BOALA ADDISON - Semne si simptome, Etiologie, Diagnostic, Tratament

BOALA ADDISON

Generalitati

Boala Addison este o afectiune caracterizata prin tulburarea functionalitatii portiunii corticale a glandelor suprarenale. Ea cauzeaza secretia scazuta a doi hormoni foarte importanti pentru organism: cortizol si aldosteron.

Glandele suprarenale sunt glande pereche localizate in partea superioara a rinichilor. Portiunea externa a glandei se numeste corticala suprarenalei, iar cea interna - medulara suprarenalei. Ambele portiuni produc tipuri diferite de hormoni.

Cortizolul, hormon important secretat de catre corticala glandelor suprarenale, este implicat in reglarea functiei multor organe si tesuturi din organism, si este considerat a fi unul dintre putinii hormoni absolut necesari vietii. Acesta are rol in:

• procesul complex de descompunere si utilizare a substantelor nutritive, precum carbohidrati, grasimi si proteine
• functionarea normala a sistemului circulator si a inimii
• buna functionare a muschilor
• functionarea adecvata a rinichilor
• producerea de celule sanguine
• procesele implicate in mentinerea scheletului
• functionarea corespunzatoare a creierului si nervilor
• raspunsuri imune normale

Aldosteronul, produs de asemenea de portiunea corticala a suprarenalei, joaca un rol important in mentinerea echilibrului normal al apei si sarurilor in organism. Cand acest echilibru este tulburat, volumul de sange circulant se reduce dramatic, fiind acompaniat de scaderea tensiunii arteriale.

Boala Addison este numita si insuficienta adrenocorticala primara. In alte cuvinte, un anumit proces interfera direct cu abilitatea corticalei suprarenalei de a produce hormoni. Atat nivelul de cortizol, cat si cel de aldosteron scade, si numeroase functii ale organismului sunt tulburate.

Boala Addison se intalneste la aproximativ 4 din 100000 de persoane, si afecteaza in mod egal barbatii si femeile de toate varstele.

Etiologie

Cea mai frecventa cauza a bolii Addison o reprezinta distructia si/sau atrofia portiunii corticalei a suprarenalelor.

In aproximativ 70% din toate cazurile, aceasta atrofie se considera a fi datorata unei boli autoimune. Sistemul imun al organismului este responsabil pentru identificarea si distrugerea substantelor straine, precum virusi si bacterii. In cadrul unei afectiuni autoimune, el identifica eronat celulele corticalei suprarenaliene ca fiind straine, si le ataca.

La 20% dintre bolnavi, distructia corticalei este provocata de tuberculoza. In restul cazurilor, boala Addison este cauzata de infectii fungice, precum histoplasmoza, coccidiomicoza si criptococoza, care afecteaza glandele suprarenale prin producerea unor mase tumorale distructive numite granuloame.

Semne si simptome

La aproape 75% dintre pacienti, boala Addison tinde sa evolueze lent si treptat. De regula, nu se observa simptome semnificative pana cand nu este distrusa 90% din corticala suprarenaliana.

Cele mai intalnite manifestari sunt oboseala si pierderea de energie, scaderea poftei de mancare, greata, varsaturile, diareea, durerea abdominala, scaderea in greutate, slabiciunea musculara, ameteala la ridicatul in picioare, deshidratarea, prezenta zonelor de piele cu coloratie mai intunecata si pistruii inchisi la culoare.

Odata cu evolutia bolii, pielea pacientului poate capata un aspect bronzat, cu intunecarea mucoasei orale, vaginale, rectale, si cu o pigmentatie inchisa a areolelor mamare.

Pe masura ce deshidratarea se intensifica, tensiunea arteriala continua sa scada, iar bolnavul se simte din ce in ce mai slabit si ametit.

Unii pacienti prezinta simptome psihiatrice, precum depresie si iritabilitate. La femei, cade de parul pubian si axilar si este tulburata menstruatia.

In cazul unei infectii sau rani boala Addison poate progresa brusc si rapid, astfel instalandu-se „criza addisoniana”.

Aproximativ 25% dintre pacientii cu boala Addison sunt identificati datorita dezvoltarii crizei addisoniene.

Investigatii de laborator si paraclinice:

HLG-evidentiaza neutropenie noderata , cu leucocitoza si eozinofilie. Na-seric este scazut, K-seric este crescut. Glicemia a jeun este scazuta, +/- hipercalcemie,

CT; poate evidential gl suprarenale hipoplazice

Diagnostic

Majoritatea persoanelor afectate nu recunosc progresia lenta a simptomelor, iar boala este intr-un final descoperita atunci cand medicul observa zonele de piele intens pigmentate.

Odata suspectata, boala Addison poate fi diagnosticata cu ajutorul unui numar de teste serologice.

Nu este suficient sa se determine nivelele serice scazute de cortizol, deoarece valorile normale variaza mult. In schimb, se dozeaza un alt hormon numit corticotropina (ACTH). ACTH-ul este produs de glanda pituitara si are rol in dezvoltarea corticalei suprarenaliene, stimuland producerea si eliberarea de cortizol. In boala Addison, chiar si in urma administrarii unei doze crescute de ACTH sintetic, nu cresc nivelele de cortizol.

Pentru a distinge insuficienta adrenocorticala primara (boala Addison) de cea adrenocorticala secundara (cauzata de incapacitatea glandei pituitare de a produce suficient ACTH), sunt examinate nivelele de ACTH din sange. Valori serice normale sau crescute de ACTH indica faptul ca glanda pituitara functioneaza corespunzator, insa corticala suprarenaliana nu raspunde adecvat la stimularea ACTH-ului.

Aceast lucru confirma diagnosticul de boala Addison.

Tratament

Tratamentul bolii Addison implica inlocuirea nivelelor scazute sau absente de cortizol cu preparate sintetice. In cazul unei crize addisoniene, suplimentarea hormonala va fi indeplinita prin injectarea intravenoasa a unei preparatii steroidiene potente.

Deshidratarea si pierderea sarurilor se corecteaza prin administrare intravenoasa de lichide.

Daca valoarea tensiunii arteriale este scazuta, pana la instalarea efectului tratamentului hormonal, se vor utiliza medicamente cu actiune hipertensiva.

Tratamentul hormonal (ex. hidrocortizon, fludrocortizon)trebuie urmat tot restul vietii. Daca bolnavul este afectat de infectii, doza normala de hidrocortizon trebuie dublata.

Prognostic

Prognosticul pacientilor tratati cu hidrocortizon si aldosteron este excelent. Durata de viata in acest caz nu este modificata.

In absenta tratamentului sau in cazul unui tratament inadecvat, bolnavii prezinta constant riscul de a dezvolta crize addisoniene.