Boli CARDIACE Congenitale

Sunt definite ca anomali ale structurii si functiei cardiocirculatorii care sunt prezente la nastere si descoperite mai tarziu. Acestea sunt date de imposibilitatea de dezvoltare a unor structuri sau de alterarea dezvoltarii.

Reprezinta comunicarea directa dintre cele 2 atrii. Sunt descrise 4 forme:

• ostium secundum
• ostium primum
• sinus venos
• sinus coronar

Diagnosticul pozitiv si diferential al DSA

La copii, DSA este asimtomatic, la adulti apare o intoleranta la efort  cu dispnee de efort si fatigabilitate. La cei varstnici poate aparea si simptome de Ins VD.

La un pacient cu DSA mare, se poate palpa un soc hiperdinamic al VD sau al arterei pulmonare. Zgomotul I este normal si exista o dedublare larga si fixa a zgomotului II.

Poate apare un suflu sistolic de ejectie, audibil in spatiul II i.c. stang, cu intensitate maxima in mezosistola, care se termina inainte de zgomotul II si este de obicei atat de discret incat este confundat cu un suflu inocent.

Electrocardiografic un pacient cu DSA are adeseori deviatie axiala dreapta si BRD incomplet. Deviatia axiala stanga apare in DSA tip Ostium Primum. Un pacient cu DSA are de obicei ritm sinusal (R.S.) normal in primele 3 decade de viata, dupa care pot apare diverse aritmii atriale, inclusiv fibrilatia atriala si tahicardia supraventriculara.

Radiografia cord-pulmon- este cardiomegalia data de dilatarea AD si VD, arterele pulmonare proeminente si pattern vascular pulmonar periferic de tip  vascularizatie de sunt (in care arterele pulmonare mici sunt foarte bine vizualizate in periferia ambilor plamani).

Ecocardiografia transtoracica (ETT) poate evidentia dilatatia atriilor si a ventriculului drept. Defectele tip OP sau OS sunt adeseori vizualizate direct, dar ETT de obicei nu identifica defectele de tip sinus venos.

Ecocardiografia transesofagiana si Doppler color sunt deosebit de utile in detectarea si determinarea localizarii DSA si in identificarea defectelor de tip sinus venos si drenajului venos pulmonar aberant.

Afectiune care permite comunicare dintre cei 2 ventriculi. Este de tip membranos sau muscular.

Diagnosticul pozitiv si diferential al DSV

DSV la copii : suflu sistolic, dispnee,semne de insuficienta cardiaca, suflu de ejectie pulmonar , cianoza precoce. DSV la adulti :mic- asimptomatici; moderat- dispnee, soc apexian deplasat, uruitura diastolica, zg 3 prezent.

Cei cu DSV nerestrictiv cu sindrom Eisenmenger prezinta cianoza si hipocratism digital, HTP, clic de ejectie pulmonar, edeme periferice, ICD.

Pacientii cu DSV prezinta clinic pana la varsta de 1 an infectii frecvente respiratorii si crestere ponderala redusa. Insuficienta cardiaca intalnita la sugar este frecventa. Semnele fizice sunt similare cu cele observate la pacientii cu DSA tip OP dar pot include un suflu holosistolic pe marginea stanga inferioara a sternului (al unei comunicari interventriculare) si/sau un suflu apical descrescendo holosistolic de regurgitare mitrala.

Paraclinic avem :

• EKG-unda P cu durata marita, Q adanci, T inalte
• RX-marire de AS + accentuarea circulatiei pulmonare
• Ecocardiografia transtoracica bidimensionala + dopller arata :
1. tipul si dimensiunea DSV
2. directia suntului
3. consecintele hemodinamice ale DSV

Diagnosticul pozitiv al PCA

Un pacient cu PCA si sunt moderat sau mare are puls arterial periferic saltaret, o presiune a pulsului mare si un impuls ventricular stang hiperdinamic. Zgomotul I este normal.

Prezinta un suflu continuu  de masinarie , audibil in spatiul II i.c. stang anterior, care incepe la scurt timp dupa zgomotul I, creste in intensitate la sau imediat dupa zgomotul II (astfel estompandu-l) si scade in intensitate in timpul diastolei.

Daca suntul este mare, pot fi notate suflurile mezodiastolic si sistolic (prin cresterea fluxului prin valvele mitrala, respectiv aortica).

