Poliangeita microscopica (PAM)

Poliangeita microscopica (PAM)

Definitie

Vasculita necrozanta sistemica non-granulomatoasa, asociata cu ANCA, ce afecteaza vasele mici (arteriole, capilare, venule). Afectarea renala este dominanta si se asociaza cu manifestari pulmonare, articulare si digestive.

Etiopatogenie

Etiologia bolii este necunoscuta. Mecanismul patogenic este immunologic prin anticorpi ANCA, majoritatea de tip MPO-ANCA; in 40% din cazuri se asociaza cu anticorpi anti-membrana bazala glomerulara.

Anatomie patologica

PAM se caracterizeaza prin leziuni de glomerulonefrita necrozanta focala pauci-imuna cu proliferare extracapilara.

Manifestari clinice

Manifestari generale febra, alterarea starii generale

Afectarea renala este dominanta, se caracterizeaza printr-o glomerulonefrita rapid progresiva (GNRP), cu proteinurie, hematurie, cilindrurie, insuficienta renala care se agraveaza rapid, in absenta tratamentului

Afectarea ureterala consta in afectare vasculara a peretilor ureterali, cu formarea de stenoze ureterale Cand sunt bilaterale determina anurie. Uneori pot fi asimptomatice, ducand la boala cronica de rinichi de cauza obstructiva.

Afectarea pulmonara consta in hemoragii alveolare, hemoptizii, dispnee si anemie. Se datoreaza unei vasculite a arterelor bronsice si tardiv apare fibroza pulmonara. In aceste situatii trebuie facut diagnosticul diferential cu sindromul Goodpasture.

Afectare digestiva (dureri abdominale, diaree, hemoragii digestive).

Afectare ORL (dureri faringiene, ulceratii bucale, epistaxis, sinuzita).

Alte manifestari purpura, artralgii, mialgii, neurologica (periferica, SNC), cardiaca (pericardita, miocardita) ^[4].

Explorari paraclinice

- Sindrom inflamator VSH crescut, CRP crescuta, anemie normocroma, normocitara uneori eozinofilie

- Factorul reumatoid este prezent in 50% din cazuri si Ac antinucleari pot fi prezenti in 30% din cazuri; Complementul seric este normal.

- Afectarea renala se manifesta prin declin rapid al functiei renale, proteinurie, hematurie

- ANCA de tip p-ANCA, anti-MPO Prezenta p-ANCA de tip anti-MPO are o sensibilitate de si o specificitate de pentru diagnostic. Absenta ANCA se asociaza cu un risc mic de recadere Cresterea titrului ANCA precede recaderile, iar persistenta unui titru crescut intr-o perioada de remisiune indica risc mare de recadere.

Punctia-biopsie renala releva o GN necrozanta focala pauciimuna asociata cu proliferare extracapilara crescents

Evolutie. Prognostic

Decesul poate surveni ca urmare a afectarii unor organe vitale in cadrul vasculitei (insuficienta renala, hemoragii alveolare) sau ca urmare a unei complicatii iatrogene (pneumoNefropatii interstitiale acute cu Pneumocystis).^[ Evolutia este severa cand se asociaza la leziunile glomerulare cele arteriale, arterele renale arcuate, interlobulare, similare cu cele din PAN. In PAM recaderile sunt frecvente (30-40%) spre deosebire de PAN si pot afecta alt organ, deosebit de cel afectat initial. Prognosticul poate fi estimat prin scorul FFS (Five factor score). Factorii de prognostic sunt reprezentati de: cardiomiopatie, afectarea SNC, afectarea severa a tubului digestiv (hemoragie, perforatie, pancreatita), creatininemia peste 1.5 mg/dl, proteinurie> 1g/zi. ^[4]

- FFS=0 cand cei 5 factori sunt absenti

- FFS=1 cand este un factor prezent

- FFS=2 cand sunt prezenti 2 sau mai multi factori. ^[2]