediul in partea sub si retroangulo-mandibulara a gatului. Tumorile dezvoltate din glomusul jugular dau mai frecvent decat celelalte semne auscultatorii. Acestea au o simptomatologice auriculara caracteristica in timp ce, celelalte tumori glomice ale gatului, cel putin la inceputul dezvoltarii lor, au o simptomatologie saraca. Uneori raman neidentificate si reprezinta o surpriza neplacuta pe masa de operatie.

De aceea, ori de cate ori se suspecteaza o tumora glomica, se recomanda practicarea unei arteriografii preoperatorii, care arata o opacifiere a tumorii in timpul venos.

Tumorile nevoase se caracterizeaza printr-o foarte lunga latenta. Din punct de vedere histologic se disting: Schwannoame (de tip A sau B a lui Antony); neurofibroame izolate sau sistematizate (maladia lui Recklinghausen); ganglio-neuroame dezvoltate pe seama simpaticului cervical (simpatoame).

Sediul lor caracteristic este parafaringian si reprezinta cea mai frecventa dintre tumorile avand aceasta localizare. Bolnavul se prezinta pentru o "jena in gat" sau o tumefactie cervicala subangulo-mandibulara.

Tumora e ferma, nedureroasa, bine delimitata, fara aderente si clasic - mobilizabila transversal, nu vertical. Poate transmite bataile marilor vase, dar nu este extensibila. La bucofaringoscopie se pune in evidenta o tumefactie laterofaringiana, care ridica stalpul posterior si impinge amigdala inauntru si inainte. Mucoasa care o acopera e de aspect normal.

Deficitul neurologic e foarte tardiv, inselator si fara nici o valoare localizatoare.

Cel mai frecvent observate sunt Schwannoamele dezvoltate in X si XII. Arteriografia precizeaza situatia acestor tumori in raport cu marile vase ale gatului.

Tumora glandei submaxilare si submaxilita cronica scleroasa sunt formatiuni ce se identifica prin palparea combinata a gatului si a planseului bucal.

Tumora mixta a polului inferior al parotidei. Trebuie avut in vedere ca parotida e situata totdeauna mai jos decat ne-am gandi. Exista anumite criterii clinice, care deosebesc glandele salivare de limfadenopatii:

in cazul unor simple retentii, prin obstructia canalelor excretorii sau prin inflamatii, glanda creste rapid in volum, hipertrofia este insa uniforma, iar suprafata regulata;

pe masura ce obstructia dureaza, consistenta glandei creste si ea devine dureroasa;

proliferarea tumorala, care afecteaza glandele salivare sau tesutul limfoid, prezent si el in aceste glande, poate interesa inegal diferiti lobuli, dand hipertrofii neuniforme, ceea ce diferentiaza glanda tumorala de o simpla hipertrofie sau de un ganglion.

Tumora lobului lateral al corpului tiroid.

Tumori maligne (sarcoame) ale partii moi - se pot prezenta fie ca o tumora superficiala, fie ca una profunda; cand ea este superficiala se recunoaste destul de usor, dupa caracterul infiltrativ, putin delimitat al leziunii, in contrast cu forma policiclica, bine delimitata de tesuturile invecinate a unei adenopatii. Cand tumora sarcomatoasa e insa mai profunda si palparea ei e dificila, diferentierea clinica fata de adenopatie se face mai greu, singura posibilitate de diagnostic fiind punctia citologica si examenul histopatologic.

Teratomul malign este exceptional.

In orice regiune cervicala se mai pot observa: un lipom, o tumora superficiala, un abces rece vertebral.