Daca apar obstructia vasculara pulmonara si hipertensiunea pulmonara, acest suflu continuu scade in durata si intensitate si eventual dispare si pot apare un clic de ejectie pulmonar si un suflu diastolic descrescendo de regurgitare pulmonara.

Praclinic avem :

Intr-un canal arterial patent mic, ECG si radiografia toracica sunt normale. Intr-un canal arterial patent mare, cu sunt substantial stanga-dreapta, hipertrofia VS si dilatatia AS sunt evidente, iar radiografia toracica arata pletora pulmonara, dilatatia arterelor pulmonare proximale si o aorta ascendenta proeminenta.

Canalul arterial poate fi vizualizat ca o opacitate la confluenta aortei descendente si butonului aortic. Daca se dezvolta hipertensiunea pumonara, apare si hipertrofia ventriculara dreapta.

Ecocardiografia transtoracica bidimensionala poate vizualiza de obicei canalul arterial iar studiul Doppler demonstreaza flux continuu in trunchiul arterial pulmonar.

Cateterismul si angiografia permit cuantificarea magnitudinii suntului si rezistenta vasculara pulmonara si vizualizeaza ductul arterial.

Rezonanta magnetica nucleara poate ajuta la precizarea diagnosticului.

Dignosticul pozitiv si diferential al Coartatiei de Ao

La examenul fizic, presiunea arteriala sistolica este mai mare la brate decat la picioare dar presiunea diastolica este egala.

Astfel, o presiune a pulsului mare este prezenta la brate. Pulsatiile la artera femurala sunt slabe si intarziate. Se poate palpa un freamat sistolic in incizura suprasternala si poate fi notata marirea VS.

Un clic sistolic de ejectie (datorat unei valve bicuspide aortice) este frecvent prezent, iar zgomotul II este accentuat.

Un suflu sistolic de ejectie aspru poate fi identificat de-a lungul marginii stangi a sternului si in spate, mai ales deasupra coarctatiei. Un suflu sistolic, cauzat de fluxul prin vasele colaterale, poate fi auzit in spate. La aprox. 30% din pacienti, un suflu sistolic indicand o valva aortica bicuspida este audibil la baza.

ECG arata de obicei hipertrofie VS. RX, eeecho, RMN, CT.

Diagnosticul este pus in timpul unui examen fizic de rutina, cand hipertensiunea arteriala sistemica este observata la brate, cu puls arterial femural diminuat sau absent.

Cand sunt prezente simptomele, ele sunt de obicei cele ale hipertensiunii : cefalee, epistaxis, ameteli si palpitatii.

Ocazional, diminuarea fluxului sanguin spre picioare cauzeaza claudicatie. Uneori pacientii solicita consult medical deoarece au simptome de insuficienta cardiaca sau disectie de aorta. Femeile cu coarctatie au in mod deosebit risc mare de disectie aortica in timpul sarcinii.

Diagnosticul pozitiv si dif al Tetralogiei Fallot

Majoritatea pacientilor cu tetralogie Fallot au cianoza de la nastere sau care apare in primul an de viata.

In copilarie, acesti pacienti pot avea crize hipoxice subite, caracterizate prin tahipnee si hiperpnee, urmate de agravarea cianozei si, in unele cazuri, pierderea constiintei, convulsii, accidente cerebrovasculare si chiar moarte.

Aceste crize nu mai apar la adolescenti sau adulti. Adultii cu tetralogie Fallot au dispnee si limitarea tolerantei la efort.

Ei pot avea complicatii ale cianozei cronice, incluzand eritrocitoza, hipervascozitatea, anomalii ale hemostazei, abcese cerebrale sau stroke si endocardita. Fara interventia chirurgicala, cei mai multi pacienti mor in copilarie.

Pacientii cu tetralogie Fallot au cianoza si clubbing (hipocratism) digital, a caror severitate este determinata de gradul obstructiei tractului de iesire al VD.

Pulsatiile arteriale periferice sunt normale. Se palpeaza un impuls ventricular drept. La unii pacienti se poate palpa un freamat sistolic (cauzat de fluxul turbulent prin tractul de iesire al VD).

Zgomotul I este normal, dar al 2-lea zgomot este unic, deoarece componenta sa pulmonara este inaudibila.

