CIROZA HEPATICA

CIROZA HEPATICA

1. DEFINITIE

Ciroza hepatica este o stare morbida grava, definita din punct de vedere anatomic ca un proces distructiv al parenchimului hepatic, asociata cu regenerari nodulare cu proliferarea difuza progresiva a tesutului conjunctiv, alterand profund starea ficatului.

Din punct de vedere clinic sunt afectiuni care indureaza ficatul, il fac insuficient functional si conduc la hipertensiunea portala si la stadii avansate de insuficienta hepatica.

2. ETIOPATOGENIE

Etiopatogenia cirozei hepatice este variata si diferita geografic. In S.U.A si Europa de Vest principala cauza o reprezinta alcoolismul in timp ce in Asia de Sud-Vest si Africa primul loc este ocupat de virusurile hepatice VHB si VHC.

In cadrul cirozei hepatice sunt incriminati mai multi factori dupa cum urmeaza:

Factori infectiosi

- reprezentati in primul rand de hepatita acuta virotica cronicizata, incorect tratata precum si infectii angiocolitice cronice sau boli ca sifilisul, malaria, TBC-ul, malnutritia.

Factori toxici

- un procent ridicat in etiologia cirozelor reprezentandu-l alcoolul, care are o actiune directa asupra tesutului hepatic si pe cale indirecta in alcoolismul cronic producand tulburari gastro-intestinale, tulburari de secretie, de digestie, de absorbtie si carente de proteine si vitamine necesare troficitatii hepatice.

Factori carentiali

- factorii carentiali se refera in primul rand la carentele proteice si vitaminice, monoalimentatie. Mai intai se trece printr-un stadiu de degenerescenta grasa si, ulterior se ajunge la leziunile de ciroza. Regiunile carentiale favorizeaza in mare masura actiunea altor factori cirogeni.

Factori endogeni

- varsta intre 40-60 ani,

- sexul - la barbati ciroza hepatica este de 2 - 3 ori mai frecventa ca la femei.

Factori imunologici

- ciroza hepatica apare uneori la copii cu Rh pozitiv

3. ANATOMIA PATOLOGICA

Din punct de vedere histopatologic elementul esential il constituie alterarea structurii lobului hepatic, hiperplazia tesutului conjunctiv. Elementele care definesc ciroza hepatica sunt nodulii de regenerare hepatica si fibroza care impreuna dezorganizeaza arhitectura hepatica. La acestea se adauga grade variabile de necroza a hepatocitelor, fapt care conduce la colapsul lobului hepatic.

Din punct de vedere al aspectului histologic, ciroza hepatica se imparte in:

- ciroza hepatica micronodulara cu noduli mici pana la un centimetru

- ciroza hepatica macronodulara cu noduli de dimensiuni variabile pana la 5 centimetrii

- ciroza hepatica septala incompleta

Majoritatea cirozelor hepatice incep prin hepatomegalie si sfarsesc prin atrofie hepatica. Hepatomegalia este datorata hiperplaziei conjunctive plus procesele de regenerare. Cand aceste procese isi inceteaza activitatea se produce atrofia hepatica.

Culoarea ficatului variaza in functie de tipul de ciroza:

* galben ruginie sau verde - bruna in cirozele biliare

* rosiatica in hematocromatozi

Suprafata ficatului poate fi:

* regulata, fin granuloasa in ciroza hepatica micronodulara

* neregulata cu noduli de dimensiuni variabile in ciroza hepatica macronodulara.

Capsula Glisson este ingrosata si produce noduli.

Macroscopic se constata compromiterea structurii hepatice prin benzi de tesut conjunctiv care fragmenteaza lobulii.

Marginea anterioara a ficatului este de cele mai multe ori ascutita, subtiata, dura cu relief neregulat datorita procesului screros; alteori este rotunjita, ingrosata prin proeminenta macronodulilor regenerativi.