B. Formatiuni ganglionare ale gatului

Limfadenite inflamatorii nespecifice

Procesele inflamatorii reprezinta cauza cea mai frecventa a hipertrofiei ganglionare. Cand examenul microscopic al ganglionului hipertrofiat nu permite tragerea unei concluzii cu privire la natura inflamatiei care a produs hipertrofia, se vorbeste de limfadenita nespecifica. Unii microbi, ciuperci sau paraziti sunt capabili, insa, sa provoace in ganglion, ca si in alte tesuturi, modificari microscopice atat de caracteristice, incat natura infectiei poate fi diagnosticata prin examenul microscopic. In acest caz e vorba de o limfadenita specifica. De fapt, in ultimul timp, termenul de leziune specifica este apreciat cu mai multa rezerva; de exemplu, cele mai caracteristice leziuni tuberculoase au aparut uneori ca fiind expresia histologica a altor boli (sarcoidoza, histoplasmoza, bruceloza, sifilis), dupa cum leziunile aparent lipsite de specificitate erau produse de infectia tuberculoasa.

Limfadenitele nespecifice se caracterizeaza printr-o hiperplazie limfo-histiocitara difuza, cu hipertrofia foliculilor limfoizi si a limfocitelor si plasmocitelor din medulara si cu conservarea structurii normale a ganglionului. Vasele sanguine sunt turgescente, celulele din jurul lor dislocate de edem. Atunci cand ganglionii sufera reactii inflamatorii succesive se produce o importanta remaniere fibroasa. Ganglionii sunt hipertrofiati, cu capsula ingrosata, iar zone importante de tesut limfatic sunt inlocuite fie de septurile ingrosate conjunctiv, fie de tesut adipos.

In procesele inflamatorii acute o adenita care insoteste o inflamatie de vecinatate (angina, otita externa etc.) este usor de diagnosticat, adenita reactiva tradandu-se prin semnele clasice, dintre care predomina durerea.

In adenitele inflamatorii cronice predomina modificarile de tip fibroscleros. Unul din cele mai tipice exemple este adenita submandibulara care cu timpul, duce, nu numai la o scleroza ganglionara, ci si la calcifiere.

Limfadenite virale

Limfadenitele aparute in cursul infectiilor virale au unele particularitati. Uneori, aceste adenopatii ridica suspiciunea clinica de boala de sistem, pentru care motive se recurge tot mai frecvent la biopsierea lor.

a)      Adenoviroze. Uneori, rinofaringita bolii e insotita, in special la copii, de adenopatii cervicale sau mezenterice (putand simula o apendicita acuta).

Diagnosticul se bazeaza pe:

benignitatea semnelor clinice;

izolarea virusului pe culturi de tesuturi (insamantarea punctatului ganglionar);

probele serologice pozitive.

Tabloul citologic este cel al limfadenitelor hiperplazice, cu unele particularitati inconstante, caracterizate printr-un mai accentuat polimorfism si pleiomorfism celular (numeroase celule mai mari hiperbazofile, celule mari cu citoplasma clara: mitoze, plasmocite, polinucleare neutrofile si eozinofile).

b)      Mononucleoza infectioasa poate determina adenopatii cervicale si mai ales spinale, care persista uneori 2-3 luni.

Diagnosticul se bazeaza pe trei elemente:

notiunea episodului febril si asteniant anterior;

uneori, descoperirea unui sindrom mononucleozic inca persistent (inversiunea formulei albe cu mononucleoza, cu celule uneori hiperbazofile);

mai ales pozitivitatea reactiei Paul Bunnel - Hanganutiu.

De notat ca exista posibilitatea previzibila ca in ganglionul hipertrofiat sa apara celule foarte asemanatoare cu celulele Reed-Sternberg, celule considerate patognomonice pentru limfogranulomatoza Hodgkin, ceea ce pune probleme de diagnostic, mai ales atunci cand semnele clinice nu sunt cele mai caracteristice pentru mononucleoza.

c)      Reticuloza benigna de inoculare (boala zgarieturii de pisica), determina adenopatii cervicale, care au o evolutie mai mult subacuta decat cronica, mergand adesea spre supuratie. Poarta de intrare e cutanata (zgarietura de pisica, iepure, de natura vegetala-trandafir). Punctie ganglionara aduce un lichid seropurulent, din care se prepara antigenul omolog. Diagnosticul de certitudine se bazeaza pe intradermoreactia specifica, care e puternic pozitiva dupa 24-48 ore.

d)      Rubeola. Diagnosticul se bazeaza pe semnele clinice. In cazurile dubioase se practica punctia ganglionara, care depisteaza fenomene de hiperplazie inflamatorie, la care se adauga o accentuata plasmocitoza si numeroase monocite.