ECG arata deviatie axiala dreapta si HVD. Pe radiografie, marimea cordului este normala sau cordul este mic, iar vascularizatia pumonara este diminuata, saraca. Cordul este, clasic, in forma de sabot, cu un apex ventricular drept orientat superior.

Ecocardiografia este folosita pentru a stabili diagnosticul, ca si pentru a evalua prezenta anomaliilor asociate, nivelul si severitatea obstructiei tractului de iesire al VD, marimea arterei pulmonare principale si ramurilor sale si numarul si localizarea defectelor septale ventriculare. Suntul dreapta-stanga prin DSV poate fi vizualizat prin Doppler color iar severitatea obstructiei tractului de ejectie al VD poate fi determinata prin masuratori Doppler spectral.

Prin cateterism este posibila confirmarea diagnosticului si obtinerea de date aditionale, anatomice si hemodinamice, incluzand localizarea si marimea suntului dreapta-stanga, nivelul si severitatea obstructiei tractului de iesire al VD, caracterele anatomice ale tractului de ejectie VD si arterei pulmonare principale si ramurilor sale si originea si traiectul arterelor coronare.

Diagnosticul pozitiv si diferential al canalului atrio-ventrcular comun

35% dinpacientii cu canal Avcomun au sindrom Down. Cel neasociat cu Down are un tablou clinic care depinde de prezenta si dimensiunile DSA si DSV.

Un sunt mare stanga -dreapta determina simtome de insuficienta cardiaca (dispnee de efort, fatigabilitate), sau de hipertensiun pulmonara(sincopa, efort, cianoza).

La adulti palpitatiile determinate de aritmii sunt frecvente. Canalul atrio-ventricular comun prezinta un Z1 scurt-are o singura componenta atrio-ventriculara.

Radiografia toracica evidentiaza de obicei cardiomegalie atriala dreapta si ventriculara, proeminenta tractului de iesire VD si cresterea circulatiei pulmonare.

Electrocardiograma este caracteristica si arata o tulburare de conducere intraventriculara dreapta insotita de bloc fascicular anterior stang si deviatie axiala stanga. Un interval P-R alungit se observa la multi pacienti, legata de deplasarea nodului AV postero-inferior sau maririi AD.

Tratamentul cardiopatiilor congenitale

ATEROSCLEROZA

Factorii-etiopatogenie

Factori de risc modificabili: dislipidemiile , tutun, HTA, DZ, alcool, alimentatia saraca in fibre vegetale, sedentarismul, obezitatea.

Factori de risc nemodificabili: varsta, istoric familial, sex.

Alti factori de risc: factori hemostatici ( fibrinogen, factor VII, activitatea fibrinolitica, homocisteina, alcool, stressul, nivele scazute ale antioxidantilor ).

Regresia leziunilor se poate obtine cu antioxidante ( alfa tocoferol si Vitamina C), IEC, Ca blocante, estrogeni, antiagregante, hipolipemiante, xantintrombinice.

Patogenie

ENDOTELIUL

• reprezinta o bariera de permeabilitate
• are proprietati non trombotice
• participa la formarea de tesut conjunctiv
• secreta substante vasoactive:
1. prodilatative(NO, bradikinina)
2. prosconstrictive(AG II)

factorii de risc endotelial sunt reprezentati de cresterea colesterolului, HTA, DZ, fumat.

CMN-celulele musculare netede

• contractil-nu prolifereaza
• sintetic-prolifereaza

MACROFAGE

• PROVIN DIN MONOCITE
• Sunt supuse apoptozei
• Secreta factori de crestere(PDGF, IL1, fact de crestere fibroblastic, fact de crestere epidermal, fact de crestere pt monocite si macrofage).

PLACHETELE + LIMFOCITELE

Nu sintetizeaza proteine , dar au un echipament de molecule care participa la cuagulare , dintre care cei mai importanti sunt factorii de crestere: PDGF, factorul de crestere fibroblastic, factorul de crestere epidermal Acestea elibereaza substante vasoconstrictoare.

LIMFOCITELE T

Se gasesc in toate fazele de ATS.

FACTORII DE CRESTERE

Regleaza proliferarea celulara

Modifica raportul CMN sintetic/contractil

Modifica matricea extracelulara

FACTORII INFECTIOSI

• H Pylory
• Chamlydya pneumonae
• Virus herpes

Forta de frecare in ATS

Forta de frecare intravasculara este considerata spina iritativa primara in leziunile directe asupra celulelor endoteliale. Aceasta reactioneaza la stress(prin reglarea citoscheletului celular), modificand forma celulara in vederea reducerii frecarii.

