DISPLAZIA LUXANTÃ COXO-FEMURALÃ (DCF)

DISPLAZIA LUXANTÃ COXO-FEMURALÃ (DCF)

1. Istoric. Cadru nosologic. Generalitati

Displazia luxanta coxo-femurala si luxatia congenitala coxo-femurala reprezinta, ca incidenta, unele dintre cele mai frecvente malformatii congenitale (alaturi de piciorul stramb congenital).

Facem precizarea ca doar la un numar foarte mic de cazuri luxatia congenitala coxo-femurala este prezenta inca de la nastere (luxatie teratologica). La restul cazurilor, inainte de varsta debutului mersului (nou nascut si sugar) exista doar conditiile producerii unei luxatii prin prezenta displaziei luxante coxo-femurale congenitale (maladie preluxanta, malformatie luxanta coxo-femurala).

Rezulta ca in realitate avem de-a face cu accesi boala aflata in diverse faze evolutive clinic, anatomo-patologic, radiologic, etc.

Maladia este cunoscuta din antichitate, istoricul ei suprapunandu-se cu istoricul ortopediei. Hipocrat descrie mersul tipic din luxatia congenitala coxo-femurala. Ambroise Pare (1678) o descrie ca o boala ereditara. Paleta (1788) descrie pentru prima data modificarile anatomo-patologice in urma disectiei unui sold cu luxatie coxo-femurala. Frolich (1910) si Hligenreiner (1925) sunt primii care avertizeaza ca initial exista o maladie preluxanta (displazica) care daca este recunoscuta raspunde favorabil la tratamentul ortopedic. Pacci si Lorentz (1825) initieaza tratamentul luxatiei coxo-femurale prin metoda ce le poarta numele: reducerea luxatiei in narcoza si mentinerea reducerii in aparate gipsate in trei pozitii succesive (I, II, III). Rezultatele imediate au fost spectaculoase dar cele tardive cu sechele datorita instalarii osteocondrozei capului femural asemanatoare bolii Leg-Calve-Perthes.

Lange (1942), Gourdon (1954) au explicat instalarea necrozei ischemice a capului femural postreductionale prin presiunea excesiva la care este supus capul femural si prin modificarile de tip trombotic ale vaselor capilare si circumflexe secundare flexiei, rotatiei si abductiei fortate realizate prin metoda de imobilizare Lorentz I. Sommerville initieaza tratamentul luxatiei coxo-femurale prin tractiune lenta si prelungita cu marirea consecutiva a gradului de abductie. Leveuf si Bertrand au efectuat primele interventii de reducere sangeranda. Ortolani a descris un semn deosebit de important in stabilirea diagnosticului inca din perioada neonatala.

Malformatia luxanta a soldului cuprinde un larg spectru de anomalii, mergand de la simpla instabilitate a soldului cu laxitate capsulara pana la completa dislocare a capului femural in afara unei cavitati cotiloidiene anormal dezvoltate.

Termenul de displazie luxanta coxo-femurala presupune o oprire in dezvoltare care cointereseaza cotilul, extremitatea proximala a femurului si capsula articulara.

Frecventa bolii oscileaza intre 0,5 si 3 din totalul nou nascutilor. Cunoaste si o arie de repartitie geografica. Este exceptional intalnita la rasa neagra, rara la rasa galbena, frecventa in unele regiuni ale Europei (Piemont, Bretonia, Saxonia, Bavaria). In tara noastra este mai frecventa in nord-vest.

Este de 3 pana la 6 ori mai frecventa la sexul feminin in raport cu cel masculin. Poate fi unilaterala (65% din cazuri) sau bilaterala. In caz de unilteralitate soldul stang este mai frecvent afectat. Caracterul familial (transmiterea ereditara) poate fi demonstrata la aproximativ 10% din cazuri.

2. Etiopatogenie:

Exista o multitudine de ipoteze etio-patogenice (pe cele mai importante le punctam) dar in prezent se considera ca etiopatogenia bolii este plurifactorial intricata.

a) Teoria mecanica (traumatica) este cea mai veche teorie, emisa de Hipocrat, sustinuta ulerior si de alti autori (Dubouset). Aceasta teorie incrimina in determinismul DCF malpozitiile intrauterine, oligoamniosul, primiparitatea, traumatismele fetale pe parcursul sarcinii, nasterea in conditii de distocii feto-materne sau in prezentatie pelvina.

