ENDOCARDITA LOFFLER - SINDROMUL HIPEREOZINOFILIC

ENDOCARDITA  LOFFLER - SINDROMUL HIPEREOZINOFILIC

Tipic, pacientii sunt barbati in decada a 4-a de viata locuind in tari temperate si care au sindrom hipereozinofilic - eozinofilie persistenta cu > 1500 eozinofile / mm³ cel putin 6 luni, cu afectare organica.

Afectarea cardiaca este regula, survenind la > din pacienti.

Hipereozinofilia si afectarea cardiaca se intalnesc deasemenea in sindromul Churg-Strauss care prezinta astm sau rinita alergica si vasculita necrotizanta.

Cauza eozinofiliei este necunoscuta - rezultat al leucemiei sau reactiva - secundara parazitozelor, tulburarilor alergice, granulomatoase, prin hipersensibilitate sau neoplazice.

Morfopatologic - sunt afectati si plamanii, maduva osoasa, creierul.

Afectarea cardiaca este biventriculara, cu ingrosarea endocardului.

Histologic - grade variate de miocardita acuta eozinofilica interesand si endocardul, tromboza si modificari fibrinoide afectand coronarele intramurale si tromboza murala.

Manifestari clinice

Se intalnesc scadere ponderala, febra, tuse, rash cutanat, insuficienta cardiaca congestiva. Cardiomegalia cu sau fara simptome de insuficienta cardiaca congestiva poate fi prezenta. Suflul sistolic de regurgitare mitrala este frecvent intalnit. Embolismul sistemic este frecvent ducand la tulburari neurologice sau renale.

Moartea se datoreaza insuficientei cardiace congestive.

Explorari paraclinice

Radiografia cord-pulmon evidentiaza cardiomegalie sau congestie pulmonara sau mai rar infiltrate pulmonare.

ECG evidentiaza anomalii nespecifice ale segmentului ST si undei T, aritmii, F. A. in special si tulburari de conducere mai ales BRD.

Ecocardiografia evidentiaza ingrosare localizata a peretelui VS postero-bazal cu miscare absenta sau mult limitata a valvei mitrale posterioare. Poate exista obliterarea apexului printr-un trombus. Se pot intalni dilatarea atriilor precum si regurgitatii valvulare atrio-ventriculare. Functia sistolica nu este alterata. Consecintele hemodinamice sunt ale unei CMR cu functie diastolica anormala datorita cresterii rigiditatii ventriculare si reducerii cavitatii ventriculare prin trombi organizati. Regurgitarile a-v valvulare apar prin interesarea valvei mitrale sau tricuspide.

Cateterismul cardiac - arata presiuni de umplere ventriculara mult crescute, regurgitare mitrala sau tricuspidiana.

Angiocardiografic - functie sistolica pastrata cu obliterarea apexului ventricular.

BEM - confirma diagnosticul.

Tratament

Corticosteroizii par a avea efect in miocardita acuta impreuna cu citotoxice - hidroxiureea. Un numar limitat de pacienti care nu raspund la terapia standard pot raspunde la tratamentul cu interferon. Terapia cu digitalice, diuretice, reducerea postsarcinii, anticoagulantele pot fi utile.

Terapia chirurgicala se indica in stadiul fibrotic.