BOLI CARDIACE CONGENITALE

BOLI CARDIACE CONGENITALE

-se datoreaza unor malformatii ale inimii sau ale vaselor mari, det de deficiente ale formarii aparatului cardiovascular in perioada de embriogeneza (primele 7 sapt)

- 8 % din nn vii

- > 1/2 din cauzele de deces in primul an de viata

Cauze:

infectiile materne: rubeola, parotidita epidemica, hepatita virala, infectie cu CMV, virusul Coxackie B

factori fizico-chimici: razele X, izotopi radioactivi, medicamente anticonvulsivante

prematuritatea, anomalii genetice la descendenti

- incidenta pe sexe = 1:1 (DSA > B, PCA > F)

MALFORMATII CONGENITALE NECIANOGENE CU SUNT

sunt stanga- dreapta

Manifestari:

tulburari de crestere (in special a taliei), datorita unei hipoxii cronice, infectii resp repetate cu insuf resp repetate (duc la hipoxie cronica), aport caloric insuf (anemie carentiala)

HTP datorita unui flux pulmonar sangvin crescut - aa.pulmonare raspund prin : Htrofie a peretelui mediu al aa.pulm. + Hplazie a intimei apoi fibroza ce duce la obstructia arteriolelor mici

Manifest clinice: cianoza la un copil care anterior era necianogen cu tuse frecventa, transpiratii, dispnee, uneori hemoptizii

sindr de IC - IC acuta de tip ICS pana la EPA, ICD si ICG

DSA

tipul cel mai frecvent la copil = ostium secundum

dpv anatomic :

ostium secundum persistent,

ostium primum persistent,

DSA tip sinus venos

la copil, ostium secundum e localizat la niv fosei ovale in spate si la distanta in valvele AV

permite de la inceput un sunt intre cele 2 atrii; importanta si directia suntului depind de talia defectului si de gradientul de presiune intre cele 2 cavit

in cursul primelor luni de viata, presiunile din AD si AS sunt egale => suntul este minim

Tablou clinic:

frecvent comunicarea interatriala e asimptomatica, fiind descoperita uneori chiar la varsta scolara

diag se poate face cand copilul prezinta o pneumonie

semne fizice: I- uneori deform a peretelui toracic cu proeminenta sternala si depresiune subiacenta. P - freamat parasternal stang spatiile 2-3 intercost, soc apexian extins pe o supraf mai mare si in afara LMC A: suflu sistolic cu intensit maxima in focarul pulmonar cu dedublare fixa a zgomotului 2 = expresia stenozei pulm relative prin cresterea debitului in VD

Paraclinic:

RX: cordul drept este dilatat, AD, VD dilatate, cu ridicarea vf inimii, arcul mijlociu proeminent, dilatarea art pulm, Hvasularizatie pulm

EKG: interval PR prelungit, DAD +- BRD minor prin supraincarcare diastolica a VD. Complexele sunt cu atat mai largi cu cat suntul e > . Nu exista HVS.

Echocord: evidentiaza comunic intre cele 2 A, VD e dilatat , septul interV are miscari anormale det de suprainc diastolica

Cateterism, angiografie- se realiz in serviciul de specialitate, ind preop, pune dg de certitudine

Prognostic:
-fav pana la adolescenta

-daca nu se face corectia si apare HTP de tip obstr, insuf resp sunt frecvente, apare IVD

-in f necorectate suprav poate fi pana la 50 ani

Tratament:

-chirurgical- repararea compl a DSA prin interv sub circ extracorporeala, cand suntul e imp

-varsta ideala = 5-10 ani-risc op minim, rez f.b.

-in caz de toleranta clinica scazuta se intervine si sub varsta de 5 ani

-cu cat se amana interv, creste riscul IC, tulb de ritm cu Fia

DSV

Anatopat:

1.DSV de admisie-septul de admisie separa camerele de intrare a celor 2V; el formeaza partea pos-sup a sept interV => comunicarile la acest niv s.n. si post-sup

2.DSV trabeculante-comunicarile sunt frecvent apicale, mici si se intalnesc in boala Roger

3.DSV infundibulare-septul infundib sep camerele de evacuare ale celor 2 V

4.DSV membranoase-septul membranos = zona mica situata la unirea celor 3 portiuni ant ;defectul e sit cel mai frecvent la niv ac portiuni.