Se accepta aceste circumstante ca fiind favorizante dar nu determinante ale maladiei. Sub aspectul realitatii clinice, cert este faptul ca DCF este mai frecventa la nasterile in prezentatie pelvina sau in caz de gemelaritate (30% din cazuri).

b) Teoria inflamatorie, enuntata de catre Ombredanne, incrimina existenta unei hidrartroze fetale coxo-femurale. Unele viroze survenite intragestational (Sedillat) pot antrena dezechilibre de contractura musculara (in special rubeola). Cu aceleasi efecte pot interveni si alti factori teratogeni: iradieri, noxe profesionale, incidentale, medicamentoase.

c) Teoria musculara (O Malley) atribuie producerea DCF printr-o contractura exagerata a unor grupe musculare (in special adductorii si muschiul ilio-psoas). Extensia brutala a acestor grupe musculare in timpul travaliului sau in perioada perinatala ar produce displazia luxanta.

d) Teoria antropologica (Le Damany)

S-a demonstrat ca la varsta de 4 luni de evolutie gestationala capul femural este bine centrat intr-o cavitate cotiloida normal conformata. La rasa alba cresterea craniului si a encefalului ar determina modificari de statica ale bazinului, cu o hiperflexie a coapselor pe bazin care ar antrena o anteversie a colului femural, o hiperplazie cotiloidiana si laxitate capsulara. Desi exista o fundamentare stiintifica a acestor factori reali de evolutie fetala teoria antropologica este discutabila, raritatea luxatiei la rasa neagra si galbena datorandu-se probabil altor factori.

e) Teoria hormonala (Andren si Wilkinson) incrimina in determinismul DCF nivelul crescut al hormonilor estrogeni (existent la mama in perioada prenatala). Acestia migreaza transplacentar, sunt regasiti in cantitati crescute la nou-nascutii cu aceasta afectiune (mai ales de sex feminin) si determina o hiperlaxitate capsulo-ligamentara. S-a descris chiar o fractiune estrogenica numit hormon artrorelaxant.

f) Teoria ereditara este dovedita de incidenta familiala, care difera pe diferite statistici, fiind cuprinsa intre 3 si 15 %. Malformatia apare sporadic si la rudele de gradul II si III. Frecvent transmiterea genetica se refera si la alte modificari ale aparatului locomotor (picior stramb congenital varus equin, torticolis, cifoscolioze congenitale, etc). Luxatia congenitala teratologica apare frecvent asociata cu sindromul Langdon-Down, sindromul Larsen sau cu artrogripoza putand fi acompaniata si de alte malformatii severe: agenezie lombosacrata, mielomeningocel, nanism distrofic, etc.

g) Teoria opririi in dezvoltare a articulatiei soldului este cea mai acceptata dintre teoriile etiopatogenice. Oprirea in dezvoltare poate fi produsa de interactiunea factorilor mecanici, hormonali, infectiosi, genetici si antropologici.

In determinismul DCF nu trebuie ignorati si factorii de ingrijire postnatala. Sunt proscrise manevrele de suspendare a nou nascutului de membrele inferioare, manevrele de infasare cu membrele inferioare in extensie fortata, pozitionare in decubit lateral, ortostatism precoce, etc.

3. Anatomie patologica:

Se descriu modificari patologice ale scheletului si ale partilor moi.

3.1. Modificari scheletale

a) Capul femural, care este cartilaginos la nou nascut si sugarul mic, este de dimensiuni reduse. Vasele sangvine care iriga capul femural (descrise de catre Trueta), traverseaza cartilajul epifizar si ajung la nivel central, unde se dezvolta nucleul osos. In mod fiziologic nucleul de osificare al capului femural apare (si se vizualizeaza radiologic) intre varsta de 4 si 7 luni. Initial capul femural are forma rotunda. Pe masura osificarii, carcasa sa cartilaginoasa se micsoreaza si capul femural dobandeste o forma hemisferica. Majoritatea autorilor accepta faptul ca in cazul DCF capul femural este continuit in cavitatea cotiloida doar in proportie de 13 din volumul sau.

b) Cavitatea cotiloida este aplazica, nu are profunzime, cu margini antero si postero-superioare rotunjite.

c) Colul femural este antetorsionat (anteroversie) cu unghi critic situat intre 40-65 grade. Anteversia cervicala favorizeaza descentralizarea cefalica. Aspectul este cel de coxa valga antetorsa.

d) Sincondroza ischio-pubiana este largita (asa zisa pensa de rac), dar ischionul si pubele sunt subtiate, hipotrofice.