Microscopic se constata compromiterea structurii hepatice prin benzi de tesut conjunctiv care fragmenteaza lobulii, dand aspect de ansamblu de parenchim fragmentat cu diverse tipuri si grade de degenerescenta a hepatocitelor mergand pana la necroza. Spatiile portale atunci cand mai pot fi observate, pot fi unite intre ele pri procesul de scleroza.

Venele portale si cele centrolobulare si-au pierdut pozitiile normale si sufera distorsionari, comprimari si deplasari.

Intre ramurile arteriale, portale si hepatice apar anastomoze anormale.

La modificarile vasculare se adauga modificarile suferite de arborele biliar.

Parenchimul hepatic sufera remanieri succesive care agraveaza si maresc mult dezechilibrul nutritiv si functional al hepatocitelor.

Aceste aspecte morfologice de ficat cirotic exprima in fond rezultatul diferitelor procese morfogenetice dezvoltate in timp.

4. SIMPTOMATOLOGIE

In unele cazuri debutul poate fi asimptomatic sau necaracteristic trecerea de la hepatita cronica la ciroza hepatica realizandu-se progresiv fara o expresie clinica evidenta.

Cazurile simptomatice prezinta aspecte de sindrom asteno-nevrotic, cu astenie, somnolenta, insomnie, stare de slabiciune sau dispersie biliara pronuntata de inapetenta, greturi, balonari postprandiale, intoleranta la alcool.

Uneori in cazurile in care rezerva functionala hepatica scade apar fenomene hemoragice ca epistaxis, gingivoragii, eruptii purpurice, echimoze.

Uneori boala evolueaza timp indelungat fara nici un semn, prima manifestare fiind o hemoragie superioara sau diagnosticul este pus cu ocazia unei interventii chirurgicale.

In perioada de stare pe langa manifestarile amintite mai sus se constata prezenta unor semne la nivelul mucoaselor si tegumentelor; modificari hepatice si splenice precum si perturbari cardiovasculare, renale si hematologice.

Icterul survine episodic in unele ciroze ca semn de prabusire a hepatocitelor. Are caracter obstructiv, cu urina intens colorata scaune decolorate, prurit, tegumentele fiind uscate si friabile.

Stelutele vasculare apar in partea superioara a toracelui mai frecvent la cei cu hipertensiune portala.

Mucoasa linguala si cea jugulara sunt carminate.

Splenomegalia este prezenta in 80 - 90% din cazuri, este de volum variabil, de consistenta crescuta, nedureroasa, insotita de anemie, leucopenie, trombocitopenie.

Hipertensiunea portala produce varice esofagiene care se rup si genereaza hemoragii digestive superioare exteriorizate prin varsaturi in 'zat de cafea' (hematemeza) si melena.

Ascita apare foarte frecvent ca semn al insotirii bolii, ea putand fi intalnita in orice fel de ciroza. Este prezenta de regula in ciroza atrofica Laernec (alcoolica) care se reface foarte usor.

Edemele apar in stadiile avansate ale bolii, sunt albe, moi si constituie un element sumbru pentru prognostic.

Modificarile endocrine sunt si ele prezente astfel: scaderea libidoului, impotenta sexuala, atrofie testiculara, amenoree, infertilitate.

Tulburarile nervoase se intalnesc in tot cursul evolutiei cirozei, uneori chiar ca fenomene de debut. Apar stari de somnolenta sau insomnie, astenii excesive.

Anemia este un semn care nu lipseste in cursul cirozei hepatice precum si tulburarile de coagulare datorate sintezei deficitare a factorilor de coagulare.

Febra apare ca expresie a necrozei sau a inflamatiei hepatice.

5. FORME CLINICE

CIROZA ASCITOGENA

Are drept prototip ciroza atrofica Laernec care se caracterizeaza prin etiologie predominant alcoolica si virala. Clinic apare un ficat marit apoi un ficat redus de volum, splina este marita, ascita fiind manifestarea cea mai importanta.

Evolutia acestei ciroze este progresiva de la sase luni la doi ani, sfarsitul se produce prin hemoragie digestiva, coma sau infectie intercurenta.