Fiziopat:

= prototipul anomaliilor cu sunt stg-dr

-clinic- suflu sistolic realizat de trecerea fluxului sg prin defectul septal

-tabloul este variabil in fct de marimea DSV

DSV mici = boala Roger:

-d < 0,5 cm, defectul e localiz in septul musc

-hemodinamic se realiz un sunt stg- dr minimal/ mediu

-clinic-caracteristica esentiala- abs perturbarilor fct si a tulb de crestere

-depistarea afectiunii- intamplator, printr-un ex clinic al unei inf intercurente

-ex cord- suflu sistolic ' in banda', I Levine = 3-5, sp 2-4 ic stg + freamat; irad pe toata aria precordiala-' suflu in spita de roata'

-Rx- asp N, fara HVS imp

= cardiopatie benigna a carei tend N este de inchidere spontana a orif

-20-30%- inchidere spontana in I an de viata/ diminuare a diam

-se apreciaza prin scaderea treptata pana la disp a suflului

-compl-risc de grefa septica cu ap EB( azi mai rar, se inatlanesc la copilul mare)si IAo

-ttt-chirug + ttt inf resp, dispensarizare

DSV mari cu HTP:

-d > 1,5 cm, nu opune nici o rezist la trecerea sg din stg in dr=> egalizarea pres dr-stg=> cei 2V dev dpv fct o camera unica

-clinic:

tulb resp-dispnee, tahipnee, tiraj, tuse care se acc la efort, inf resp repetate, episoade de ICC, tulb de ventilatie pulm pana la EPA

semne fizice- htrofie ponderala, defic taliei e moderata, paloare, trans profuze, bombare precordiala, hepmeg

ex fizic cardiac- cardiomegalie moderata pana la imp cu soc puternic al VD care e dil, Hpulsatilitate la niv epigastrului= semnul Hartzer

-suflu sistolic scurt, dulce, fara freamat, I max sp 3-4 ic stg, irad pe toata aria precordiala, Zg II intarit in focarul pulm, HTP, rezist pulm crescuta=> scade I sunt, cinetica cardiaca e mai calma, caract suflului se modif, < I si mai localiz

Rx-cardiomegalie cu proem celor 2V(AS + AP)

-cp pulm e mereu aN cu Hvasculariz pulm

-semne de incarcare aa. pulm-predom la vf + vv.- dil vv pulm in trasee oriz cu imagini periferice flu, liniile Kerley

-in f cu complianta pulm crescuta- tulb de ventilatie tip atelectazie/ emfizem in special la baze, cupole diafragmatice coborate/ hernii mediastinale in mediastinul sup

EKG:

-ritm sinusal cu conducere AV N

BRD minor

-axa cord-N/DAS

-semne de incarcare biV, predom stg in f cu debit crescut

Echo-viz DSV, in sp cand e mare

Evolutie:

-infl de marimea initiala a defectului

-2 posibilitati:

inchidere spontana- la varste mici in gen, cand DSV nu e mare

-o compl a inchiderii spontane = aparitia unui anevrism al septului membranos=> EB, tromboza, embolie, aritmii

-in DSV mari- inchiderea spontana e rara, partiala- prin prolapsul valvei Ao si se asoc cu IAo

2.dezvolatarea bolii vasc pulm- in defectele largi ce antreneaza un sunt mare, voluminos, cu cianoza discreta initial, care apoi se intensifica, dispnee de efort, scaderea capac de efort

-ex fizic:

e ct semnul Hartzer

A- ZgII intarit in focarul pulm

uneori-suflu protodiastolic de insuf pulm

Rx-cord marit cu vf ridicat, semne de Hvasc pulm

EKG-semne majore de suprasolicitare/HVD

Echocord:

HVD, dil VD

dil a pulm cu semne de HTP

dil moderata a Ao

suntul stg-dr

-evolutie- grava- se poate asoc cu poliglobulie, st de atac anoxic ~tetralogiei Falot, hemoptizii, tulb de ritm, moarte subita