Limfadenite bacteriene

Infectiile bacteriene pot determina limfadenite nespecifice care, in multe cazuri, (infectii cu germeni piogeni) pot evolua spre supuratie si producerea de granuloame abcedate (bruceloza, tularemie, pesta) sau necrotice (tuberculoza, lepra, sifilis) mai mult sau mai putin specifice.

a)      Limfadenite in infectii cu germeni piogeni. In unele infectii cauzate de asemenea germeni (streptococi, stafilococi, pneumococi, bacili piocianici) in ganglionii regionali apare o limfadenita acuta, care poate evolua spre supuratie. Intensitatea distrugerii parenhimului ganglionar face ca aceste supuratii sa se vindece prin fibroze difuze ale organului respectiv, ceea ce explica dificultatile de diagnostic care apar atunci cand un astfel de ganglionat - reactionat ulterior - este recoltat pentru examen microscopic.

b)      Tularemia prezinta o localizare exceptionala in regiunea cervicala, deoarece infectia patrunde, de obicei, prin mici leziuni de la nivelul maini, cea mai caracteristica interesare fiind cea epitrohleara si axilara. Infectia apare in urma manipularii animalelor infectate cu Pasteurella tularensis si se caracterizeaza prin instalarea unui scurt episod febril, dupa care apare o adenopatie cu tendinta de abcedare. In cazurile mai putin clare, diagnosticul e pus pe datele clinice si epidemiologice si pe probele biologice (intradermoreactia pozitiva la tularina, izolarea microbului, probe serologice pozitive).

c)      Pesta. In forma ganglionara a bolii (pesta bubonica) apare o adenopatie de dimensiuni considerabile, inghinala sau inghinocrurala unilaterala. Localizarea cervicala este exceptionala. Diagnosticul se bazeaza, indeosebi, pe probele biologice; izolarea cocobacilului pestos, probe de animale.

d)      Bruceloza este o afectiune rara care da o adenopatie epitrohleara sau axilara. Uneori, insa, se poate intalni o poliadenopatie. Bolnavul prezinta o stare febrila prelungita. Diagnosticul se bazeaza pe hemocultura, intradermoreactie, examinari serologice.

In toate aceste afectiuni limfoganglionare infalamatorii de etiologie variata, trebuie subliniata frecventa cu care se intalnesc celulele plasmatice la examenul citologic.

Ele sunt in numar variabil, adeseori insotind necroza sau supuratia. De notat ca plasmocitele isi pastreaza structura nealterata si in prezenta supuratiei si a necrozei, in timp ce, toate celelalte celule sunt afectate de fenomene de liza.

Diagnosticul se bazeaza pe datele clinice, epidemiologice, serologice si citologice.

e)      Tuberculoza ganglionara este cea mai tipica reprezentanta a limfadenitelor nodulare. Mai frecventa inainte la copii si adolescenti, astazi se intalneste foarte des si la adulti. Manifestarea secundara a primoinfectiei pulmonare, leziunea ganglionara poate evolua pe cont propriu si dupa vindecarea complexului primar. Poate aparea, insa, si ca forma exclusiv ganglionara, ramanand localizata sau difuzand la mai multe grupe. Se descriu mai multe forme, care, in realitate reprezinta statii de evolutie ale aceluiasi proces: forme hiperplazice, de inflamatie cronica, de tuberculoza foliculara (granuloame T.B.C.) si formele cele mai evoluate, necroza si cazeificarea. Desi leziunea tuberculoasa are un aspect caracteristic din punct de vedere histologic, singurul criteriu absolut de confirmare a naturii bacilare este izolarea pe culturi sau animale a bacilului Koch, mai ales in cazurile contrazise de clinica. In ultimul timp s-a insistat asupra faptului ca leziuni ganglionare identice, rezistente la antibioterapia antituberbuloasa sunt produse, mai ales la copiii mici, de microbacterii netuberculoase.