CIROZA HANAT (CIROZA BILIARA PRIMITIVA)

In aceasta forma de ciroza ficatul este marit, cu aspect de staza biliara, apare splenomegalia, icterul este permanent, tegumentele sunt negricioase iar pruritul este prezent.

CIROZA BILIARA SECUNDARA

Este precedata de manifestari la nivelul cailor biliare extrahepatice care duc la icter mecanic: litiaza de coledoc, neoplasme ale cailor biliare.

Ficatul este marit de consistenta crescuta, de culoare inchisa. Apare splenomegalia si ascita in faza finala.

CIROZA PIGMENTARA

Este o tulburare de metabolism caracterizata prin depozitarea fierului in ficat, pancreas, splina, tegumente, miocard.

Ficatul este marit de consistenta crescuta, de culoare rosiatica. Apare astenie accentuata, tegumente brun-cenusii.

CIROZA POSTHEPATICA

Este urmarea hepatitei virale cronicizate fara a constitui o faza obligatorie. Ciroza evolueaza frecvent cu recidive icterice, hepatosplenomegalie, stari subfebrile si o circulatie venoasa epigastrica redusa.

ADENOCIROZA

Prezinta un debut insidios cu greturi, varsaturi, balonari, astenie, febra, subicter, ascita minora. Febra este aproape constanta si durerea este permanenta, iradieri in umarul drept si flancuri. In peste 50% din cazuri apare ascita cu aspect hemoragic. In sedimentul lichidului ascitic se pot gasi celule canceroase. Ficatul este marit cu margini neregulate, dur cu suprafata noduloasa.

6. MODIFICARI PARACLINICE

In ciroza hepatica numarul de trombocite si leucocite este scazut datorita hipersplinismului.

Anemia este frecvent intalnita datorita hemoragiilor, deficientei de acid folic si datorita mecanismului de hemoliza (distrugerea hematiilor). Valoriile bilirubinei , fosfatazei alcaline sunt ridicate.

Nivelul albuminei, a indicelui de protrombina, a colesterolului sunt scazute datorita pierderii masei hepatocitare functional-active.

Cresterea gama-globulinel;or reflecta mai putin starea de imflamatie hepatica si mai mult stimularea sistemului imun de catre antigenele nefagocitare din ficatul bolanv.

La examenul radiologic se pot pune in evidenta varicele gastro-esofagiene si uneori umbra hepatica marita.

Scintigrafia hepatica pune in evidenta imaginea scintigrafica obtinuta cu aur radioactiv; in cirozele hepatice se caracterizeaza printr-un aspect palid neomogen al proiectiei ficatului ce apare deformat, cu un contur difuz.

Laparoscopia este metoda ce permite observarea ficatuilui micsorat, imaginea inferioara subtiata, rigida si neregulata, iar suprafata convexa cu micro sau macro noduli numerosi. Tot aici se observa alterarea capsulei Glisson.

7. EVOLUTIA CIROZELOR

Evolutia cirozei este cronica, progresiva de evolutie lenta, cu perioade de acutizare. Cirozele ascitogene evolueaza mai rapid in 1-2 ani iar cirozele biliare au o evolutie mai indelungata.

Greselile de regim alimentar, administrarea de medicamente in mod inempestiv, paracentezele repetate pot fi cauza care grabesc evolutia prin instalarea encefalopatiei portale, a comei hepatice sau declansarea unor hemoragii digestive.

Durata medie de viata este intre2-3 ani din momentul descoperirii bolii.

Cauzele de deces sunt:

- infectii intercurente

- infectia ascitei

- sindrom hepato-renal

- transformarea canceroasa a cirozei hepatice.

Evolutia este determinata si de acuza cirozei hepatice, stadiul in care a fost descoperita, varsta si sexul bolnavului.

8. COMPLICATII

Ascita constitue un element important in aprecierea evolutiei cirozei hepatice

Dezvoltarea ascitei si rezistenta sa la tratament sunt in stransa legatura cu hipertensiunea portala care se manifesta la inceput prin meteorism.