Tratament:

DSV + HTP

Masuri medicale:

-repaus, evitarea efortului, O2, alimentatie desodata

-ttt IC-tonicardice-digoxin , depletiv-diuretice

2. Masuri cirurg

-cordajul/bandigul(bandaj)a.pulm= op paleativa ce asig scaderea calibrului tr.pulm pt a elimina suntul V

-varsta optima = 5-7 ani

DSAV

= DS de canal AV

Anatopat:

-septul interA este intrerupt in portiunea caudala la niv ostium primum

-septil inetrV- discontinuu la niv portiunii musc sup

-intre defectul A si cel V exista continuitate = > in zona centrala a inimii exista un orificiu mare care permite comunicarea concomitenta interA si interV

Fiziopat:

-hemodinamica- domina sunt stg-dr-dep de cresterea defect si HTP
Clinic:

-modif hemodinamice duc la ap precoce a simpt in corelatie cu debit crescut la niv celor 2 tipuri de comunicari: dispnee, tuse, inf resp repetate, alim extrem de dificila(oboseste, se cianozeaza) = distrofie e morbo

-stetacustic-suflu sistolic intens- 3-6 Levine + Zg2 intarit sau dedublat in focarul pulm

Rx:

-cardiomegalie imp

-vasc pulm acc

-a. pulm dil in hil

EKG:

-PR prelungit

-BAV

-supraincarcare biV, sp VS

Echo bidimensional + doppler- evid def anatomica

Prognostic:

-in f nerezolvabile chir- rezervat, ICG se instal precoce, severa, ireductibila

-interv chir- instal HTP severe

Tratament:

IC-ttt de intretinere si de ment a sugarului in viata pt ca IC se instal precoce si necesita ttt pana la mom op

-exclusiv chir-corectia comunicarii interV si interA- 2 patch-uri chir-

6 luni- prima corectie(HTP e variabil)

1 an -reinterventie- corectia valvulei AV

PCA

anomalie vasculara

CA uneste a.pulm cu istmul Ao in viata fetala

-dupa nastere, N tb sa se oblitereze spontan

-persist dupa nastere = consecinta alterarii peretelui canalului (N: d= 5-10mm, L= 2-15mm)

-poate fi gen de o embriopatie rubeolica, la cei care traiesc la altitudine cr- pt ca hipoxia cr are rol determ

-comunicare intre AP si Ao desc

-antreneaza sunt stg-dr cu Hvolemie pulm, intoarcere vv crescuta => inima stg e supusa unei suprasolicitari cu o crestere consec a suprasolicitarii

-suntul se prod in sistola si diastola => suflu sistolo-diastolic

-in mom cand rezist pulm le depasesc pe cele sist suntul se inverseaza => cianoza predom in 1/2 inf a corp

Tabloul clinic- variaza in fct de varsta copilului:

PCA la copilul mare:

1.CA de talie medie-d= 6-7 mm

-semne de sunt stg-dr mari

-dpv clinic, caract la A cordului- suflu continuu sistolo-diastolic subclavi stg, pct max = sp 2 parasternal stg, tonaliatate inalta- 'suflu tunelar'

2.CA larg cu d > 7mm

-debut in prima copilarie, manif prin pneumonii repetate, dispnee de efort mare, htrofie staturo-ponderala

-stetacustic- suflu tunelar, cardiomegalie imp, Zg I inatarit in focarul Mi prin cresterea debitului cardiac, vf cordului pulsatil- puls celer et altus, TA diferentiala

Rx-cardiomegalie-AS,VS, tr AP bombeaza

-Hvasc pulm

Echo-comunic stg-dr

Cateterism cardiac, angiografie-cresterea suntului si preop

PCA la sugari:

-semnele de HTP se instal precoce, rasunet fct sever

-asp clinic-sunt stg-drimp cu:

1.semne de supraincarcare pulm( inf pulm grave cu polipnee- tablou clinic de bronhopn)

-Rx-HTP + supraincarcare a circ pulm

2.semne de deficit circulator sistemic(transpiratii profuze, htrofie)