f)        Sarcoidoza (limfogranulomatoza Besnier-Boeck-Schaumann) este destul de rar localizata numai la ganglionii cervicali. Leziunile intereseaza cu predilectie ganglionii, plamanii si pielea, pot fi insa atinse si fosele nazale, ochiul, mediastinul etc. este o afectiune cu patologie neelucidata. Negativitatea reactiei la tuberculina trebuie sa ne faca sa ne gandim la ea.

Un rol important in stabilirea diagnosticului il prezinta biopsia ganglionara desi aspectul histologic este foarte asemanator cu cel din tuberculoza. Leziunea caracteristica este o granulomatoza epiteloida necazeificata, insotita de prezenta celulelor gigante de corp strain sau celule Langhans si uneori a unor incluziuni. S-a mai recomandat si biopsia musculara, muschiul fiind destul de des interesat in sarcoidaza, numai exceptional in tuberculoza. Unii utilizeaza testul Kveim: inocularea subcutanata la animalul de laborator a unui extract de leziune sarcoidozica, care reproduce histologic leziunea. Nu toti autorii sunt insa de acord cu specificitatea testului.

g)      Sifilisul. Adenopatiile pot apare in orice perioada a infectiei, mai frecventa insa in perioada primara si secundara. Diagnosticul unei adenopatii luetice este dificil. Ca o conduita generala, ori de cate ori se constata la nivelul unei adenopatii un numar mare de plasmocite si leziuni vasculare interne, chiar daca tabloul histologic nu este caracteristic, se va apela la examenul de laborator. In formele recente diagnosticul de certitudine se face prin punerea in evidenta a treponemei prin impregnare cu nitrat de argint dupa metoda Levaditi. Microbii apar in numar apreciabil in sinusul subcortical sau in jurul vaselor. In formele mai avansate lucrurile se complica deoarece leziunile pot simula alte maladii: tuberculoza, limfom malign, limfom giganto-folicular Brill-Symmers, Hodgkin.

h)      Lepra. Ganglionii sunt interesati in mod constant in regiunea atinsa. Ei sunt voluminosi si duri. Diagnosticul se bazeaza pe prezenta bacilului lui Hansen in mucusul nazal si pe biopsia unui leprom sau a unui ganglion. In forma lepromatoasa leziunea histologica ganglionara este specifica: reactie reticulara intensa, celule leproase (macrofage hipertrofiate continand numeroase vacuole clare), globi leprosi (rezultati din contopirea mai multor celule leproase pe cale de dezintegrare).

i)        Actinomicoza. La om, forma cervicofaciala e cea mai frecventa (60%). Debuteaza pe mandibula, la nivelul unui dinte cariat. Bolnavul prezinta trismus dureros. Ganglionii prezinta tendinta de abcedare. Histologic se pune in evidenta un granulom abcedat, centrat de structuri miceliene.

Limfadenite micotice

In general, ciupercile determina limfadenite subacute sau cronice, ce duc, de obicei, la supuratii si fistule.

a)      Histoplasmoza. In ganglioni se pun in evidenta noduli histiocitari cu zone de necroza si abcedare centrala. Citoplasma celulelor histiocitare e incarcata cu elemente fungice care apar ca mici granule cu diametrul de 1-2 microni, inconjurate de o aureola clara.

b)      Blastomicoza. Levura se pune in evidenta in citoplasma celulelor gigante de tip Langhans. Ea apare sub firma de corpusculi rotunzi, cu dublu contur.

c)      Coccidioza e foarte rara. Produce foliculi pseudotuberculosi in care celulele Langhans au ciuperci in citoplasma sub forma unor corpusculi rotunzi cu contur dublu.