HOMOCISTEINA

1. factor independent de risc pt leziunile endoteliale din formarea ATS
2. prezenta sa este favorizata de deficitul de B16, B12, ac folic.

EVALUAREA LEZIUNILOR DIN ATS

• RX standard-calcifieri pe Ao
• Echocardiografia
• Angiografia care vede lumenul vasului
• CT-depozite de Ca
• RMN-locul leziunilor

MEDICAMENTE

• Rezine(colestiramina)
• Acid nicotinic
• Fibrati
• Statine(SIMVASTATINA, LOVASTATINA, FLUVASTATINA)

Arteriopatii periferice

Clasificarea arteriopatiilor obliterante periferice

1. arterita obliteranta aterosclerotica-scaderea progresiva a fluxului sanguin cu aparitia claudicatiei la nivelul MI.
2. trombangeita obliteranta -boala Burger- inflamatie obstructiva arteriala + venoasa pe vasele mici + mijlocii asociata cu ischemie cronica
3. sindromul de ischemie acuta al membrelor- apare o ocluzie embolica arteriala
4. arterita temporala Horton(celule gigante)-boala imflamatorie cronica la nivelul intimei si mediei de la artera temporala care apare la varstnici
5. boala Takayasu- vasculita idiopatica care afecteaza aorta + ramurile sale
6. boala si fenomenul Raynaud- spasm al arteriolelor degetelor sau extremitatilor cu paloare sau cianoza intermitenta
7. acrocianoza- asociere de cianoza cutanata simetrica , persistenta , nedureroasa
8. eritromegalia- vasodilatatie paroxistica la nivelul picioarelor.

Localizare:

• artera femurala 60%
• artera poplitee 25%
• intereseaza B mai mari de 40 de ani

Fiziopatologie. Ischemia teritoriului irigat , initial la efort apoi la repaus. Este consecinta scaderii Dc si Psang.

Debut:

lent cu dezvoltarea placii

rapid cu ruptura si complicatiile placii

Stadializare:

Tabloul clinic are la baza durerea care poarta numele de claudicatie.

Claudicatie intermitenta la eforturi progresive

Durerea de repaus in special nocturna

Durerea nevritica , caracterizata prin parestezii nocturne

La examenul clinic

1. culoarea tegumentara care initial este caracterizata prin paloare , ulterior poate apare cianoza , dak durata ischemiei se prelungeste, poate aparea si sindr . Raynaud
2. temperatura scazuta constant
3. colabare venoasa
4. puls periferic este slab sau absent

Paraclinic avem:

• echografia vasculara-arata turbulente date de trombi, stenoze vasculare, anevrisme
• echo intravasculara
• oscilometria
• arteriografia
• RMN, CT

Manevre de diagnostic:

• Timpul de claudicatie- pacientul merge cu un ritm de 120 pasi pe minut si se masoara timpul pana la aparitia durerii.
• Indicele de claudicatie- masoara distanta la care apare durerea pe teren plat.
• Testul de efort- se masoara la un cicloergometru cu o vit de 3 km/h la 12 grade inclinatie.
• Testul Burger- se ridica la 60-70 de grade piciorul urmarindu-se momentul cand apare paloarea si colabarea venelor.

Diagnosticul diferential se face cu:

• B Burger
• B Takayasu
• S Raynaud
• Acrocianoza

Reprezinta o inflamatie obstructiva arteriala + venoasa la venele mici + mijlocii , asociata cu ischemie cr.

Etiologie

• F genetici(HLA B5 , A9)
• Vasoconstrictie reflexa
• Sensibilitate la tutun
• Infectii fungice

Fiziopatologie

Se produce obstructie + spasm care duce la scaderea fluxului sanguin distal cu dezvoltarea circulatiei colaterale care determina rapid gangrena.

Diag #:

• ATS
• Tromboze idiopatice
• Embolii
• Vasculite
• Traumatisme

Sindromul de ischemie acuta a membrelor

La examenul obiectiv arata paloarea membrului afectat , rece fara puls. Subiectiv apare durerea violenta , iar la scurt timp apar parestezii. Se face echo dopller.