3.evol frecventa spre IC

+ suflu sistolic prezent, greu de dif de cel din DSV largi

-fontanela ant bombeaza- se poate asculta suflul

PCA neonatal- forma maligna

-tablou clinic dominat de la inc de ICG severa,instal brutal in primele zile de viata, hepmeg la cateva zile dupa nastere, cianoza I, puls celer et altus, suflu nu e I

-Rx-cardiomegalie imp, cp pulm Hvascularizate

Tratament:

-ligatura precoce a CA

-vindecarea e spectaculoasa

Complicatii:

-ICC- cu cat apare mai precoce si e mai severa cu atat e ind ef cat mai rapida a interv chir

-Endocardita Osler

-HTP obstr

-rar-dilatare anevrismala a AP, embolii pulm

Prognostic, tratament:

-inchiderea spontana a CA pe per de sugar e f rara

-daca nu se rez- deces prin IC irevers

-inchiderea precoce a CA e ind in I rand in formele cu debit mare al suntului ce antreneaza IC grava, in sp la prematuri

-la prematuri-inh de PG E-indometacin 0,2 mg/kgc- uneori inchiderea nu se prod si tb interv chir- sectionarea intre 2 ligaturi a CA

-daca simpto e modesta si tratam perm temporizarea se poate interv la varsta de 2ani- max 4

BCC CU SUNT DREAPTA-STANGA

Manifestari clinice:

1.Cianoza:

-moderata pana la I, progresiva, se evid la niv tegum in gen + gingii, unghii, spatiul periunghial, PU-f severe

-se asoc cu: hipocratism digital-'degete de tobosar'- dat prolif de t.conj la acest nivel, produs de cresterea debitului circ regional, ca urmare a vasodil induse de hipoxemie

2.Pozitia ghemuita(skatting)

- o adopta spontan pt a isi creste rezist sist=> scade debitul suntului si se amelioreaza hipoxemia

3.Tulb de crestere:

-ca urmare a unei hipoxemii cr a tesuturilor

-se asoc cu scaderea capacitatii fizice de efort, htrofie ponderala si staturala

-nu poate sa alerge, alimentarea ii produce dispnee

4.Eritrocitoza:

-PV, Hb crescuta, vascoz crescuta => risc de trombembolii

5.Pubertate intarziata, hipogonadism, tulb trofice perif, distrofii dentare si unghiale, def toracica, modif curburilor coloanei (in fct de prez si gravitatea cardiomegalei)

6.Compl cerebrale:

-clinic se cls in > grupe:

a)episoade hipoxice cu/ fara pierderea st de constienta + febra, cefalee, convulsii, st sincopale

b)sincopa anoxica, sponatana, dat hipoxemiei severe, chiar dupa efort minimal; substratul morfopatol- cong vv, mici hemoragii cerebrale, inflam locala, necroza focala cerebrala

-se pot asoc in evol cu:EI, IC(sunturi f largi), tulb de ritm

7.Sindr de HTP

TETRALOGIA FALLOT

1.St AP

2.con interV

3.dextropozitia vaselor mari

4.HVD

HVD= consec a StP

Dextropozitia vaselor mari nu ridica probl in evol si rez chir

Fiziopat:

-pres = intre cei 2 => fct - cav unica, iar pres sist din VD = pres din circ sist

Clinic:

Cianoza- evid la niv teg si muc bucale, buze, unghii/ generaliz

-muc faringiana- purpurie, limba= albastru inchis, gingii tumefiate, sangereaza la pres minima

-severit si precocitatea cianozei sunt in rap dir cu severit cardiopatiei

-f severe-primele semne apar imediat dupa nastere

-f medii-semnele se contureaza dupa 2-3 L, evidente net dupa 6L

-se intensifica progresiv cu varsta, e acc la ef de plans, emotii

-se asoc cu poliglobulie si hipocratism

Dispnee

~ cu grd desat aa perif, deci cu cianoza

-se acc la ef(alim, plans, ras)

-capac de ef e scazuta

-poz 'pe vine'=skating pt a scadea dispneea=> det o crestere a saturarii in O2 a sg aa. si perm copilului sa reia activ fizica pe o per scurta de tp

