Cancerul Vulvar

Incidenta

3-5% din totalul cancerelor genitale

Epidemiologie

Factori de risc:

varsta peste 50 de ani, incidenta maxima la 65 de ani

femei cu nivel socio-economic scazut

boli asociate: HTA, diabet zaharat, obezitate, ateroscleroza

Etiologie: necunoscuta

Factori favorizanti:

infectia cu Papilloma Virus tip 16, 18

existenta condiloamelor plane vulvare

prezenta la examenul histopatologic / citologic a koilocitelor

Anatomie patologica:

A)    Tumori primare

Carcinomul epitelial scuamos epidermoid (cel mai frecvent) - intereseaza labia mare, apoi clitorisul si vestibulul (uretra poate fi invadata)

Adenocarcinomul - intereseaza glandele Bartholin

Sarcomul (forma foarte rara)

Melanomul - 3-5% din tumorile melanice ale femeii

B)    Tumori secundare ale unor cancere genitale (mai frecvent coriocarcinomul) sau renale (mai rar).

Leziunile maligne vulvare se localizeaza in aproximativ 60% din cazuri pe leziuni distrofice preexistente (leziuni precanceroase vulvare sau neoplazii vulvare intraepiteliale).

II)         Neoplaziile vulvare intraepiteliale (VIN vulvar intraepithelial neoplasia sau CIS carcinomul in situ). In categoria neoplaziilor vulvare intraepiteliale exista mai multe boli:

A)    Boala Bowen:

macroscopic: la nivelul vulvei exista formatiuni rosii si albe, plane; alteori exista zone hiperpigmentate, denumite papuloza bowenoida

microscopic: la nivelul epiteliului predomina procesul de hipercheratoza si discheratoza; exista celule atipice cu tendinta la cheratinizare si maturare rapida, precum si asa numitii "corpi rotunzi" (celule mari cu nucleu central hipercromatic si citoplasma palida)

boala se poate maligniza in procent de 30-50%

simptomatologie:

o       forme asimptomatice

o       prurit vulvar

badijonarea cu acid acetic 3% a leziunilor faciliteaza examinarea lor

B)    Eritroplazia Queirat - macroscopic: la nivelul vulvei exista o pata rosie, cu diametrul de 5-10 mm, neteda, sau uneori cu suprafata granulata; leziunea poate fi usor infiltrata formand un placard unic

C)    Kraurozisul vulvar - macroscopic: proces atrofic difuz labial ce apare la femei in varsta, cu fenomene de leucocheratoza si scleroza retractila. Labiile mari si clitorisul se atrofiaza, labiile mici devin scleroase, foarte mici, retractile, pilozitatea dispare, iar orificiul vulvar este ingrosat si rigid

D)    Boala Paget a vulvei:

in 1874 J. Paget a descris loacalizarea bolii la nivelul sanului (leziune premaligna)

in 1901 Dubreuilh a decris localizarea vulvara; localizarea poate fi in fapt labiala, clitoridiana, perineala, perianala, multifocala

Macroscopic: vulva este rosie stralucitoare, edematoasa cu insule albe diseminate

Microscopic: epiteliul este ingrosat, dezorganizat de mase celulare mari cu citoplasma clara; exista celule atipice

Diagnosticul pozitiv al leziunilor precanceroase este dat numai de diagnosticul anatomopatologic (se recolteaza biopsii multiple, mai ales din leziunile multifocale).

Tratamentul leziunilor precanceroase:

Tratamentul chirurgical este folosit in Kraurozis si boala Paget daca exista suspiciunea de malignitate:

a         vulvectomie partiala la femei tinere cu leziuni limitate

b        vulvectomie totala pana in tesut sanatos la femei cu leziuni multifocale, si grefa de piele de pe fata interna a coapsei

Crioterapia: femei tinere cu leziuni limitate

Cauterizarea cu laser (superficiala si profunda); se poate practica o vulvectomie superficiala cu laser in boala Bowen si boala Paget

Tratamentul local cu citostatice consta in aplicarea locala de 5-fluorouracil crema 20% sau podofilina 25% in serii de 5 aplicatii pe luna pana la ulcerarea pielii si caderea ei. Tratamentul este greu acceptat de paciente si se foloseste in eritroplazia Queirat sau boala Bowen

V)        Cancere vulvare:

A)    Diagnostic clinic:

Semne si simptome: simptomul principal este reprezentat de pruritul vulvar insotit de leucoreea sero-sanguinolenta, mirositoare. Implicarea vezicala si sau rectala se traduce prin polakiurie, disurie, tenesme rectale, diaree.

