Coarctatia de aorta

Coarctatia de aorta

Coarctatia de aorta consta tipic intr-un inel ca un diafragm care se intinde in lumenul aortei chiar distal de artera subclavie dreapta la locul atasarii ductului aortic (ligamentul arterial). Aceasta conditie determina hipertensiune la brate. Mai rar, coarctatia este imediat proximal de artera subclavie stanga, caz in care se noteaza o diferenta in presiunea arteriala intre brate. Se dezvolta frecvent o circulatie arteriala colaterala extensiva catre trunchiul distal prin arterele toracice interne, intercostale, subclavii si scapulare. Boala, care este de 2-4 ori mai frecventa la barbati decat la femei, poate apare in legatura cu disgenezii gonadale(ex. sindromul Turner), valva aortica bicuspida, DSV, PCA, stenoza sau regurgitarea mitrala sau anevrismul poligonului Willis.

La examenul fizic, presiunea arteriala sistolica este mai mare la brate decat la picioare dar presiunea diastolica este similara. Astfel, o presiune a pulsului mare este prezenta la brate. Pulsatiile la artera femurala sunt slabe si intarziate. Poate fi palpat un freamat sistolic in incizura suprasternala si poate fi notata marirea VS. Un clic sistolic de ejectie (datorat unei valve bicuspide aortice) este frecvent prezent, iar zgomotul II este accentuat. Un suflu sistolic de ejectie aspru poate fi identificat de-a lungul marginii stangi a sternului si in spate, mai ales deasupra coarctatiei. Un suflu sistolic, cauzat de fluxul prin vasele colaterale, poate fi auzit in spate. La aprox. 30% din pacienti, un suflu sistolic indicand o valva aortica bicuspida este audibil la baza.

ECG arata de obicei hipertrofie VS.

Pe radiografia toracica, fluxul colateral crescut prin arterele intercostale cauzeaza incizuri ale treimii posterioare ale coastelor 3-8. Aceste incizuri sunt de obicei simetrice. Incizurile nu sunt vizibile pe coastele anterioare, deoarece arterele intercostale anterioare nu sunt localizate in santurile costale. Coarctatia poate fi vizibila ca o indentatie a aortei si se poate vedea dilatatie prestenotica sau poststenotica a aortei, producand semnul de  E inversat  sau  3 . Coarctatia poate fi vizualizata ecocardiografic, iar examinarea Doppler face posibila o estimare a gradientului presional transcoarctatie. Tomografia computerizata, rezonanta magneto-nucleara si aortografia de contrast furnizeaza informatii anatomice precise privind localizarea si lungimea coarctatiei. In plus, aortografia permite vizualizarea circulatiei colaterale.

Cei mai multi adulti cu coarctatie sunt asimptomatici. Diagnosticul este pus in timpul unui examen fizic de rutina, cand hipertensiunea arteriala sistemica este observata la brate, cu puls arterial femural diminuat sau absent. Cand sunt prezente simptomele, ele sunt de obicei cele ale hipertensiunii : cefalee, epistaxis, ameteli si palpitatii. Ocazional, diminuarea fluxului sanguin spre picioare cauzeaza claudicatie. Uneori pacientii solicita consult medical deoarece au simptome de insuficienta cardiaca sau disectie de aorta. Femeile cu coarctatie sunt in mod deosebit la mare risc de disectie aortica in timpul sarcinii.

Complicatiile coarctatiei de aorta includ hipertensiunea arteriala, insuficienta ventriculara stanga, disectia de aorta, boala coronariana prematura, endocardita infectioasa si accidentele cerebrovasculare (datorita ruperii unui anevrism intracerebral). Doua treimi din pacientii cu varsta peste 40 ani care au coarctatie de aorta necorectata au simptome de insuficienta cardiaca. Trei sferturi mor pana la varsta de 50 ani iar 90% pana la 60 ani.

Corectia chirurgicala trebuie luata in consideratie pentru pacientii cu un gradient de presiune transcoarctatie peste 30 mm Hg. Desi dilatatia cu balon este o alternativa terapeutica, procedura este asociata cu o incidenta mai mare a anevrismului de aorta subsecvent si coarctatie recurenta fata de corectia chirurgicala.

Complicatiile postoperatorii includ hipertensiunea arteriala reziduala sau recurenta, recurenta coarctatiei si sechelele posibile ale unei valve aortice bicuspide. Incidenta hipertensiunii arteriale persistente sau recurente, ca si rata de supravietuire, sunt influentate de varsta pacientului la momentul operatiei. Dintre pacientii care sunt supusi chirurgiei in timpul copilariei, 90% sunt normotensivi 5 ani mai tarziu, 50% sunt normotensivi 20 ani mai tarziu si 25% sunt normotensivi 25 ani mai tarziu. In contrast, dintre cei care sunt operati dupa 40 ani, jumatate au hipertensiune arteriala persistenta iar multi din cei cu o presiune arteriala de repaus normala dupa operatia cu succes au raspuns hipertensiv la efort.

Similar, supravietuirea dupa corectia coarctatiei de aorta este influentata deasemenea de varsta pacientului la timpul corectiei chirurgicale. Dupa corectia chirurgicala in timpul copilariei, 89% din pacienti supravietuiesc 15 ani mai tarziu si 83% 25 ani mai tarziu. Cand repararea coarctatiei este facuta cand pacientul are intre 20-40 ani, supravietuirea la 25 ani este de 75%. Cand repararea este efectuata la pacienti peste 40 ani, supravietuirea la 15 ani este de numai 50%.