In limfadenitele micotice, diagnosticul se bazeaza pe punerea in evidenta a ciupercii pe sectiune. Miceliul micotic apare uneori pe o simpla coloratie cu hematoxilina-eozina, asa cum se intampla in actinomicoza. De cele mai multe ori, insa, sunt necesare coloratia PAS sau impregnarea argentica Gomori. Daca insa elementele fungice nu pot fi puse in evidenta, se recomanda insamantarea pe medii de cultura.

Limfadenite parazitare

a)      Toxoplasmoza ganglionara pare sa fie o afectiune destul de frecventa, constituind dupa unii autori, 10% din limfadenitele cronice ale adultului. Se manifesta, mai ales, prin poliadenopatii care pot predomina in regiunea cervicala si pot persista 1-2 ani. Ca si mononucleoza infectioasa, realizeaza un sindrom mononucleozic. Modificarile histologice nu sunt caracteristice. Pentru acest motiv diagnosticul se bazeaza numai pe reactiile serologice.

Trebuie sa se constate cresterea regulata a cifrei de anticorpi la mai multe examene succesive si mai ales la reactia de deviere a complementului.

Se mai utilizeaza si testul de colorabilitate Sabin - Feldaman.

b)      Leishmanioza (KALA - AZAR) = febra neagra (cuvant indian).

Este o boala parazitara care a fost diagnosticata exceptional in zonele sudice ale tarii noastre, unde s-a intalnit numai forma cronica (cu hepatosplenomegalie si anemie) si nu forma acuta febrila (cu splenomegalie voluminoasa, anemie si disproteinemie). In ambele eventualitati exista o micropoliadenopatie superficiala, care, uneori, domina simptomatologia. In aceste cazuri punctia ganglionara si examenul histologic stabilesc, de cele mai multe ori, diagnosticul (cu mai putina exactitate, dar si cu mai putine riscuri decat in cazul unei punctii hepatice sau splenice). In ganglioni, ca si in alte organe, apar gramezi de celule reticulare hipertrofiate, in citoplasma carora se poate pune in evidenta un mare numar de paraziti: o celula poate contine 10-15 paraziti sau chiar mai multi.

Limfadenite imunologice

a)      Reticuloza lipomelanica Pautrier. In toate bolile dermatologice cronice asociate cu prurit, scarpinatul repetat provoaca leziuni cutane cu eliminare de substante lipidice si melanina, care determina hipertrofia ganglionilor regionali, ducand la aparitia acestei reticuloze. Ganglionii reactionati pot atinge dimensiuni considerabile. Microscopic se constata o hiperplazie reticulara difuza cu conservarea structurii. Unele celule reticulare se hipertrofiaza prin acumularea de material lipidic sub forma de vacuole clare, care dau un aspect spumos citoplasmei. Multe din aceste celule contin si granule de pigment brun-negricios, care reactioneaza pozitiv la coloratiile pentru melanina (Fontana, Lillie).

b)      Lupusul eritematos. Exista forme oligo-simptomatice in care afectiunea evolueaza numai cu febra, stare generala alterata si adenopatie. Diagnosticul se bazeaza pe probele pentru punerea in evidenta a fenomenului LE si cautarea anticorpilor antinucleari.

c)      Limfadenite alimentare si medicamentoase. Ganglionii pot fi mariti de volum in urma unei reactii alergice determinate de factorii alimentari sau medicamentosi. Adenopatia e de obicei cervicala, dar poate fi si generalizata, ganglionii ajungand la dimensiuni apreciabile. Adenopatia este de multe ori insotita de febra, eruptii cutane si eozinofilie sanguina. In lipsa contactului cu substanta alergizanta se produce o involutie ganglionara, pentru ca la un nou contact sa apara hipertrofia.