3.2. Modificari ale partilor moi

a) Capsula articulara este destinsa, laxa, accentuand incongruenta cap-cotil.

b) Muschii adductori si mai ales ilio-psoasul sufera un proces de retractie, care tinde sa ascensioneze femurul, sa il lateralizeze si sa anteverseze colul femural.

c) Bureletul fibro-cartilaginos cotiloidian (limbusul) este hipoplazic, eversat (rasfrant), fapt care imprima aspectul rotunjit al stresinii cotiloide.

d) Ligamentul rotund poate fi alungit si largit.

Modificarile displazice diverse pot fi de diferite grade. Ele pot evolua spontan spre vindecare sau sub tratament corect. Nedepistate si netratate evolueaza spre subluxatie si ulterior spre o luxatie coxo-femurala patenta (la varsta debutului mersului).

4. Diagnosticul displaziei luxante coxo-femurale are ca suport depistarea clinica a semnelor de alarma (de laxitate ligamentara si de luxabilitate) si este certificat de examenul radiologic si echografic al articulatiei soldului.

Avand in vedere importanta deosebita a diagnosticului precoce al DCF se impune o buna cunoastere a semnelor clinice. Depistarea lor, mai ales in contextul unor factori de risc, impune precizarea diagnosticului prin metode imagistice.

4.1. Semne clinice

a) Semnul (testul) Ortolani este obligatoriu de efectuat la toti nou nascutii (test de rutina al inventarului lezional al nou nascutului). Este pozitiv pana in jurul varstei de 3 luni. La prematuri poate persista pozitiv si pana la 5-6 luni.

Semnul reproduce dislocarea si repunerea capului femural in cavitatea cotiloida, cu perceptia tactila sisau acustica a unui pocnet denumit clic. Este necesara descrierea manevrelor prin care se efectueaza testul Ortolani:

Nou nascutul sau sugarul mic se pozitioneaza in decubit dorsal. Examinatorul pozitionat spre picioarele pacientului prinde cu mainile coapsa si gamba copilului care se flecteaza la 90 de grade. Policele examinatorului se pozitioneaza pe trohanterul mare, genunchiul fiind pozitionat in podul palmei. Se imprima o miscare de abductie si rotatie externa a coapselor si indexul impinge usor trohanterul mare in sens antero-caudal. Se percepe un calcment caracteristic produs prin integrarea capului femural in cavitatea cotiloida prin trecerea peste bureletul sprancenei. La miscarea inversa de adductie, rotatie interna a coapselor si presiune cu policele in sens postero-cranian resimtim tactil si acustic clicul caracteristic produs prin intoarcerea capului femural in cavitatea cotiloida.

Semne derivate din descrierea clasica a testului Ortolani, avand aceeasi seminficatie au fost descrise de Barlow, Palmer si Thomas.

b) Semnul limitarii abductiei (Peics) este valoros mai ales la DCF unilaterala: La nou nascutul si sugarul cu coapsele si gambele flectate la 90 de grade, in mod normal abductia este posibila si facila pana la un unghi de 50-60 de grade (aproape de planul mesei de examinare). Limitarea abductiei sub 45 de grade este un veritabil semn de alarma.

c) Semnul exagerarii miscarilor de rotatie (Goudow)

Copilul pozitionat cu coapsele si gambele flectate la 90 de grade are miscari posibile de rotatie interna si externa pana la un unghi de 90 de grade. In unele cazuri rotatia se poate efectua pana la 160-180 de grade fapt care ridica semne pertinente de suspiciune pentru o DCF.

d) Scurtarea aparenta a unui membru inferior la pacientul in decubit dorsal, pozitionat pe un plan dur, cu coapsele si gambele in extensie (semnul Ombredanne). Semnul este valabil in DCF unilaterala.

e) Semnul Galeazi pacientul in decubit dorsal, cu gambele flectate pe coapse si plantele in sprijin simetric pe planul de examinare. Unul dintre genunchi este mai jos situat la o inspectie din profil (tangentiala).