-la sugar echivalentul skating-ului= poz genu-pectorala

Atacurile de dispnee paroxistica

= atacuri sincopale de cianoza anoxica

-pot aparea in f severe din L2 si dev f frecvente in per 1-4 ani daca nu se interv chir

-copil dispneic, agitat, cianoza se acc, apar gaspinguri resp, tipat stins, slab, dureri precordiale(unii copii pun mana sau zgarie partea ant a toracelui)

-dureaza min si pot fi fatale

-duc la pierderea st de constienta

-pot apare convulsii si hemipareza

-se asoc cu scaderea DC, hipoxie, acidoza metab- aparitia lor - ind majora de tratam chir

Tulb de crestere si pubertate tardiva

Ex. fizic cardio-vasc:

-TA-N

-I-bombarea reg precordiale

-P-freamat catar sistolic, mai I in sp 3-4 ic stg

-A-suflu sistolic I, aspru, I max in sp 3-4 ic stg, grd e ~ cu grd St.P, dispare/ se amelioreaza in accesele hipoxice

Paraclinic:

-absenta cardiomegaliei, cord de dimens N/f discret marit

-hvasc cp pulm-Htransparenta cu hiluri clare, slab pulsatile/nepulsatile

-silueta cordului:-arcul mij stg scobit prin abs infundibilului pulm- asp de 'cord taiat cu securea'

-arcul Ao drept + Ao asc -dilatate

-pedicul vasc mic si inalt

-vf inimii rotunjit, impins in sus prin HVD

-in ansamblu,cordul seamana Rx cu o gheata- 'coeur en sabote'

-EKG-DAD, inct- HVD

-Echo-poz calare a Ao, continuitate mitro-Ao

-cateterism cardiac-caracteristica hemodianmica esentiala - egalizarea pres sistolice intre Ao si cei 2V

Dg poz:

-anamneza

-ex clinic

-ex paraclinice

Complicatii:

1.neurol:

-accidente anoxice reprez de paroxismele de anoxie cerebrala- crize comitiale sau st sincopale

-abcese cerebrale- ca urmare a trecerii sg perif dir in vasele cerebrale evitand filtrul pulm- febra, convulsii, varsaturi de cauza cerebrala, tulb ale st de constienta, rez- chir

-trombozele vasc cerebrale- varsaturi, cefalee, somnolenta, tulb de comportam; fact fav: deshidr, inf, poliglobulia, acidoza.Tratam:ATB, rehidratare, corectarea acidozei, heparina, subst trombolitice, vasodil

2.inf:

-endocardita lenta Osler- rara la copii neop, mai frecventa la cei cu tratam paleativ

-TBC pulm

-inf pulm cu germeni G-

-tromboza a. pulm

3.ICC- exceptionala, doar in cazuri unor compl ca EI

4.hemoragiile spontane, hamatemeze, hemoptizii- in f neglijate

Evolutie:

-severa, in abs tratam decesul survine prin atac anoxic/ tromboza vasc cerebrala, netratata nu dep 18-20 ani

Tratament:

1.medical:

-combaterea st de deshidr pt evitarea hemococentrarii si a trombozelor

-crizele de dispnee paroxistica- asezarea in poz genu- pectorala, adm de O2, morfina-0,2mg/kgc sc

-combaterea acidozei- NaHCO3

-beta- blocante- propranolol- 0,5 mg/kgc/4 prize

-inf intercurente- ATB

-anemia feripriva- adm de Fe

2.chirurgical:

-pana la varsta de 2 ani

-anastomoza BlalocK-Taussig(anastomoza termino-lat a a. subclavi stg cu rr stg al a. pulm)= prima op

-repararea completa- dupa 2 ani- sub circ extracorporeala -inchiderea comunicarii interV= a 2-a op

-deschiderea caii infundibulo-pulm stenozate= a 3-a op

TRUNCHI ARTERIAL COMUN

TRANSPOZITIA COMPLETA A VASELOR MARI

BOALA EBSTEIN

ATREZIA DE TRICUSPIDA

CORD STG HIPOPLAZIC