Tulburari de metabolism

Ganglionii limfatici pot fi interesati in cursul unor boli mai rare, cu evolutie de multe ori maligna, caracterizate prin hiperplazia unor celule histiocitare incarcate cu substante lipidice de natura diferita. In doua din ele, boala Gaucher si boala Niemann-Pick, exista o reala perturbare a metabolismului lipidic, asociata cu hiperlipemie, ceea ce justifica denumirea de reticuloze de acumulare sau tezaurismoze.

Alte trei boli - granulomul eozinofil, boala Hand-Schuller-Christian si boala Letterer-Siwe, reprezinta forme evolutive ale aceluiasi proces patologic, histiocitoza X, caracterizat prin hiperplazia celulelor histiocitare, care se incarca cu colesterol. Chiar daca leziunile ganglionare nu sunt constante in aceste boli, atunci cand sunt prezente, sunt de multe ori atat de caracteristice, incat, privite in lumina datelor clinice si a altor date de laborator, au o deosebita importanta in stabilirea diagnosticului.

a)      Boala lui Gaucher este expresia depunerii unui cerebrozid-cherazina in organele continand celule reticulo-endoteliale. Interesarea ganglionara este rara. Semnul principal este splenomegalia, la care se adauga o hepatomegalie moderata, anemie, leucopenie, coloratia galben-bruna a tegumentelor si aparitia de placi galbui pe conjunctiva.

b)      Boala lui Niemann-Pick apare la copii mici. Se caracterizeaza prin adenopatii superficiale, tulburari de dezvoltare, hepato-splenomegalie. Se datoreste depunerii sfingomielinei in organele afectate.

c)      Granulomul eozenofil este forma benigna, cu localizare unica osoasa a histiocitozei X. In cazurile in care exista o adenopatie regionala, in ganglion se regasesc caracterele histologice ale leziunii: hiperplazia de celule reticulare (uneori cu citoplasma spumoasa) si numeroase eozinofile.

d)      Boala lui Hand-Schuller-Christian are o comportare intermediara intre benignitatea ganglionului eozinofil si malignitatea bolii Letterer-Siwe. Este tot o forma de histiocitoza X si se caracterizeaza prin acumulari osoase, orbitare si hipofizare de histiocite incarcate cu colesterol. Cand ganglionii sunt interesati, hiperplazia reticulara se traduce prin aparitia de plaje masive de celule hipertrofiate, cu citoplasma clara, vacuolara, spumoasa, cu nucleul, de multe ori, picnotic si excentric.

e)      Boala Letterer-Siwe este o forma grava a histiocitozei X, care se intalneste la copiii mici. Determina hepato-splenomegalie, adenopatie, leziuni osoase, anemie progresiva si eruptii cutane. In ganglioni, ca si in alte organe, predomina hiperplazia reticulo-histiocitara cu semne mai putin evidente de incarcare adipoasa.

Leucemii si boli asemanatoare

De obicei, diagnosticul acestor boli se stabileste in urma examenului sangelui si maduvei hematogene. In formele aleucemice o contributie importanta in elucidarea diagnosticului o aduce examenul histologic si citologic al ganglionilor hipertrofiati.

a)      Leucemia limfoida cronica. Aspectul clinic e foarte particular: poliadenopatie simetrica, regulata, care intereseaza toate regiunile ganglionare, nu numai cea cervicala. Hemograma si mielograma sunt suficiente pentru diagnostic: prima arata o leucocitoza (30.000-100.000 leucocite), a doua arata invadarea medulara de catre o proliferare monomorfolimfocitara. Rareori este necesara biopsia ganglionara.

b)      Leucemia granulocitara cronica. Adenopatia e putin importanta iar examenul histologic e de mica valoare. Diagnosticul se bazeaza pe mielograma.