f) Asimetria pliurilor de pe fata interna a coapselor, ca numar si adancime, denumit si semnul Peter-Bade (prin disfunctie de tonus al adductorilor.

g) Asimetria pliurilor subfesiere (semnul Pelteshon) este un semn valoros, mai ales cand se insoteste cu semnul Peter-Balde sau alte semne descrise.

h) Asimetria fantei vulvare (semnul Lancel), care apare tangenta (intretaie) coapsa de pe partea displazica.

i) Capul femural nu se palpeaza in triunghiul lui Scarpa sub arcada crurala, intern de lacuna vasculara unde se percepe o depresiune. Semnul este mai evident la sugarii mai mari si se poate asocia cu palparea unei simfize ischio-pubiene mai hipoplazice (Tachdjian).

j) Semnul Etienne-Dande: pozitia nou nascutului cu coapsele in extensie si rotatie externa si rotatia externa exagerata (a la Chaplin) este adesea pozitiv in luxatiile teratologice.

Facem precizarea ca semnele de ascensiune trohanteriene pot fi evidentiate si la sugar, dar sunt mai greu de reprodus. Le vom descrie la diagnosticul clinic al luxatiei congenitale coxo-femurale.

Examinarea atenta a nou nascutului si a sugarului poate pune in evidenta asocierea a doua sau mai multe semne descrise, ceea ce ridica problema unui sold cu risc.

Dupa Dimieglio se descriu si alti factori de risc ce trebuiesc depistati:

- antecedente familiale de LCF

- prezentatie pelvina, primiparitate, gemelaritate

- oligoamnios

- picior stranb congenital asociat

- torticolis congenital asociat

- sexul feminin, zona geografica, etc

- existenta oricaror altor malformatii

4.2 Semne radiologice

Examenul radiologic este indispensabil stabilirii diagnosticului pozitiv in DCF. El este in masura de a stabili si gradul de gravitate al afectiunii si in acelasi timp permite aprecierea evolutiva a bolii, sub tratamentul instituit. Nu impartasim conceptia lui Hilgenreiner care recomanda radiografierea bazinului la toti nou nascutii la care se depisteaza solduri cu risc.

In schimb suntem de acord cu tratamentul precoce, la nou nascutii sau sugarii sub 2 luni la care exista semne clinice pozitive pentru DCF si la care examenul echografic confirma afectiunea.

La nou nascuti simptomatologia radiologica este saraca si imprecisa prin faptul ca reperele osoase nu sunt bine individualizate. Examinarea radiografica a bazinului are indicatie doar in cazul luxatiilor congenitale teratologice sau pentru a diferentia alte cauze malformative ale soldului care simuleaza unele dintre semnele DCF (coxa vara congenitala, scurtarea congenitala a femurului, anomalii ale extremitatii proximale ale femurului). In aceasta situatie recomandam efectuarea radiografiei standard a bazinului in incidenta antero-posterioara cu coapsele in flexie de aproximativ 25 grade sau cu coapsele extinse si in abductie de 45 grade (incidenta von Rosen). Expunerea la razele X se va face cu prudenta, cu masuri de protejare a gonadelor prin aplicarea de folii plumbate in zona gonadelor (la baieti pe scrot, la fetite pe hipogastru).

In prezenta semnelor clince ale DCF radiografia soldului este recomandata de a fi efectuata dupa varsta de 2-3 luni. Ea trebuie sa cuprinda ambele articulatii ale soldului in pozitie simetrica pentru a putea aprecia corect modificarile si diferentele. Radiogreafia se va efectua de fata, cu soldurile in extensie moderata si rotulele la zenit.

