CARDIOMIOPATII RESTRICTIVE SI INFILTRATIVE

CARDIOMIOPATII  RESTRICTIVE SI INFILTRATIVE

Din cele 3 categorii functionale majore ale CMP (D, H si R), cele restrictive sunt cel mai putin frecvente in tarile vestice.

Trasatura dominanta a CMR este functia diastolica anormala. Peretii ventriculari sunt excesiv de rigizi impiedicand umplerea ventriculara. Deseori functia contractila nu este afectata chiar in situatii de infiltratie extensiva a miocardului. Astfel, CMR are asemanari functionale cu pericardita constrictiva caracterizata deasemenea prin functie sistolica normala sau aproape normala dar umplere ventriculara anormala.

Clasificarea etiologica a CMR :

Miocardice

a.       Noninfiltrative: idiopatica, sclerodermie.

b.      Infiltrative: amiloidoza, sarcoidoza, boala Gaucher, boala Hurler.

c.       Tezaurismoze: hemocromatoza, boala Fabry, tulburari de depozitare a glicogenului

Endomiocardice

fibroza endomiocardica

sindromul hipereozinofilic

carcinoid

metastaze

radiatii

toxicitate dupa antracicline

Hemodinamica

Trasaturile clinice si hemodinamice ale CMR simuleaza pe cele ale pericarditei constrictive cronice. BEM, CT, RMN si ARN pot fi utile pentru diferentierea celor 2 boli demonstrand cicatrici miocardice sau infiltrare (BEM) sau ingrosarea pericardului (CT si RMN). Folosind aceste metode toracotomia exploratorie este rar necesara.

Trasatura hemodinamica caracteristica este o scadere precoce abrupta si rapida a presiunii ventriculare la debutul diastolei, cu o crestere rapida la un platou in protodiastola -  dip-platou , numit semnul  radacinii patrate  si se manifesta (in presiunea atriala) ca un y descendent proeminent urmat de o crestere rapida si platou.

Unda x descendenta poate fi deasemenea rapida, combinatia acestora determinand aspectul de M sau W. Unda a este proeminenta si uneori de aceeasi amplitudine ca unda v.

-Atat presiunile sistemice cat si pulmonare sunt crescute, pacientii cu CMR avand tipic presiunea de umplere VS mai mare cu cel putin 5 mm Hg fata de presiunea de umplere VD. Pacientii cu pericardita constrictiva au presiuni diastolice similare in cei 2 ventriculi, de obicei cu diferenta sub 5 mm Hg.

-Presiunea sistolica in artera pulmonara este adesea > 50 mm Hg la pacientii cu CMR si mai mica la cei cu pericardita constrictiva.

-Platoul presiunii diastolice VD este de obicei la cel putin 1/3 din presiunea sistolica VD la pacientii cu pericardita constrictiva si sub 1/3 in CMR.

Manifestari clinice

Intoleranta la efort este frecventa datorita incapacitatii pacientilor de a-si creste debitul cardiac prin tahicardie fara a compromite umplerea ventriculara. Slabiciunea si dispneea sunt frecvent prezente. Durerea toracica de efort poate fi simptomul dominant la unii pacienti dar de obicei e absenta.

In mod particular, in cazuri avansate, PVC este crescuta cu edeme periferice, hepatomegalie, ascita si anasarca.

Examenul fizic poate evidentia distensie venoasa jugulara, zgomot III sau zgomot IV sau ambele. Poate fi intalnita o crestere inspiratorie in presiunea venoasa (semnul Kussmaul). Totusi, spre deosebire de P.C., impulsul apexului este de obicei palpabil in CMR.

Variate teste de laborator, BEM, CT, RMN pot fi utile pentru distinctia PC-CMR. Desi calcificare pericardica nu este nici absolut sensibila nici specifica pentru P.C., prezenta sa indica totusi P.C. Ecocardiografia poate demonstra ingrosarea peretelui VS si o crestere a masei VS la pacientii cu boala infiltrativa cauzand CMR.

Patternul de umplere VS difera - demonstrat prin eco Doppler TT si TE si ARN. La pacientii cu P.C. variatiile respiratorii in TRIV a VS si velocitatea de varf a valvei mitrale in protodiastola sunt marcate si sunt absente la pacientii cu CMR.

Prognosticul este foarte variabil. De obicei progresia simptomatologiei e continua si mortalitatea mare.

Nu exista terapie specifica (doar simptomatica) exceptand CMR secundara incarcarii cu fier - indepartarea fierului poate fi utila. Exista speculatii ca antagonistii de calciu pot fi utili.