Examenul clinic propriu-zis stabileste existenta tumorii care este mica si poate evolua spre formele ulcerate sau vegetante.

TV (tact vaginal) arata prezenta tumorii la nivelul labiei mari, mai rar la nivelul labiei mici, clitorisului sau perineului. Poate evidentia extensia tumorii la vezica, rect, uretra si prezenta de procese maligne concomitente pe vagin sau colul uterin. Palparea peretilor laterali ai excavatiei pelvine poate depista existenta adenopatiilor iliace in formele avansate ale bolii.

TR (tact rectal) precizeaza extensia in spatiul retrovaginal sau in canalul anal.

Palparea ganglionilor limfatici inghinali (imposibilitatea palparii acestor ganglioni nu implica si lipsa invaziei neoplazice la acest nivel).

B)    Diagnosticul paraclinic este reprezentat de biopsia multipla de la nivelul leziunilor suspecte si reprezinta diagnosticul de certitudine.

VI)     Extensia cancerului vulvar:

A)    locala din aproape in aproape spre vagin, perineu, uretra, rect, vezica

B)    limfatica - statii ganglionare:

ganglionii inghinali ipsi sau contralaterali - de mentionat ca tumora de o parte poate drena in ganglionii contralaterali

ganglionii femurali (a doua statie ganglionara)

ganglionii profunzi pelvieni (ganglionii obturatori, iliaci externi, interni, comuni si aortocavi)

VII)          

A)    Stadializarea in raport de tumora (FIGO)

T₁ - tumora limitata la vulva cu diametrul < 2 cm

T₂ - tumora > 2 cm

T₃ - tumora de orice dimensiune cu extensie spre uretra si sau vagin - anus

T₄ - tumora ce infiltreaza vezica, rectul sau tumoare fixata la planul osos

B)    Stadializarea in functie de afectarea ganglionara

N₀: ganglioni nepalpabili

N₁: ganglioni palpabili in plicile inghinale uni sau bilateral, de dimensiuni normale, mobili, care nu sugereaza malignitatea

N₂: ganglioni palpabili uni sau bilateral, mariti de volum, duri, mobili (suspecti de a fi implicati in procesul neoplazic). Existenta lor incadreaza cazul in stadiul III, indiferent de dimensiunea tumorii

N₃: ganglioni fixati sau ulcerati - stadiul IV

C)    Stadializare in functie de metastaze

M₀ - absenta metastazelor

M_1a - ganglioni pelvini, profunzi, palpabili

M_1b - orice metastaza la distanta - stadiul IV

D)    Clasificarea TNM

Stadiul 0 - TIS (cancer vulvar intraepitelial)

Stadiul I - T₁ N₀ M₀

T₁ N₁ M₀

Stadiul II - T₂ N₀ M₀

T₂ N₁ M₀

Stadiul III - T₃ N₀ M₀

T₃ N₁ M₀

T₃ N₂ M₀

T₁- T₂ N₂ M₀

Stadiul IV - T₄ N₀ M₀

T₄ N₁ M₀

T₄ N₂ M₀ sau T +N₃ + sau T N + M

Diagnostic diferential:

leziunile precanceroase (maladia Bowen, boala Paget) - diagnostic histopatologic.

Evolutie:

fara tratament boala evolueaza spre agravare si deces;

sub tratament, evolutia poate fi favorabila, stationara sau agravata in functie de stadialitate, varsta, forma anatomopatologica.

Tratament:

a)      profilactic - tratarea corecta a tuturor bolilor preneoplazice vulvare (vezi tratamentul leziunilor precanceroase);

b)      curativ

chirurgical

in functie de stadialitate

stadii precoce (stadiul I si cancer microinvaziv)

T₁M₀ - excizia radicala a leziunii pentru cancerele vulvare laterale si posterioare fara implicarea clitoridiana, in special femei tinere

vulvectomia totala cu sau fara limfadenectomie inghinala superficiala in functie de implicarea ganglionilor limfatici inghinali (se practica un examen extemporaneu al ganglionilor limfatici inghinali superficiali atat pentru cei de partea tumorii cat si pentru cei contralaterali prin punctie percutanata daca examenul extemporaneu este negativ; nu se va practica limfadenectomie.

in stadiul II si III - vulvectomie totala si limfadenectomie bilaterala inghinala si femurala efectuate in bloc (operatia Basset). Daca ganglionii profuzi pelvini sunt interesati (implicati la examenul histopatologic extemporaneu) se practica si limfadenectomia pelvina - pentru ganglionii obturatori, iliaci externi, interni si iliaci comuni.