c)      Leucemia acuta. Structura ganglionara e inlocuita de o proliferare monotona de celule tinere. Diagnosticul se bazeaza pe simptomatologie, hemograma si mielograma.

d)      Leucemia plasmocitara. Adenopatia poate constitui un simptom dominant. Ganglionii prezinta o stergere completa a structurii si un aspect limfosarcomatos. Examenul hematologic si mielograma au un rol decisiv in stabilirea diagnosticului.

e)      Leucemia monocitara. Adenopatia si splenomegalia sunt frecvente. Leucemia monocitara acuta (leucemia histiomonocitara acuta tip Schilling), leucemia acuta mielomonocitara tip Naegeli ca si reticuloza histiomonocitara, au ca element celular dominant si caracteristic, monocitul sub cele mai variate aspecte, dar examenul histologic al ganglionilor nu prezinta elemente caracteristice.

In leucemii tabloul sanguin si medulograma sunt suficiente pentru stabilirea diagnosticului, mai ales ca nu in toate leucemiile sunt afectati ganglionii limfatici.

Limfoame maligne (tumori ganglionare primitive)

Particularitatea tumorilor ganglionare consta in faptul ca ele sunt mai intotdeauna maligne, tumorile benigne fiind exceptii a caror existenta este discutabila. Exista un mare numar de clasificari si denumiri a limfoamelor maligne. Cei mai multi autori (Masson, Boyd, Von Albertini, Evans, Willis, Ackerman, Titu, Vasiliu, Muresan) reduc tumorile ganglionare la patru entitati bine individualizate clinic si anatomo-patologic:

limfomul gigantofolicular Brill-Symmers;

limfosarcomul (limfoblastic sau limfocitar);

reticulosarcomul;

limfogranulomatoza Hodgkin.

a)      Limfomul gigantofolicular Brill-Symmers (limfom nodular)

Este leziunea tumorala ganglionara cu cea mai redusa malignitate, 50% din cazuri supravietuind peste 5 ani, iar 15% peste 10 ani. Dar, de cele mai multe ori, se transforma intr-un limfo sau reticulosarcom. Uneori este interesat un singur ganglion, de obicei, cervical, alteori, mai multi ganglioni din aceeasi regiune, bine separati intre ei. Rareori sunt prinse mai multe grupe ganglionare si chiar splina este hipertrofiata. Diagnosticul este dificil deoarece poate fi confundat clinic si anatomopatologic cu muscaturile de insecte, vaccinarile si boala ghearelor de pisica, toate putand fi insa depistate printr-o anamneza atenta (Ackerman).

b)      Limfosarcomul

Ca si precedentul, apare initial intr-un grup ganglionar, interesand apoi succesiv alte grupe, uneori si splina, ca si structurile limfatice digestive. Cea mai frecventa localizare este cea cervicala si apoi mediastinala. Ganglionii sunt hipertrofiati, duri, de multe ori aderenti intre ei prin infiltrarea si ruperea capsulei. Microscopic se constata o hiperplazie monomorfa de celule care reproduce diferitele stadii de diferentiere a limfocitului si duce la stergerea completa a structurii ganglionare. Se descriu doua tipuri, in functie de aspectul predominant: limfosarcom limfoblastic si limfosarcom limfocitar. Dupa multi autori, majoritatea limfoamelor limfocitare ar putea fi forme aleucemice de leucemii limfatice cronice.

c)      Reticulosarcomul (limfomul histocitar)

Proliferarea tumorala consta din celule cu aspect reticular de dimensiuni mari, cu nuclei ovali sau reniformi, clari, veziculosi, continand o retea fina de cromatina.