Expunem principalele semne radiologice ale DCF.

a) Oblicitatea mare a plafonului cotiloidian (indicele cotiloidian). Acesta se aprecieaza prin trasarea unei linii orizontale prin cartilajele in Y, denumita si linia lui Hilgenreiner si a unei tangente la marginea osificata a cotilului. Rezulta un unghi a carui valoare nu trebuie sa depaseasca 30 de grade, denumit si unghiul Kleinberg-Hilgenreiner.

b) Ascensiunea femurului, se aprecieaza prin masurarea distantei H (descrisa de Faber) ce reprezinta distanta dintre linia orizontala a lui Hilgenreiner si punctul osificat cel mai inalt al metafizei femurale. Distanta H are valoare de 6 mm la varsta de 2-3 luni si 9 mm la nou nascut. Valori mai mici denota ascensiunea femurului.

c) Deplasarea laterala a femurului (distanta D descrisa de Scoles) se masoara pe linia orizontla trecuta prin cartilajele in Y, intre fundul cavitatii cotiloide si proiectia pe aceasta linie a verticalei care masoara distanta H. Valoarea maxima admisa este de 16 mm. Se considera ca scaderea distantei H si cresterea distantei D sunt sugestive pentru diagnosticul radiologic al DCF, traducand ascensiunea si deplasarea laterala a extremitatii proximale a femurului.

d) Semnul lui von Rosen se aprecieaza la nou nascut si sugarul sub 3 luni. Radiografia se efectueata cu coapsele in abductie de 45 de grade si rotatie interna. Tangenta la marginea interna a diafizei femurale, in mod normal tinteste mijlocul cavitatii cotiloide. Daca aceasta linie trece prin partea externa a cotilului se considera un semn de DCF.

e) Intarzierea in aparitie a nucleului de osificare a capului femural (semnul lui Putti). In mod normal acest nucleu apare intre varsta de 4 si 7 luni. Intarzierea in aparitie a nucleului de osificare cefalica poate fi un semn de displazie. Dupa varsta de 7 luni, prezenta unui nucleu de osificare normal la nivelul unui sold in comparatie cu absenta sau prezenta unui nucleu hipoplazic la soldul controlateral este un semn cert de DCF.

f) Intreruperea arcului cervico-obturator (linia lui Shenton-Menard). Arcul cervico-obturator este delimitat de marginea interna a colului femural si marginea posterioara a gaurii obturatorii.

g) Pozitia capului femural (al nucleului sau de osificare) in raport cu cadranele lui Ombredanne. Acestea se delimiteaza trasand o linie verticala tangenta la marginea externa a cavitatii cotiloide (linia lui Perkins-Ombredanne) si care intersecteaza perpendicular linia lui Hilgenreiner. Rezulta 4 cadrane: supero-intern, supero-extern, infero-intern si infero-extern. In mod fiziologic nucleul de osificare al capului femural se pozitioneaza in cadranul infero-intern. Situarea lui in cadranul supero-extern este semn cert de DCF.

h) Semnul pensei de rac descris de Gotlieb se refera la prezenta, de partea displazica a unei sincondroze ischio-pubiene hiperplazice si largi.

I) Indicele de acoperire al capului femural de carte plafonul cotiloidian se masoara prin determinarea unghiului lui Wiberg. Unghiul se formeaza intre doua linii din centrul capului femural: una verticala, perpendiculara pe linia Hilgenreiner si una tangenta la marginea externa a cavitatii cotiloide. Cand valoarea acestui unghi este mai mica de 25 de grade este un semn de DCF sau de subluxatie coxo-femurala.

j) Semnul Young-Putti. Linia tangenta la plafonul cotiloidian nu intretaie ramul pubian. In caz de DCF aceasta linie coboara si intretaie ramul pubian.

Exista si alte semne radiologice descrise care vin in sprijinul diagnosticului de DCF. Ne-an rezumat in a le enumera pe cele mai importante cu mentiunea ca ele trebuiesc interpretate in functie de varsta copilului, de pozitia si incidenta in care a fost efectuata radiografia si ca un diagnostic cert necesita pozitivitatea mai multor semne radiologice.

4.3. Semne echografice

Ultrasonografia este o metoda pretioasa de examinare a soldului, in special la copilul sub varsta de 3-4 luni si deci de depistare precoce a DCF.

Este o metoda inofensiva si care capata o arie tot mai larga de aplicabilitate, odata cu perfectionarea aparaturii de examinare (transductori de 5-7 Mhz convexi sau semiconvexi, monitoare cu capacitate ridicata de rezolutie).

Metoda s-a perfectionat incepand din anul 1981 cand Graf a perfectionat metoda de examinare statica a soldului si ulterior (1984) cand Novik si Keller au perfectionat metoda de examinare dinamica a soldului la nou nascuti si sugarii mici.