Hemoragia digestiva superioara este o comlicatie frecvent intalnita, provocata de ruperea venelor aflate sub o presiune crescuta in conditiile hipertensuinii portale (la nivelul varicelor esofagiene). Hemoragia survine sub aspectul hematemezei si melenei si aparitia ei imprima un prognostic rezervat.

Encefalopatia hepatoportala se caracterizeaza prin tulburarea starii de constienta, agitatie psihomotorie, tulburari de vorbire, insomnie urmata de somnolenta. Concomitent se instaleaza tremuraturi declansate de hemoragii digestive sau de administrarea unor medicamente.

Cauza encefalopatiei o constite intoxicarea S.N.C cu substante rezulatate din degradarea proteinelor intestinale si care nu au putut fi metabolizate de ficat.

Coma hepatia care apare in cadrul insuficientei hepatice terminale, in encefalopatia hepato portala. In insuficienta hepatia cronica, coma poate fi declansata de anumiti factori:

- efort fizic

- abuz de alcool

- infectii intercurente

- medicamente

- hemoragii digestive

- interventii chirurgicale.

Inaintea aparitiei comei se accentueaza rapid sindromul cutanal, somnolenta, scade diureza, apar perturbari psihice, apoi se instaleaza coma hepatica.

In decursul comei se constata hemoragii, diureze scazute, febra, icter, tulburari neuropsihice.

Evolutia este fatala.

9. TRATAMENTUL CIROZELOR

Perspectivele favorabile terapeutice in aceste hepatopatii cronice pot fi asteptate in special in fazele incipiente, fara degradari mari ale parenchimului hepatic sau modificari scleroase avansate.

Pentru a obtine rezultate satisfacatoare este nevoie ca tratamentul sa fie:

- individualizat la forma anatomoclinica, la faza evolutiva si pe cat posibil la factorii etiopatogenetici implicati

- sa fie sistematic aplicat in cure repetate, in timp indelungat

Obiectivele principale sunt:

- suprimarea sau atenuarea factorilor etiopatogenetici dupa caz;

- oprirea si retrocedarea procesului inflamator;

- ameliorarea si regenerarea functionala a parenchimului.

Obiectivele de mai sus pot fi realizate prin tratamnte complexe, igieno-dietetice si medicamentoase indelung aplicate, iar in unele cazuri prin interventii chirurgicale. Repaosul este obligatoriu iar in cirozele decompensate este relativ.

TRATAMENTUL IGIENO-DIETETIC

Masurile de igiena urmaresc reglementarea activitatii fizice si organizarea conditiilor de viata si de munca.

Dieta trebuie sa asigure un regim alimentar complet si bogat in vitamine, va fi normocalorica, bogata in glucide si vitamine, normala in lipide si saraca in proteine.

Glucidele se recomanda in cantitati de 400 gr/zi, proteinele 1,5 grpe kg corp/zi.

Restrictiile vor privii alcoolul, conservele, sarea.

In cazurile de ascita se va reduce aportul de lichide iar regimul va fi hiposodat.

TRATAMENTUL ETIOLOGIC

Se va adresa afectiunilor responsabile de aparitia cirozelor. Astfel in cirozele biliare cu obstacol extrahepatic se va proceda la indepartarea obstacolului.

In infectiile cailor biliare se vor face tratamente cu antibiotice sub indicatia antibiogramei.

In hemocromatoza se va incerca eliminarea fierului in exces prin emisiuni repetate de sange

TRATAMENTUL PROFILACTIC

Tratamentul profilactic consta in tratarea corecta a hepatitei epidemice si a celei cronice cu dispensarizare indelungata, in combaterea factorilor susceptibili sa imbolnaveasca ficatul (alimentatie dezechilibrata, alcool, abuzuri de medicamente).

Trebuiesc de asemenea, corectate bolile ce pot favoriza hepatita cronica (litiaza biliara, sifilis, diabet zaharat).