Stadiul IV (interesarea rectului si a vezicii) - se poate practica exenteratia pelvina in scop paliativ

Complicatiile vulvectomiei radicale:

tromboflebita profunda;

hemoragie;

infectia plagii;

limfedem;

disfunctie sexuala

Radioterapia - nu este un tratament de electie deoarece carcinomul scuamos este relativ rezistent la radioterapie.

preoperatorie - la pacientii cu cancer avansat care necesita exenteratie pelvina

postoperator - dupa vulvectomie pentru iradiere statiilor ganglionilor profunzi (stadiul III al bolii). Iradierea se face cu acceleratori liniari (betatron) sau, in lipsa lor, cobaltoterapie pentru ganglionii pelvini.

tratament paliativ in formele recidivante sau cu interesare osoasa

Chimioterapia - rezultate modeste, folosita in recidive sau stadii tardive.

Prognosticul depinde de:

varsta;

stadiul clinic:

supravetuire 5 ani:

stadiul I 68,7%

stadiul II 48,4%

stadiul III 27,9%

stadiul IV 5,9%

Metastaze ganglionare (supravetuirea la 5 ani se reduce aproape la jumatate daca exista)

Rata de supravetuire la 5 ani functie de metastazele ganglionare: ganglionii inghinali superficiali pozitivi unilat - 56%; pozitivi bilateral 20%.

Melonomul vulvar

incidenta maxima 55-60 ani

semne locale: prurit, arsura, tumora palpabila cu pigmentatie accentuata, ulcerata;

tratament: vulvectomie totala + limfadenectomie.

Cancerele glandei Bartholin - rare - 280 de cazuri comunicate in literatura de specialitate

Din punct de vedere histologic pot fi carcinoame sau adenocarcinoame

metastazeaza rapid in ganglionii profunzi (iliaci)

clinic se poate confunda cu o tumora benigna sau cu o bartholinita cronica

in formele tipice glanda are o consistenta dura, cu distrugerea tesuturilor din jur in formele avansate ceea ce face dificil diagnosticul diferential cu cancerul de vulva.

Criteriile Honan de incadrare a unei tumori vulvare in cancer de glanda Bartholin:

tumora este asezata in pozitie anatomica normala

tumora este localizata profund in labia mare

tegumentul de deasupra este intact

exista portiuni de glanda normala

Tratament chirurgical: vulvectomie + limfadenectomie

CANCERUL VAGINULUI

incidenta 1-2% din cancerele genitale;

80-90% sunt carcinoame epidermoide cu celule mari, cu celule mici si intermediare;

femei cu varsta 60 ani;

adenocarcinoamele provin din glandele periuretrale sau din leziunile endometriozice ale vaginului: aceste forme patologice se intalnesc la femei adulte;

la fetite exista o forma particulara de sarcom (sarcomul botriod) diagnosticat in primii 5 ani de viata.

"Carcinomul in situ":

descoperit intamplator cu ocazia unor prelevari citologice (examenul PAP sau colposcopie de rutina;

femei cu histerectomie in antecedente la nivelul boltei vaginale ramase dupa interventia radicala

Diagnosticul diferential: stabilit prin biopsie, pentru excluderea unui cancer clinic manifest.

Tratamentul:

excizia chirurgicala a leziunii;

tratament local cu 5-fluoracil 5%, 10-14 zile;

terapia cu laser.

CANCERUL VAGINAL INVAZIV

tumora epitelial scuamoasa de tip epidermoid;

semne clinice:

sangerare anormala sau leucoree purulent-sanghinolenta dupa contact sexual sau toaleta vaginala; in formele avansate: polakiurie si disurie, hematurie, (implicare vezicala), diaree, melena (implicare rectala) sau fistule vezico sau rectovaginale

Ex. valve - prezenta tumorii

forma exofitica: tumora conopidiforma, dura, sangeranda sau formatiuni papilomatoase multiple;

forma ulcerativa - ulceratie dura, sangeranda cu suprafata acoperita de zone cenusii, necrotice;

forma infiltrativa - vagin cartonat inexistibil.

Paraclinic - biopsie.

