CIROZA HEPATICA

DEFINITIE

FIBROZA

difuza

NODULI DE REGENERARE

datorita NECROZEI HEPATOCELULARE

anatomopatologica

HIPERTENSIUNE PORTALA

plus

INSUFICIENTA HEPATIOCELULARA

Fiziopatologica

EPIDEMIOLOGIE

POVARA ('disease burden'):

300.000 de decese pe an in lume

2% din necropsii

10% din alcoolici, dupa 25 de ani

CGH Fundeni, anul 2001

1681 / 8768 internari (20%)

ETIOLOGIE

VIRALA - VHB+-VHD, VHC

ALCOOLICA (nutritionala)

COLESTAZA intra & extrahepatica

METABOLICA (Wilson, hemocromatoza, glicogenoze)

IMUNA (LES)

TOXICE (amanita phalloides, P, CCl₄)

staza venoasa (boala veno-oclusiva, Budd Chiari, ICC, CPC, valvulopatii)

BY BASS

MALNUTRITIE

KWASHIORKOR

GENETICA (grup A, HLA B8, B40, DW3)

CRIPTOGENICA

PATOGENIE

NODULI DE REGENERARE

imping sinusoidele la periferie

insuficienta circulatorie in centrul nodulilor

FIBROZA

CELULE

fibroblast - reversibila, fibrocit - ireversibil

sinteza FIBRE (colagen)

FIBRE

colagen

strica arhitectura lobulara

FIBRONECTINA, LAMININA

in membrana bazala

rol chemotactic pentru fibroblast - limfokine, monokine

ALTE MODIFICARI

modificari vasculare

sunturi arteriovenoase intrahepatice si sistemice

neocanalicule biliare

celule stelate (alcool)

HISTOPATOLOGIE

FICAT MACROSCOPIC

ATROFICA

HIPERTROFICA

AMBELE

FICAT MACRO - MICROSCOPIC

MACRONODULARA

MICRONODULARA

MIXTA

CLINICA

ASIMPTOMATIC = descoperire intamplatoare ( operatii, analize, necropsii)

SIMPTOMATIC

SIMPTOME

astenie, adinamie, fatigabilitate, anorexie, disconfort abdomen superior

SEMNE

febra

cutanat - icter, paloare, edeme, echimoze, stelute vasculare, leuconichie, Chwostek, Dupuytren, buye carminate, ginecomastie,

locale - ficat↑↓, neregulat, dur, ascutit, - splina↑, - ascita..

alte - ↓TA, ↑AV, epistaxis, infectii, malabsorbtie,

COMPLICATII

Ascita

Encefalopatie

HDS

20% oligosimptomatic

PARACLINIC

COLESTATIC

INSUFICIENTA HEPATOCELULARA

INFLAMATOR

CITOLIZA

IMUNOLOGIC

HEMATOLOGIC

MORFOLOGIC

COLESTATIC

bilirubina, stercobilinogen, urobilinogen

fosfataza alcalina, GGT, 5 nucleotidaza

colesterol total

acizi biliari

2. INSUFICIENTA HEPATOCELULARA

proteine - albumina, fibrinogen, II, V, VII, IX, X, T Quick, transferina, ceruloplasmina, transcortina, tiroxin beta globulina

aa aromatici - liniari

colseterol

aldosteron, sex-hormoni

amoniogeneza, urereogeneza

detoxifiere

teste de traversare - BSP, roz bengal

3. INFLAMATOR

labilitate serica

globuline

raport albumine globuline

VSH

fibrinogen

4. CITOLIZA

aminotransferaze ALT, AST, raportul de Rittis

LDH, GDH, OCT, GGT

sideremie

derivati de acid colic

5. IMUNOLOGIC

markeri virali VHB, VHD, VHC

hepatita autoimuna si CBP - ANA, ASMA, anti LKM1, AMA

imunograma IgA, IgM, IgG

AFP

celule LE

6. HEMATOLOGIC

citopenie

anemie hemolitica, feripriva, macrocitara

leucocitoza

7. MORFOLOGIC

ECO - marg ascutita, noduli, desen vascular saracit in periferie, manson hiperecogen vascular, HTP - vase, splenomegalie

PBH

EDS - varice esogastrice, gastropatie

presiune portala

laparoscopie, CT

(scintigrama, splenoportografie,)

DIAGNOSTIC

Ciroza hepatica

1. atrofica hipertrofica,

2. de etiologie ,

3. activa inactiva

4. compensata decompensata

portal si sau parenchimatos

5. complicata cu

(6. tratament cu .)'

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Alte cauze ale simptomelor si semnelor

hepatomegalie

splenomegalie

HTP

HDS

encefalopatie

PROGNOSTIC

- 6 Child A 7 - 9 Child B 10 - 15 Child C

= Child PUGH Child Turcott = Nutritie

FAVORABIL

alcool, cauza cunoscuta, hipertrofica

NEFAVORABIL

Scor Child crescut, ↓ Na⁺, ↓TA

- FAVORABIL

raspuns la tratament

TRATAMENT

MASURI GENERALE

ETIOLOGIC

PATOGENIC

" SIMPTOMATIC

AL COMPLICATIILOR

TRANSPLANT HEPATIC

MASURI GENERALE

repaus

dieta - nu alcool, nu condimente, nu

evitare transfuzii

vaccinare VHA, VHB caz nu cauza

ETIOLOGIC

Stop alcool

Lamivudina in ciroza compensata VHB

Interferon plus Ribavirina numai pentru ciroza compensata VHC (un fel de hepatita cronica care la PBH are scor Knodell de fibroza 4) - fara nici o alta modificare

Desferoxamina (chelator Fe) in hemocromatoza

D penicilamina (chelator Cu) in boala Wilson

PATOGENIC

cortizon in ciroza autoimuna

acid ursodeoxicolic (UDCA) in ciroza biliara primitiva

"SIMPTOMATIC"

hepatoprotector, lipotrop, stabilizant membranar

UDCA in orice ciroza 10 mg kgc

silimarina

antioxidante - vitamina E

fosfolipide

TRANSPLANT HEPATIC

pentru END STAGE LIVER DISEASE (pacientul are un prognostic infaust pe termen lung, mediu si uneori chiar scurt)

lista de asteptare - criterii diferentiate

indicatii individualizate in functie de

etiologie

comorbiditati asociate

severitate afectare hepatica

centru de transplant

sistem de asigurari de sanatate

Institutul Clinic Fundeni LTx

CONCLUZII

MAI BINE E SA PREVII DECAT SA TRATEZI

costuri enorme, eficacitate redusa a tratamentului, grefa hepatica cu viata limitata

PREVENIRE CAUZE

alcoolism, vaccinare VHB, profilaxie infectie VHB, VHC (sexual, acte medicale, briciul de la frizerie, manichiura, pedichiura, stomatolog) - nu se desinfecteaza cu alcool!

DEPISTARE CAUZE SI TRATARE IN STADII REVERSIBILE (hepatita, steatoza)

PERSPECTIVE

AUTOTRANSPLANT DE HEPATOCITE

PROBLEMA = ARHITECTURA LOBULARA