Profilaxia complicatiilor este de asemenea importanta, ea fiind realizata prin combaterea cauzelor declansatoare de complicatii cu o dieta rationala, medicatie corecta, interventii chirurgicale.

Se recomanda evitarea efortului fizic si repaos la pat 10-12 ore pe zi.

TRATAMENTUL MEDICAMENTOS

Tratamentul medicamentos va fi pus in practica la indicatia medicului.

Se vor administra diverse hepatoprotectoare ca: Essentiale, Endonal, Silimarina in doza de 3 tablete pe zi timp de 6-18 luni. Colchicena administrata o tableta pe zi zilnic sau la 5 zile pe saptamana reduce masa de tesut fibros din ficat.

Ascita si edemele se trateaza cu perfuzii de Albumina, Aldactona 50-100 mg/zi si diuretice de ansa (Furantril). Printre diureticele folosite in tratamentul ascitei sunt de preferat: Furosemid, Furantril, Salurex, administrate paralel cu perfuzii de glucoza cu albumina umana, Manitol.

La nevoie se pot face transfuzii cu sange, ciroticul suportand bine sangele si greu anemia.

In cazul hemoragiei digestive superioare mentinerea masei circulante se poate face prin ser glucozat si administrarea de antibiotice de tipul: Cloramfenicol, Strptomicina, Neomicina.

Tratamentul comei hepatice (encefalopatiei hepatice) se face prin oprirea temporara a aportului de proteine, cu perfuzii de glucoza si vitamina D.

Se va administra Lactuloza 5 gr/zi per os pentru schimbarea ph-ului din lumenul tubului digestiv si administrare de Broncriptina 3 tb/zi.

Pentru stimularea regenerarii hepatocitare se prescriu extracte hepatice concentrate cu vitamina B1, B2, C, E si preparate ca Megopar.

10. DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL AL CIROZEI HEPATICE CU HEPATITA CRONICA

Ciroza hepatica este considerata stadiul final al unor agresiuni hepatice de etiologie variata.

Ciroza hepatica poate fi diferentiata cu hepatita cronica aceasta fiind in foarte multe cazuri principala cauza a producerii cirozei hepatice.

Etiologia acestor doua afectiuni este asemanatoare si include factori infectiosi (bacterii, virusuri, protozoare) medicamente, factori carentiali (carente proteinice si vitaminice), monoalimentatie,precum si factori toxici in cadrul carora este incriminat in primul rand alcoolul.

In ambele cazuri boala poate evolua asimptomatic, fara o expresie clinica evidenta dar poate evolua si simptomatic.

In cadrul evolutiei simptomatice a celor doua afectiuni bolnavii prezinta modificari histologice, medii si severe.

La ambele afectiuni bolnavii prezinta astenie, oboseala, scaderea poftei de mancare, dispensie biliara (un gust amar, jena in hipocondrul drept), balonari si somnolenta.

Bolnavii acuza atralgii si mialgii in hepatita cronica, pe cand, in ciroza hepatica bolnavii acuza edeme si marirea de volum a abdomenului, semne care nu sunt intalnite in hepatita cronica.

In forma autoimuna a hepatitei cronice se observa o stare subfebrila, artrita si purpura,iar in ciroza hepatica febra apare ca expresie a necrozei sau a undei imflamatii.

Alte semne comune ale acestor afectiuni sunt reprezentate de epistaxis, gingivoragii.

Ficatul prezinta hepatomgalie in ambele afectiuni, in hepatita cronica ficatul este moderat marit, de consistenta crescuta,suprafata regulata si margine rotunda dar in ciroza hepatica ficatul poate avea o suprafata fin granulata sau neregulata.

In hepatita cronica splina are dimensiuni normale exceptand cazurile de ciroza hepatica autoimuna in care se constata o usoara splenomegalie. In ciroza hepatica splenomegalia este frevent intalnita, splina are un volum variabil de consistenta crescuta si este nedureroasa.