Arterita temporala Horton

Pacientul prezinta cefalee temporala, dureri ale scalpului, tulburari la vedere. Artera temporala nu are puls , iar la palpare doare. Diagnostic se face biopsia vasculara

Boala takayasu

Pacientul are stare generala alterata, febra, scadere ponderala, fatigabilitate. Apare claudicatie in proportii de 60% la MS si 30 % la cele inferioare.

Anemia si cresterea VSH apar la 50% din pacienti.

Tratamentul arteriopatiilor obliterante

Arterita obliteranta aterosclerotica

Principii de tratament: dezvoltarea circulatiei colaterale , regimul igienico-dietetic.

Mijloace generale: antrenament fizic, igiena tegumentara, corectarea obezitatii.

Corectarea factorilor de risc:

• Alimentatie bogata in fructe, legume, vitamine
• Administrarea de ac folic 400 micrograme /zi
• Intreruperea fumatului
• Control HTA

Vasodilatatoare:

1. cilostazol
2. prostaglandine vasodilatatoare
3. propionil-L carnitina
4. acidul nicotinic

Anticuagulante:

• heparina sodica -faza acuta

Hipolimeminate: statinele

Angioplastia

Chirurgical: revascularizare, protezare,simpatectomia lombara, amputatia, tromendarterectomia.

Boala Burger

• anticuagulante
• dextrani pe termen lung
• profilaxia antb
• mineralocorticoizi-flurocortizon

Boala Horton

Dai prednison

Takayasu

Prednison, beta blocante

CPA/CPC

CPA reprezinta o suferinta a VD determinata de cresterea brusca a presiunii din artera pulmonara.

Epidemiologie

Cauza principala este TEPA

Mecanisme

EMBOLIE/ TEPA

Deteriorare din patul arterial  mediatori inflamatie

Http  alterare de permeabilitate, surfactant, scimb gaze

Suprasolicitare VD  CPA

Clinic

• Dispnee acuta sau acutizarea uneia cr
• Dureri toracice
• Sincope/lipotimii
• Palpitatii
• Subfebrilitate
• Cianoza
• Disconfort epigastric
• Hemoptizie
• Anxietate

Date paraclinice + explorarile etiologice sunt TEPA

Tratament

• Adm de fluide iv(glucoza, ser fiz)
• Terapie inotrop pozitiva
1. DOBUTAMINA
2. DOPAMINA
3. MILRINONA
4. AMRINONA

CPC- alterarea functiei si structurii VD ca urmare a HTA pulmonara , determinate de afectiuni ale plamanului.

Cauze

1. BPOC
2. pneumopatii interstitiale cr
3. TEPCr
4. HTA pulmonara primara

Mecanism

Boala pulmonara

http  HIPOXEMIE

HVD  HIPOPERFUZIE

CPC ISCHEMIE VD

CLINIC PARACLINIC

• Dispnee de efort-repaus
• Cianoza buze + pat unghial
• Sincope+lipotimii de efort
• Turgescenta jugulara
• Edeme
• Ekg-semne de suprasolicitare VD
• Rx-semne de HVD

Complicatii

• Anasarca
• AP
• IVS
• Ulcer gastro duodenal

Tratament

Anticuagulante orale(ACENOCUMAROL, WAFARINA)

DIURETICE DE ANSA-furosemid

Vasodilatatoare-diltiazem

Bronhodilatatoare-teofilina

O2

Transplant cord -pulmon

Prolaps valva mitrala

Prolapsul valvei mitrale este caracterizat de prolapsul uneia sau a ambelor parti ale valvei in atriu (peste 2 mm) pe parcursul mezosistolei.

Cauze

• Sindromul Marfan
• RAA febril
• CMH
• DSA/DSV
• Cardiopatie ischemica

Tablou clinic

• Disconfort toracic cu durere toracica atipica
• Dispnee, dificultati la efortul fizic
• Sincopa
• Extrasistole
• clicul mezosistolic si suflul mezo-telesistolic, finalizat la zgomotul II, care seaccentueaza in ortostatism.
• EKG, echo

Evolutia la copii este buna, complicatiile sunt date de: tulb de ritm, EI, MS.

Tratament

Supraveghere la asimtomatici

Proteza PVM

Dak se mai asociaza si cu IVS, AP tratam bolile de fond

Profilaxia RAA