Elementele care ofera relatii echografice sunt: suportul osos al cotilului (cu echogenitate mare), suportul cartilaginos (anechogen), posibilitatea evidentierii regiunii metafizei femurale (colului), limbusului cotiloidian, ligamentului rotund si al capsulei articulare. Raportul intre elementele echogene, cele anechogene sau hiperechogene permit trasarea unor linii si respectiv unghiuri (asupra carora nu insistam) dar care permit unui echografist experimentat sa stabileasca cu grad avensat de specificitate diagnosticul de DCF.

In concluzie diagnosticul pozitiv al DCF se stabileste pe baza semnelor clinice si imagistice descrise.

5. Diagnosticul diferential al DCF

Se impune a fi efectuat cu anumite afectiuni congenitale sau dobandite ale complexului articular coxo-femural:

- coxa vara congenitala

- luxatia traumatica de sold

- sechele dupa leziuni traumatice obstetricale (decolari epifizare, freacturi cervicale)

- luxatii patologice coxo-femurale (osteoartrite TBC sau nespecifice, poliomielita

- luxatia coxo-femurala teratologica sau in cadrul IMOC sau artrogripozei

- anomalii de dezvoltare a femurului (scurtari congenitale, aplazia sau displazia extremitatii proximale - sindrom Aitken

6. Tratamentul DCF

Este eficient, relativ de scurta durata, fara a fi greu de suportat de catre sugar si apartinatori, de regula fara sechele. Principiul de baza este instituirea lui cat mai precoce si continuarea lui pana la disparitia semnelor clinice si radiologice.

La nou nascut si sugarul sub 3-4 luni la care semnele clinice si echografice sunt evocatoare se instituie de urgenta conduita terapeutica. In esenta principiul terapeutic consta in imobilizarea nou nascutului si sugarului cu coapsele in flexie moderata pe bazin (pana la 90 de grade) rotatie interna si abductie de 45-60 de grade. Imobilizarea in aceasta pozitie de batracian nu este rigida, ea permitand un grad acceptabil de mobilitate a soldului; se poate suprima pentru igiena locala, baie generala, prilej cu care se practica proceduri de masaj a musculaturii (fesieri, adductori, ischio-gambieri, musculatura paravertebrala).

Metodele de imobilizare difera in functie de gravitatea displaziei si de experienta serviciului sau a medicului curant. In acest sens se folosesc: chilotul ortopedic (de diverse dimensiuni si tipuri), hamuri de tip Pavlik, perne de abductie (tip Frejka), atele in H de tip von Rosen, cerc de abductie de tip Schneider sau Georgescu, atele de abductie cu soldurile libere (tip Brown).

Daca tratamentul a fost instituit din perioada de nou nascut (pe baza semnelor clinice si echografice) se va controla radiologic soldul la varsta de 3-4 luni. Daca semnele de DCF persista, tratamentul va fi continuat pana la amendarea semnelor clinice si radiologice.

In general durata tratamentului varieaza intre 2 si 6 luni. Consideram ca este suficient controlul radiografic la interval de minimum 2 luni, pentru a nu expune inutil sugarul la un risc de iradiere inutila. La sugarii tratati si etichetati ca vindecati se recomanda control clinic si eventual radiologic in jurul varstei de un an (la debutul mersului).

Mentionam ca sunt relativ rare cazurile de displazie luxanta coxo-femurala severa, de subluxatie congenitala coxo-femurala, uneori depistate mai tardiv (dupa 6 luni) si care necesita tratament ortopedico-chirurgical.

La aceste cazuri tratamentul chirurgical consta in tenotomie de adductor mijlociu si ilio-psoas. Tratamentul ortopedic consta in extensie continua de tip Sommerville si ulterior reducere si imobilizare in aparat gipsat in pozitie Lorentz II (pozitia Lorentz I este proscrisa deoarece se soldeaza in aproape 50% din cazuri cu osteonecroza postreductionala de cap femural).

Concluzionand mijloacele terapeutice utilizate in tratamentul DCF trebuie sa respecte legea fundamentala a atutudinii terapeutice (Ombredanne). Stimulul pentru dezvoltarea normala a cavitatii cotiloide este prezenta in ea a capului femurului, si invers, dezvoltarea normala a capului femurului este conditionata de pozitia sa in interiorul cavitatii cotiloide.