Tumorile maligne nehodgkiniene (limfo si reticulosarcomul) sunt tumori relativ frecvente. Caracterele clinice sunt foarte asemanatoare celor din maladia Hodgkin, dar sunt localizate aproape in orice punct al regiunii cervicale si apar aproape la orice varsta. Contrar maladiei Hodgkin, acesti ganglioni nu sunt izolati, ci aproape intotdeauna sateliti unei leziuni tumorale a cailor aerodigestive superioare. Desi ganglionul cervical e uneori revelator, mult mai frecvent semnele functionale din domeniul ORL sunt acelea care determina bolnavul sa se adreseze medicului. Tumora va fi cautata mai ales la nivelul elementelor care constituie inelul limfatic al lui Waldeyer, in ordine descrescanda: amigdala palatina, amigdala faringiana si amigdala linguala. Tumora mai poate fi localizata la nivelul foselor nazale si a sinusurilor fetei. Cachin si Marandas atrag atentia asupra a doua erori posibile: a nu lua in seama o hipertrofie de aspect aproape banal a unei amigdale palatine si de a nu practica la cel mai mic dubiu biopsie; a ne pripi in punerea diagnosticului de flegmon periamigdalian si mai ales sa-l incizam (eroare foarte frecventa).

Din punct de vedere clinic, nu exista deosebiri intre limfoamele maligne, cel mult o malignitate mai mare a reticulosarcomului fata de limfosarcom. Este obligatoriu, insa, sa se exploreze si maduva osoasa, deoarece extinderea procesului la maduva hematopoetica implica un prognostic mult mai rezervat si alta atitudine terapeutica.

d)      Limfogranulomatoza Hodgkin

Ne gandim la ea in cazul unui tanar cu adenopatie cervicala, uni sau bilaterala, asimetrica, ferma, fara a fi dura, in general jos situata, evoluand in pusee de cateva saptamani. Radiografia toracelui arata, adesea, adenopatii mediastinale asociate. Semnele clasice (febra, prurit, splenomegalie) nu sunt totdeauna prezente. Hemograma nu e niciodata revelatoare.

In majoritatea cazurilor, examenul microscopic constata inlocuirea structurii normale a ganglionului cu o hiperplazie celulara polimorfa, care include obligatoriu celule gigante de tip Reed-Sternberg. Se disting granulomul Hodgkin, paraganglionul Hodgkin si sarcomul Hodgkin, ultimul fiind forma cea mai rara a bolii dar si cea mai severa. J. Bernard considera ca o grava eroare nediagnosticarea maladiei lui Hodgkin, curabila in momentul de fata. Dupa el e mai bine sa faci 10 biopsii inutile decat o singura intarziere in precizarea diagnosticului acestei afectiuni.

e)      Forme rare de limfom malign

Limfomul Burkitt este cea mai frecventa tumoare maligna a copiilor din Africa Centrala. Interesarea ganglionara nu este singura. Se pot intalni, mai ales, tumori osoase multiple, tumori ale organelor interne, ale glandelor endocrine si ale sistemului nervos. Are o evolutie rapida, dar este deosebit de sensibila la citostatice (ciclofosfamida).

Limfadenita angioimunoblastica, cu disproteinemie.

Afectiune descrisa de Rappaport in 1974, este un compus anatomo-clinic evoluand sub forma unui limfom malign, de care se deosebeste prin aspectul histologic si, uneori, prin rezultatele bune obtinute printr-o terapie imunodepresiva. Apare la oameni in varsta, la peste 60 de ani si se manifesta prin febra, alterarea starii generale si o limfoadenopatie, de multe ori generalizata.

Macroglobulinemia Waldenstrom. Modificarile histologice ale ganglionilor sunt putin caracteristice. Diagnosticul se bazeaza pe datele clinice si pe modificarile serologice.

Urticaria pigmentoasa apare in copilarie si se caracterizeaza prin multiple pete cutanate, pruriginoase. Frecvent sunt cointeresate si organele limfoide (splina, ganglionii limfatici, timusul) care sunt hipertrofiate. Diagnosticul se bazeaza pe examenul histologic al ganglionilor, examenul hematologic si mielograma.

Reactia leucemoida. Adenopatia prezinta modificari de structura, mai putin importante ca in leucemie.