Extensia tumorii:

locala - din aproape in aproape spre tesutul perivaginal, spre peretele excavatiei, vezica, rect;

limfatica: cancerele ce intereseaza jumatatea superioara a vaginului se propaga la aceleasi statii ganglionare neoplasmul col

carcinoamele situate in 1/3 distala a vaginului disemineaza la fel ca si cancerele vulvare (vezi cancer vulvar).

Stadializare (FIGO):

stadializarea tumorii:

T₀ - carcinom in situ

T₁ - tumora limitata la peretele vaginal

T₂ - tumora interesand tesuturile subvaginale dar fara extindere la peretele pelvin

T₃ - tumora cu extensie la peretele pelvin

T₄ - tumora ce invadeaza mucoasa vezicala si/sau rectala, sau tumora extinsa in afara micului bazin

stadializarea adenopatiei:

N₀ - fara semne de invadare a ganglionilor limfatici regionali

N₁ - cu semne de invadare a ganglionilor limfatici regionali (adenopatie unilaterala, mobila, clinic invadata)

N₂ - adenopatie regionala bilaterala, mobila, clinic invadata

N₃ - adenopatie regionala fixata, clinic invadata

N_x - nu s-au putut realiza examinari minime pentru aprecierea starii ganglionilor regionali

stadializarea metastazelor:

M₀ - fara semne de metastaze la distante

M₁ - prezenta metastazelor

M₂ - nu s-au putut realiza examinarile minime necesare pentru aprecierea metastazelor

Stadializarea TNM

Stadiul I - T₁ N₀ M₀

Stadiul II - T₂ N₀ M₀

Stadiul III - T₃ N₀ M₀

T₁ T₃ N₁ M₀

Stadiul IV - T₄ N₀ M₀

T₁ - T₃ N₂ sau N₃ M₀

Diagnostic diferential - cu tumorile primitive ale organelor invecinate (col, vulva) extinse la vagin.

Diagnostic pozitiv - trasat de examenul histopatologic.

Tratament:

radioterapie:

iradierea locala in stadiile I si II prin aplicarea de radium sau ace de iridium 192 sub forma de ovoide sau cilindru

pentru leziunile fundului de sac posterior se practica 2 aplicatii de radium, care elibereaza 10 000 rad in dozele de 55-60 mg/ora

aplicarea radiumului in tumorile treimii distale a vaginului duce la constituirea de fistule

iradierea interstitiala (aplicarea de radiu in masa tumorii pentru leziunile limitate)

complicatii radioterapiei:

stenoza vaginale;

proctita si cistita radica;

fistula vezico-rectovaginala

Iradierea externa cu acceleratori liniari completeaza tratamentul iradiant local sau chirurgical; in scop paliativ in stadiile avansate

Tratamentul chirurgical:

dificil din cauza vecinatatii si aderentei la vezica si rect;

tipuri de interventie (functie de localizarea tumorii);

in tumorile care intereseaza 1/3 superioara vaginala se practica limfadenocolpohisterectomie totala largita cu colpectomie totala;

in localizarile joase: colpectomie cu vulvectomie si limfadenectomie inghinala si femurala cand ganglionii sunt invadati;

in tumorile portiunii mijlocii a vaginului, cu extensie spre vezica sau rect se pot utiliza exenteratiile anterioare sau posterioare;

exenteratia anterioara  cuprinde: histerectomia totala, cistectomie, colpectomie (vaginectomie), limfadenectomie; ureterele sunt implantate intr-un conduct ileal si derivate la piele;

exenteratie totala in stadiul IV cu invadarea rectului cu anus iliac stang definitiv si derivarea urinei prin conduct ileal la piele in care se implanteaza ureterele

Prognosticul in functie de stadiul clinic: rata supravietuirii este de 5 ani in functie de stadiul clinic:

stadiul I 66 - 85%

stadiul II 41 - 65%

stadiul III 15 - 54%

stadiul IV - 0

Melanoamele vaginale

2-3% din cancerele vaginale;

femei in varsta cu sangerare vaginale;

evolutie rapida.

Macroscopic: tumora polipoida, pigmentata, cu tendinta la necroza si sangerare.

Diagnosticul pozitiv - histologic

Evolutie - grava

Tratament - exenteratia

Sarcomul vaginal (sarcoma botryoides)

se intalneste la fetite inaintea varstei de 5 ani

clinic: tumora polipoida rosiatica care se exteriorizeaza in afara orificiului vulvar;

tratament: chimioterapie - tratament de prima linie daca nu tratament chirurgical radical.